А) Обучающийся должен знать, что

Выявление желтухи не представляет трудностей, так как это хорошо заметный признак, обращающий на себя внимание не только медицинских работников, но и самого больного и окружающих его. Всегда значительно сложнее выяснить ее причину, так как желтуха наблюдается при многих как инфекционных, так и неинфекционных заболеваниях.

Общим для всех желтух является желтушное окрашивание кожи на фоне повышения уровня билирубина в сыворотке крови. Необходимо помнить, что желтушное окрашивание кожи может быть обусловлено и рядом других причин, например отложением в тканях некоторых химических веществ (при приеме акрихина, профессиональные вредности). Иногда своеобразное желтовато-оранжевое окрашивание кожи наблюдается при избыточном поступлении с пищей в организм человека каротина или при его недостаточном усвоении. Такое состояние часто можно наблюдать у детей при избыточном потреблении каротинсодержащих продуктов и соков из них (морковь, апельсины). В таких ситуациях самочувствие не нарушено, окрашивание кожи происходит постепенно. Цвет кожи не желтый, а желтовато-оранжевый. Наиболее четкой будет окраска на коже ладоней, подошв, в области подбородка, вокруг крупных суставов. Содержание билирубина в сыворотке крови в пределах нормы.

В норме (при определении по методу Йендрашика) общее содержание билирубина (общий билирубин) в сыворотке крови составляет 3,4-20,5 мкмоль/л, непрямого (неконъюгированного, или свободного) билирубина – до 16,5 мкмоль/л, прямого (конъюгированного, или связанного) – до 5,1 мкмоль/л.

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. По механизму развития:

-надпеченочная (гемолитическая);

-печеночная (паренхиматозная);

-подпеченочная (механическая, или обтурационная).

2. По степени выраженности:

- легкая (общий билирубин в сыворотке крови до 85 мкмоль/л);

- умеренная (общий билирубин 86-170 мкмоль/л);

- выраженная (общий билирубин выше 170 мкмоль.л).

3. По длительности течения:

- острая (до 3 мес);

- затяжная (от 3 до 6 мес);

- хроническая (свыше 6 мес).

Когда же установлено, что у больного действительно имеет место желтуха, наступает более сложный этап дифференциальной диагностики, так как причин желтухи довольно много и генез ее неоднозначен. Она может быть обусловлена повышенным гемолизом эритроцитов, поражением печени, холестазом или сочетанием этих факторов. При дифференциальной диагностике желтух необходимо учитывать особенности нарушений отдельных звеньев пигментного обмена.

У здорового человека ежедневно распадается около 1 % циркулирующих эритроцитов. При распаде гемоглобина в клетках ретикулоэндотелия образуется билирубин. Образовавшийся билирубин не растворяется в воде, не проходит через почечный фильтр в мочу. Это свободный (непрямой) билирубин (I фаза пигментного обмена). Он накапливается в печени, в перисинусоидном пространстве (Диссе) и активно захватывается гепатоцитами (II фаза пигментного обмена). В печеночных клетках свободный билирубин превращается в связанный. При участии фермента глюкуронилтрансферазы билирубин соединяется (конъюгируется) с глюкуроновой кислотой и превращается в связанный (прямой) билирубин (III фаза пигментного обмена). Связанный билирубин растворяется в воде и может выделяться с мочой. Через билиарный полюс гепатоцита он экскретируется в просвет желчного капилляра (IV фаза пигментного обмена) и через желчевыводящие пути поступает в просвет двенадцатиперстной кишки (V фаза пигментного обмена). В тонкой кишке связанный билирубин превращается в уробилиноген и стеркобилиноген. Из стеркобилиногена образуется стеркобилин, окрашивающий каловые массы в коричневый цвет. Уробилиноген всасывается кишечной стенкой и через систему воротной вены снова попадает в печень. Здесь он улавливается гепатоцитами и экскретируется в желчные капилляры. При печеночной недостаточности уробилиноген не улавливается гепатоцитами, а выделяется с мочой, окисляясь на воздухе до уробилина.

Б) Обучающийся должен уметь:

- Собрать анамнез, эпиданамнез и провести осмотр больного с синдромом желтухи

- Назначить обследование больному с синдромом желтухи

- Диагностировать ВГ в преджелтушном и желтушном периоде.

- Интерпретировать результаты определения маркеров вирусных гепатитов.

- Дифференцировать ВГ от других заболеваний с синдромом гепатита и желтухами различного генеза.

- Дифференцировать разные типы желтух между собой.

В) Обучающийся должен иметь представление о:

- Структуре заболеваний с синдромом желтухи, в том числе возрастных особенностях;

- Патогенезе различных видов желтух;

-Заболеваниях, эндемичных для Тюменского региона, протекающих с синдромом гепатита и желтухи.

5. Вопросы базовых дисциплин, необходимые для усвоения данной темы:

-Микробиология – свойства возбудителя, таксономическая характеристика вирусов гепатита, методы диагностики вирусных инфекций;

-Биохимия– методика постановки и интерпретация биохимических проб;

-Патофизиология – синдромология;

- Патологическая анатомия – морфология заболеваний печени;

-Пропедевтика детских болезней– методика обследования больного, семиотика;

-Фармакология – характеристика, механизмы действия и дозы препаратов, использующихся для лечения ВГ.

6. Структура содержания темы:

По патогенезу выделяют надпеченочные, печеночные и подпеченочные желтухи. Определение типа желтухи и будет следующим этапом дифференциальной диагностики. При проведении дифференциальной диагностики желтух важно определить принадлежность желтухи к той или иной группе, а затем проводить диагностику внутри группы.

Надпеченочные желтухи обусловлены повышенным распадом эритроцитов и, как следствие, повышенным образованием билирубина, недостаточностью функции захвата билирубина печенью. К ним относятся различные типы гемолитической желтухи — дефекты эритроцитов, аутоиммунные гемолитические желтухи, рассасывающиеся массивные гематомы, инфаркты.

Печеночные желтухи обусловлены поражением гепатоцитов и, по некоторым данным, холангиол. По ведущему механизму можно выделить несколько вариантов печеночных желтух. В одних случаях печеночная желтуха связана с нарушением экскреции и захвата билирубина, регургитацией билирубина. Это наблюдается при печеночно-клеточной желтухе, при остром и хроническом гепатитах, остром и хроническом гепатозе, циррозе печени. В других случаях нарушаются экскреция билирубина и его регургитация. Подобный тип отмечается при холестатической желтухе, холестатическом гепатите, первичном билиарном циррозе печени, идиопатическом доброкачественном возвратном холестазе, при печеночно-клеточных поражениях. В основе желтух может лежать нарушение конъюгации и захвата билирубина. Это отмечается при энзимопатической желтухе при синдромах Жильбера, Криглера - Найяра. Печеночная желтуха может быть связана с нарушением экскреции билирубина, например, при синдромах Дабина- Джонсона и Ротора.

Подпеченочные желтухи возникают в результате нарушения проходимости желчных протоков, ведущим механизмом при этом является нарушение экскреции и регургитации билирубина. По характеру закупорки подпеченочные желтухи подразделяются на следующие разновидности:

- интраканальные (наблюдаются при закупорке желчных протоков камнями, опухолью, паразитами, воспалительным экссудатом);

- экстраканальные (обусловлены сдавлением протоков извне опухолью, эхинококком, сужением рубцами).