Рестриктивная кардиомиопатия

Первый московский медицинский университет им. И.М. Сеченова

Кафедра внутренних болезней

История болезни

Выполнила:Магомедова.А.А, 7гр,6 курс, леч.фак.

Преподователь: Доронина А.М

Москва 2011 год.

Жалобы при поступлении в клинику

Головную боль, шум в ушах, одышку при незначительной физической нагрузке, а также в покое и в положении лежа на спине, чувство тяжести в области сердца, периодические боли с иррадиацией под лопатку, отеки ног нарастающие к вечеру, онемение в ногах, незначительный кашель, чувство тяжести в правом подреберье.

Anamnesismorbi

Больную в течении последних двух месяцев беспокоят чувство тяжести в области сердца которое периодически сопровождаются болями в области сердца, одышка при подъеме на первый этаж и в покое, а также в положении лежа на спине, кашель. Появилась слабость, утомляемость, головная боль, шум в ушах, чувство онемения конечностей нижних, нарастание отеков ног к вечеру. 09.03.2011 года госпитализирована в плановом порядке.

Вредные привычки

· Курение

· Злоупотребление алкоголем

Перенесенные заболевания

· Артериальная гипертония

· Сахарный диабет 2тип

· Туберкулез легких(снята с учета в 1982г)

Аллергологический анамнез

Не отягощен.

Гинекологический анамнез:

Заболевания отрицает

Физикальное исследование больного

Общее состояние: средней тяжести

Сознание: ясное.

Выражение лица: беспокойное.

Телосложение: нормастеник

Кожные покровы обычной окраски, влажность нормальная. Цианоз губ, лимфатические узлы не увеличены. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно. Имеются отеки стоп. Щитовидная железа визуально и пальпаторно не изменена.

Органы дыхания: дыхание через нос свободное. Грудная клетка цилиндрической формы. В акте дыхания участвует равномерно. Границы легких в пределах нормы. Перкуторно: звук легочный. Притупление легочного звука нет. Аускультативно: дыхание везикулярное проводится во все отделы. Хрипы не выслушиваются, ЧД 22 в мин.

Органы кровообращения: область сердца и крупных сосудов не изменена. Границы относительной сердечной тупости:

· верхняя- 3 межреберье, левая- на 1,5 см кнаружи от средне-ключичной линии,

· правая – по правому краю грудины

· левая – среднеключичная линия +1,0

· Тоны сердца приглушенны, ритм правильный. Дефицита пульса нет. А/Д 125/90мм.рт.ст; ЧСС:90 в мин.

Органы пищеварения: язык чистый, влажный. Живот мягкий, не вздут, безболезненный. Печень +10,0см, болезненная при пальпации. Стул регулярный. Селезенка не пальпируется.

Система мочеотделения: область почек не изменена. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Почки не пальпируются.

Нервно-психическая сфера: в сознании. Продуктивному контакту доступен, критичен. В пространстве и времени ориентирован.

План обследования:

· Общий анализ крови

· Общий анализ мочи

· Биохимия крови

· ЭКГ

· Рентгеноскопия

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования

Клинический анализ крови от 10..03.11

Показатель	Результат	Норма
Гемоглобин	139 г/л	120-140 г/л
Лейкоциты	7,1	4,0-9,0
Сегментоядерные	53	47-72
Эозинофилы	1	0,5-5
Лимфоциты	38	19-37
Моноциты	8	3-11
СОЭ	23	2-10

Биохимический анализ крови 10.03.11

Белок общий	64	65-85	г/л
Креатинин	71	До 110	мкмоль/л
Билирубин общий	18,7	8,5-20,5	ммоль/л
Калий	--	3-5,5	ммоль/л
Мочевина	5,3	До 8,2	ммоль/л
АЛТ	13	0-40	м/ед
АСТ	14	0-40	м/ед
ТГД	0,8	135-145	ммоль/л
Глюкоза	7,1	3,0-6,1	ммоль/л
Холестерин	3,3	До 5,2	ммоль/л

сердечный недостаточность кардиомиопатия

Общий анализ мочи 10.03.2011.

параметр	результат	норма
цвет	желтый	Соломенно-желтый, желтый
Относительная плотность	1021	1015-1025
Прозрачность	неполная	прозрачная
рН	5,5	5,0;5,5; 6.0;6,5;
Белок	0,30 г/л	0,01
Глюкоза	-	0-0
Слизь	отсутствует	отсутствует
Бактерии	отсутствуют	отсутствуют
Соли	не обнаружено	не обнаружено

Тест на глюкозу с нагрузкой: 21.00- 10,1 07.00- 8,7

Эзофагогастродуоденоскопия 14.03.2011

Слизистая пищевода, кардии без особенностей. Слизистая желудка и 12п/к с поверхностной гиперемией.

