Тема занятия: Дифференциальная диагностика острых вялых параличей

2. Значение изучение темы: В соответствии с Глобальной программой ликвидации полиомиелита к 2000 году, принятой ВОЗ, Россия приступила к ее реализации на своей территории в 1996 г. Благодаря поддержанию на высоком уровне охвата прививками детей 1-го года жизни (более 90%), проведению национальных дней иммунизации и дополнительных прививок на территориях, где регистрируются случаи острого полиомиелита, совершенствованию эпидемиологического надзора заболеваемость полиомиелитом в России снизилась. В настоящее время в условиях спорадической заболеваемости полиомиелитом, для ужесточения контроля за инфекцией, введена система эпидемиологического надзора за всеми заболеваниями, сопровождающимися острыми вялыми парезами и параличами у детей до 15 лет, поскольку основу клинической картины паралитических форм полиомиелита составляют вялые парезы и параличи. Показатель заболеваемости острыми вялыми параличами в России в среднем составляет 0,3 на 100 000 детей до 15 лет, что значительно ниже, чем в Европе (1,12 на 100 000 детей до 15 лет), что свидетельствует о недостаточной осведомленности наших практических врачей в подходах к диагностике этого заболевания.

3.Цель занятия: научиться проводить дифференциальный диагноз заболеваний, сопровождающиеся синдромом острого вялого паралича.

А) Обучающийся должен знать:

- В 2002 г. Российская Федерация получила сертификат Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), подтверждающий ее статус "страны, свободной от полиомиелита".

- Эндемичными странами, в которых продолжается передача дикого вируса полиомиелита, являются: Нигерия, Индия, Пакистан, Афганистан. Однако, чем больше времени требуется на остановку передачи дикого вируса в остающихся эндемичными странах, тем больше возрастает опасность завоза дикого вируса полиомиелита в страны, свободные от него в настоящее время.

- В настоящее время доказана роль в возникновении вспышек полиомиелита среди населения с низким охватом иммунизацией не только диких штаммов полиовируса, но и полиовирусов вакцинного происхождения, значительно дивергировавших от вакцинного предка (ВПВП). Такие штаммы способны к продолжительной циркуляции и, при определенных условиях, к восстановлению нейровирулентных свойств.

- В целях совершенствования мероприятий по поддержанию свободного от полиомиелита статуса Российской Федерации разработан и реализуется "Национальный план действий по поддержанию свободного от полиомиелита статуса Российской Федерации".

- Острый полиомиелит - это острое инфекционное заболевание, вызываемое одним из 3 типов вируса, полиомиелита и протекающее в разных клинических формах - от абортивных до паралитических.

- Паралитический полиомиелит характеризуется развитием вялых парезов и параличей без нарушения чувствительности, пирамидных симптомов и без прогредиентности.

- Паралитические формы возникают при поражении вирусом серого вещества, расположенного в передних рогах спинного мозга и двига­тельных ядрах черепно-мозговых нервов.

- Вирус полиомиелита является энтеровирусом и существует в виде трех антигенных типов 1, 2 и 3-го. Все типы вируса могут вы­зывать паралитическую форму болезни.

- Полиомиелитом в основном болеют дети в возрасте до 3-х лет, преимущественно не привитые, а так же не полностью привитые. Слу­чаи заболевания взрослых крайне редки.

- Иммунитет, полученный в результате естественного заражения (при инфицировании диким вирусом, включая бессимптомные и легкие случаи заболевания) или законченного курса иммунизации живой оральной полиомиелитной вакциной сохраняется в течение всей жизни. Причем естественный иммунитет типоспецифичен. Лишь вакцинацией можно обеспечить иммунитет против всех трех типов вируса.

- На каждый случай паралитической формы полиомиелита может быть более 100 человек с легким и бессимптомным течением заболевания.

- Подозрительным на полиомиелит случаем является любой случай острого вялого паралича, при котором не могут быть сразу определены другие причины. В течение 10 дней от начала заболевания случай должен быть реклассифицирован как "подтвержденный" или "отвергнутый". Врач обязан сообщать о любом случае острого вялого паралича" и осуществлять последующее наблюдение.

- Полиомиелит подтверждается на основании следующих признаков: выделение и идентификация вируса, положительный результат серологического исследования с четырехкратным или большим увеличением в сыворотках крови титра антител к полиовирусу, эпидемиологическая связь с другим подозрительным или подтвержденным случаем, остаточный вялый паралич через 60 дней после начала заболевания.

- Основным механизмом передачи является фекально-оральный, но возможна передача вируса респираторным путем. Человек является единственным резервуаром и источником инфекции.

- Инкубационный период 7-14 дней, колеблется от 4 до 30 дней.

- Основными клиническими формами полиомиелита являются паралитическая и непаралитическая.