Заключение: Гастродуоденит

Статическая сцинтиграфия печени и селезенки

Печень диффузно увеличена Контуры неровные, четкие. Распределение РФП диффузно-неравномерно. Накопление препарата умеренно снижено в обеих долях, особенно в нижней доле правого легкого. Селезенка не увеличена.

Эхокардиография

Дилятация полости ЛП,ЛЖ,ПЖ. Сократительная способность сердца не нарушена(глобальная). Просвет корня аорты не расширен, стенки аорты, створки ТК уплотнены. Створки митрального клапана уплотнены и кальцинированы. Кальцинированы створки АК. Расхождение створок АК 14,0мм при нижней границе нормы от 15мм. Признаки стеноза АК , наиболее вероятно склеротического характера.

ЭКГ

Синусовый ритм, ЧСС 86 в мин. Резкое отклонение ЭОС влево. Блокада ЛНПГ. Признаки увеличения левого предсердия и левого желудочка.

По вышеописанному симптомокомплексу у пациентки можно выделить ведущим синдром кардиомегалии

Дифференциальная диагностика и обоснование

Синдром кардиомегалии следует дифференцировать с такими заболеваниями сердца как:

· Кардиомиопатии

· Хроническая сердечная недостаточность

Этиологическая классификация кардиомиопатий:

1) С первичным вовлечением миокарда

А. Идиопатические

Б. Семейные

В. Эозинофильное эдномиокардиальное заболевание

Г. Эндомиокардиальный фиброз

2) С вторичным вовлечением миокарда;

· Инфекционные:

А.Вирусный миокардит

Б.Бактериальный миокардит

В.Грибковый миокардит

Г. Протозойный миокардит

· Метаболические

· Наследственные

А.Болезнь накопления гликогена

Б. Мукополисахаридозы

· Дефицитные

1) Электролитные

2) Алиментарные

· Болезни соединительной ткани

1)Системная красная волчанка

2)Узелковый полиартрит

3) Ревматоидный артрит

4) Склеродермия

5)Дерматомиозит

· Инфильтраты и гранулемы

1) Амилоидаз

2) Саркоидоз

3) Злокачественные новообразования

4) Гемахроматоз

· Нейромышечные заюолевания

1) Мышечная дистрофия

2) Миотоническая дистрофия

3) Атаксия Фридрейха

4) Болезнь Руфсума

· Токсические реакции

1) Алкоголь

2) Радиация

3) Лекарственные препараты

Из данных анамнеза известно что пациентка длительное время злоупотребляла алкоголем и в течении полугода страдает сахарным диабетом. На основании этих данных можно предположить что этиологической причиной развития кардиомегалии у данной пациентки является токсическая дилатационная кардиомиопатия, осложнившаяся сопутствующим сахарным диабетом.

Клиническая классификация кардиомиопатий:

1) Дилатационная (застойная): увеличение левого и/или правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии

2) Рестриктивная: эндомиокариальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения левого и /или правого желудочков

3) Гипертрофическая: ассиметрическая гипертрофия левого желудочка, в большей степени вовлекается перегородка, чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочков или без нее; обычно при не расширенной полости левого желудочков.

При дилатационной кардиомиопатии у больных развивается право и/ или левожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиением. При физикальном исследовании выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. При рентгенографии выявляют увеличение левого желудочка, часто встречается генерализованная кардиомегалия. На ЭКГ часто встречается синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, нарушение внутрижелудочковой проводимости. При ЭХО-КГ выявляют увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке.

Рестриктивная кардиомиопатия

Отличительная черта рестриктивной кардиомиопатии –это нарушение диастолической функции. Стенки желудочков приобретают значительную регидность и препятствуют заполнению полости желудочков. Причиной заболевания чаще всего служит миокардиальный фиброз, гипертрофия и инфильтрация различной восполительной этиологии. Выделяют две формы рестриктивной кардиомиопатии:

· Облитерирующая, когда во внутренней оболочке сердца и под ней откладываются патологические белки. Затем происходит уплотнение и утолщение эндокарда (стадия фиброза), на стенках полостей сердца образуются тромбы и происходит облитерация (уменьшение, сужение) внутренних полостей сердца. Поражаться может правая, левая или обе половины сердца.

· Диффузная инфильтрация миокарда. При этом патологические субстанции откладываются равномерно по всей сердечной мышце.

В начале болезни пациенты могут жаловаться на слабость, снижение переносимости физической нагрузки, одышку. Боль в области сердца или грудной клетки встречается редко. В дальнейшем постепенно возникает сердечная недостаточность, в зависимости от места поражения эндокарда по левому или по правожелудочковому типу. Часто заболевание обнаруживается лишь тогда, когда у больного уже возникают признаки сердечной недостаточности: отеки на ногах, асцит (накопление жидкости в животе), цианоз лица, набухание шейных вен. При аускультации выслушиваются приглушенные тоны сердца, иногда систолический шум. На электрокардиограмме обнаруживают различные нарушения ритма, низкие зубцы сердечных комплексов. На рентгенограмме чаще увеличение правого предсердия и правого желудочка, изменения в легких. На эхокардиограмме определяют утолщение внутренней оболочки сердца, уменьшение объема полостей желудочков, неправильное движение межжелудочковой перегородки, часто нарушения клапанного аппарата сердца. При ангиокардиографии (исследование с помощью контрастных веществ) обнаруживают уменьшение размеров, неровность контуров желудочков сердца, снижение сердечного выброса. Иногда проводят биопсию эндокарда – исследование под микроскопом маленького кусочка внутренней оболочки сердца.

У многих больных гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно; некоторые из них имеют родственников с установленным диагнозом. Клинические проявления болезни чаще всего характеризуются одышкой, возникающей в основном вследствие уменьшения эластичности стенок левого желудочка, что приводит к нарушению наполнения левого желудочка и увеличению диастолического давления в нем, а также к увеличению давления в левом предсердии. Другие симптомы включают стенокардию, усталость, синкопе или "около синкопе" (жалоба на появление серой пелены перед глазами). Клиническая симптоматика не связана с наличием и выраженностью обструкции кровотока. У большинства больных с обструкцией обнаруживается двойной или тройной верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях и добавочный IV сердечный тон. Отличительная особенность обструктивной гипертрофической кардиомиопатии - наличие систолического шума ромбовидной формы, характер которого в типичных случаях грубый; он чаще всего выслушивается через значительный промежуток после I сердечного тона (поскольку в фазу ранней систолы выброс происходит беспрепятственно) в нижней части грудины, слева от нее, а также в области верхушки. В области верхушки шум в большей степени голосистолический, и дующий, отражающий митральную регургитацию, которая обычно сопровождает обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию.

Лабараторная диагностика кардиомиопатий

Метод исследования	Дилатационная	Рестриктивная	Гипертрофическая
Рентген –я грудной клетки	Умеренное или выраженное увеличение сердца, легочная венозная гипертензия	Незначительное увеличение сердца	Незначительное умеренное увеличение сердца
ЭКГ	Изменение сегмента ST и зубца Т	Низкий вольтаж, нарушение проводимости	Изменение сегмента ST и зубца Т; гипертрофия левого желудочка; измененные зубцы
ЭХО-КГ	Дилатация и дисфункция левого желудочка	Утолщение стенки левого желудочка; нормальная систолическая функция	Асимметрическая гипертрофия перегородки (АГП); систолическое движение вперед (СДВ) левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана
Радиоизотопные исследования	Дилатация и дисфункция левого желудочка	Нормальная систолическая функция	Выраженная систолическая функция; асимметрическая гипертрофия перегородки
Катетеризация сердца	Дилатация и дисфункция левого желудочка; повышенное давление наполнения лево- и часто правостороннее	Нормальная систолическая функция; повышенное давление наполнения лево- и правостороннее	Выраженная систолическая функция; динамическая обструкция кровотока из левого желудочка; повышенное лево- и правостороннее давление наполнения

Классификация хронической сердечной недостаточности

1-я стадия (начальная, скрытая недостаточность кровообращения): характеризуется появлением одышки, склонности к тахикардии, утомляемости только при физической нагрузке.

2-я стадия: более значительная одышка при малейшей физической нагрузке (стадия 2А, когда имеются признаки застоя только в малом круге, которые могут быть ликвидированы и предупреждены при проведении системной поддерживающей терапии) или наличием одышки в покое (стадия 2Б, когда имеется недостаточность правых отделов сердца с застоем в большом круге и эти изменения в той или иной степени сохраняются, несмотря на проводимое лечение).

3-я стадия (конечная, дистрофическая стадия хронической недостаточности кровообращения): характерны тяжелые нарушения кровообращения, развитие необратимых застойных явлений в малом и большом круге кровообращения, наличие структурных, морфологических и необратимых изменений в органах, общая дистрофия, истощение, полная потеря трудоспособности.