- ПАРАЛИТИЧЕСКАЯ включает: спинальную, бульбарную, смешанную (бульбо-спинальную, понто-спинальную) формы.

- НЕПАРАЛИТИЧЕСКИЙ ПОЛИОМИЕЛИТ может протекать в виде менингеальной и абортивной форм. Формы полиомиелита тесно связаны с фазами патогенеза инфекции.

- Для паралитического полиомиелита характерна цикличность течения с чередованием препаралитческого, паралитического, восстановительного и резидуалъного периодов.

- В препаралитический период отмечается лихорадка, интоксикация и менинго-радикулярный синдром.

- При полиомиелите развиваются вялые (периферические) параличи, ассиметричные, быстро прогрессирующие с преимущественной локализацией в проксимальных отделах, без нарушения чувствительности.

- Проведения дифференциального диагноза с паралитическим полиомиелитом требуют вялые парезы и параличи, периферический парез лицевого нерва, бульбарный синдром. С непаралитическим полио­миелитом: серозные менингиты, неясные лихорадочные заболевания из окружения больного с паралитической формой острого полиомиелита.

- Тактика и объем лечения определяется формой и периодом заболевания. Специфического лечения, то есть медикаментозных пре­паратов, блокирующих вирус полиомиелита не существует. Введение больших доз гамма-глобулина терапевтического эффекта не дает.

- Быстрое развитие параличей ограничивает возможности специфического лечения, даже если бы оно и существовало. В связи с этим большое значение приобретает профилактика полиомиелита (полноценная вакцинация).

Б) Обучающийся должен уметь:

1) выявить жалобы (подъем температуры, боли в конечностях, мышечная слабость, головная боль, повторная рвота);

2) собрать анамнез - выяснив динамику заболевания (цикличность течения со сменой препаралитического и паралитического периода);

3) выяснить прививочный анамнез (проведение прививок и их полноценность) и эпидемиологический анамнез (наличие контакта с больным, проведение прививок за 6-30 дней до начала заболевания или контакт с недавно привитым ребенком, имея ввиду возможность вакцино-ассоциированного полиомиелита);

4) провести объективное обследование ребенка с подозрением на полиомиелит, обнаружить "утренние" параличи в проксимальных отделах конечностей, угнетение сухожильных рефлексов, общую гипе­рестезию, определить менингеальные и энцефалитические симптомы и т.д.;

5) заподозрить, диагностировать полиомиелит и сформулировать диагноз в соответствии с классификацией, провести дифференциальный диагноз;

6) назначить обследование для подтверждения диагноза и знать методику проведения люмбальной пункции, постановки серологических реакций. Интерпретировать результаты: возможные изменения в ликворе, результаты серологических реакций;

7) лечить больного в соответствии с формой и периодом забо­левания, учитывая преморбидный фон;

8) реабилитировать больного, перенесшего паралитическую форму полиомиелита;

9) проводить противоэпидемические мероприятия в очаге полиомиелита;

10) проводить специфическую профилактику - вакцинацию полиомиелита.

В) Обучающийся должен иметь представление о:

1) Современных к региональным особенностям – полиомиелита,

2) системе мероприятий, направленных на ликвидацию полиомие­лита, проводящихся в регионе.

5. Вопросы базовых дисциплин, необходимых для усвоения данной темы:

1) Микробиология - свойства возбудителя, методы диагностики вирусных инфекций.

2) Пропедевтика детских болезней - методика обследования больного, семиотика.

3) Патологическая физиология- патогенез основных синдромов.

4) Нервные болезни - методика неврологического обследования, семиотика.

5) Фармакология- характеристика, механизм действия и дозы препаратов, используемых для лечения.

6. Структура содержания темы:

Всемирная Ассамблея Здравоохранения в 1988 году приняла решение о ликвидации полиомиелита к 2000 году. Ликвидация означает отсутствие новых случаев полиомиелита, вызванных диким вирусом, и прекращение циркуляции в природе диких вирусов полиомиелита в течении, как минимум трех лет. В настоящее время ситуация с циркуляцией полиовируса на 6 территориях определенных ВОЗ регионов следующая:

- Регионы сертифицированые ВОЗ как свободные от полиомиелита - Американский регион (циркуляция полиовирусов отсутствует с 1990 года), Западно-Тихоокеанский регион (с 1997 года), Европа и Россия с 2002 года.

- Африканский, Восточно-Средиземноморский, Южно-Азиатский регионы (Индия, Непал, Пакистан, Афганистан) – полиомиелит остается не редким заболевание.

В настоящее время, в условиях спорадической заболеваемости полиомиелитом для ужесточения контроля за инфекцией введена система эпидемиологического надзора за всеми заболеваниями, сопровождающимися острыми вялыми парезами и параличами у детей до 15 лет, поскольку основу клинической картины паралитических форм полиомиелита составляют вялые парезы и параличи.

При высоком качестве эпидемиологического надзора частота выявления острых вялых параличей должна составлять не ниже 1 случая на 100 000 детей в возрасте до 15 лет, при этом не менее чем в 80% случаев заболевания должны быть отобраны 2 пробы фекалий с интервалом 24-48 ч для вирусологического исследования.

Основными мероприятиями для поддержания статуса Российской Федерации как страны, свободной от полиомиелита, на современном этапе являются:

- сохранение уровня (не менее 95%) охвата профилактическими прививками населения с помощью плановой иммунизации и дополнительной массовой иммунизации (СубНДИ, операций "подчистки", "подчистки плюс");

- поддержание качества эпиднадзора за полиомиелитом и острыми вялыми параличами;

- совершенствование качества лабораторной вирусологической диагностики каждого случая заболевания полиомиелитом и ОВП;

- проведение дополнительного надзора за циркуляцией вируса полиомиелита вирусологическим методом исследования материалов из объектов окружающей среды (сточных вод) и от детей из групп риска (детей из семей беженцев, вынужденных переселенцев, кочующих групп населения, детей домов ребенка и других закрытых детских учреждений);

- надзор за энтеровирусными инфекциями;

- безопасное лабораторное хранение дикого полиовируса (контейнмент).

Под синдромом острого вялого паралича понимают любой случай острого вялого паралича (пареза) у ребенка до 15 лет, включая синдром Гиейна-Барре, или любое паралитическое заболевание независимо от возраста при подозрении на полиомиелит.

Согласно МКБ 10-го пересмотра (1995), к острым вялым параличам относятся:

- острый паралитический полиомиелит, вызванный диким завезенным или местным (эндемичным) вирусом полиомиелита, или ассоциированным с вакцинным вирусом,

- полинейропатии,

- мононейропатии (невриты лицевого нерва и др.),

- миелиты,

- острый паралитический полиомиелит другой или неуточненной этиологии, который ранее называли «полиомиелитоподобные заболевания».

Подозрительным на полиомиелит случаем является любой случай острого вялого паралича, при котором не может быть сразу определена причина. Он должен быть расшифрован в течение 10 дней от начала заболевания, на основании лабораторных (вирусологических и серологических), эпидемиологических (контакты) данных и наблюдения за больными в динамике (сохранение паралича через 60 дней после начала заболевания).

При обнаружении у ребенка признаков вялого пареза (ограничение движений, гипотония, гипорефлексия) или вялого паралича (отсутствие движений, атония, арефлексия) предварительно выставляется топический диагноз (полиомиелит, синдром Гийена-Барре, невропатия или миелит). Допускается также в качестве предварительного диагноза: «острый вялый парез (паралич)». Топический диагноз должен быть подтвержден или выставлен через 2—3 дня пребывания больного в стационаре после комиссионного клинического осмотра (в состав комиссии входят инфекционист, невропатолог, заведующий отделением) и получения результатов исследования спинномозговой жидкости.

Острый полиомиелит может протекать в виде паралитических и непаралитических форм. ПАРАЛИТИЧЕСКИЙ ПОЛИОМИЕЛИТ включает в себя спиналъную, бульбарную, понтинную и смешанную (булъбо-спинальную, понто-спинальную) формы, НЕПАРАЛИТИЧЕСКИЙ - менингеальную и абортивную.

В патогенезе острого полиомиелита выделяют три фазы, которым соответствуют клинические варианты инфекции:

а) первоначальное накопление вируса в носоглотке и кишечнике,

б) проникновение вируса в кровь,

в) проникновение вируса в нервную систему с развитием :

-воспалительного процесса в мозговых оболочках и затем

-поражение крупных двигательных клеток серого вещества спинного и ствола головного мозга.

Патологический процесс при остром полиомиелите может быть прерван на любой стадии развития болезни, в зависимости от этого развиваются различные клинические формы:

а) если вирус размножается в кишечнике, но не попадает в кровь и нервную систему - это соответствует ВИРУСОНОСИТЕЛЬСТВУ;

б) при проникновении вируса только в кровь клинически разви­вается короткое лихорадочное заболевание без неврологических симптомов - АБОРТИВНАЯ ФОРМА;

в) при проникновении вируса из крови в нервную систему может возникнуть поражение только мозговых оболочек МЕНИНГЕАЛЬНАЯ ФОРМА;

г) если вирус проникает в спинной мозг и ствол головного мозга, то поражаются крупные двигательные клетки расположенные в сером веществе передних рогов. Клинически это выражается развитием ПАРАЛИТИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ПОЛИОМИЕЛИТА.