Выделяют четыре функциональных класса:

1 класс. Нет ограничения физической активности. Одышка возникает лишь при значительной физической нагрузке.

2 класс. Умеренное ограничение физической активности. Развитие слабости, одышки, утомляемости при обычной физической нагрузке.

3 класс. Значительное снижение физической активности. Одышка и сердцебиение при минимальной физической нагрузке

4 класс. Одышка, слабость, сердцебиение в покое. Минимальная нагрузка усиливает симптомы.

При поступлении пациентка жаловалась на боли в сердце, по типу стенокардии( которые связаны с относительной коронарной недостаточностью — несоответствием между потребностью расширенного и гипертрофированного миокарда в кислороде и его реальным обеспечением), по данным ЭКГ у пациентки имеется нарушение проводимости, блокада правой ножки пучка Гисса, изменение сегмента ST и зубца Т , признаки сердечной недостаточности: головную боль, шум в ушах, одышку при незначительной физической нагрузке, а также в покое и в положении лежа на спине, отеки ног нарастающие к вечеру, онемение в ногах, незначительный кашель, чувство тяжести в правом подреберье. Данные признаки соответствуют клиническому проявлению дилатационной кардиомиопатии. Хроническая сердечная недостаточность стадия 2Б/3ФК

Клинический диагноз

Токсическая дилатационная кардиомиопатия(застойная). Нарушение кровообращения 4. Сахарный диабет тип 2 ,среднетяжелого течения. Хроническая сердечная недостаточность 2Б/3ФК

Обоснование клинического диагноза:

По данным анамнеза: у пациентки имеются признаки застойной сердечной недостаточности: шум в ушах, одышку при незначительной физической нагрузке, а также в покое и в положении лежа на спине, чувство тяжести в области сердца, периодические боли с иррадиацией под лопатку, отеки ног нарастающие к вечеру, незначительный кашель, чувство тяжести в правом подреберье, что является признаком застойной сердечной недостаточности.

Пациентка длительно злоупотребляла алкоголем, наблюдается снижении критики к своему состоянию.

По данным физикального обследования: цианоз губ, бледность кожных покровов, гипостезия нижних конечностей, гепатомегалия.

По данным лабораторных исследований:

ОАК: в норме. Имеется незначительное повышение СОЭ

Б/Х крови: отмечается повышение сахара крови до 7,1. Пациентка в течении полгода страдает Сахарным диабетом.

ОАМ: в норме.

Тест на глюкозу с нагрузкой 10.03.2011

21.00- 10,1

07.00- 8,7

По данным инструментальных исследований:

ЭХО-КГ: Дилатация полости ЛП,ЛЖ,ПЖ. Сократительная способность сердца не нарушена(глобальная). Просвет корня аорты не расширен, стенки аорты, створки ТК уплотнены. Створки митрального клапана уплотнены и кальцинированы. Кальцинированы створки АК. Расхождение створок АК 14,0мм при нижней границе нормы от 15мм. Признаки стеноза АК , наиболее вероятно склеротического характера

ЭКГ: Синусовый ритм, ЧСС 86 в мин. Резкое отклонение ЭОС влево. Блокада ЛНПГ. Признаки увеличения левого предсердия и левого желудочка.

Эзофагогастродуоденоскопия

Слизистая пищевода, кардии без особенностей. Слизистая желудка и 12п/к с поверхностной гиперемией.

Заключение: Гастродуоденит

Статическая сцинтиграфия печени и селезенки

Сахарный диабет 2тип, среднетяжелого течения: В ноябре 2010 года у пациентки отмечается повышение сахара в крови до 8,7-10,1. Принимает диабетон.

Лечение и обоснование:

Лечение ДКМП заключается в адекватной коррекции проявлений сердечной недостаточности. В первую очередь необходимо ограничить количество потребляемой соли и жидкости. Также необходима коррекция возникающих нарушений ритма.

1)Ингибиторы АПФ(каптоприл, эналоприл) Препараты этой группы предупреждают прогрессирование сердечной недостаточности. Необходимо сочетать с диуретиками так как у пациентки имеется задержка жидкости в организме. В основном используется фуросемид. Под контролем концентрации калия в крови.

2) Антиагреганты: Тромбо-Асс 0,25-0,30г/сут. Целесообразно применять в связи с наклонностью к тромбообразованию. Под контролем ПТИ/МНО.

3) Мильгамма 2,0мл в/м №10, у пациентки отмечается недостаток витаминов групп В, что проявляется гипостезией нижних конечностей

4)Антиаритмические средства: кардарон. Соталодом

5) Диабетон 30мг 2 раз в день