ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ (ИП)
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) является хроническим неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой неопластическим миелопролиферативным заболеванием с поражением стволовой клетки, пролиферацией трёх ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и в меньшей степени лейкоцитов и тромбоцитов, с последующим присоединением миелоидной метаплазии селезенки.
Критерии диагноза истинной полицитемии
(PVSG, 2001 г.)
Категория А:
А1 – увеличение маасы циркулирующих эритроцитов (МЦЭ) на 25% по
сравнению со средней нормой или увеличение уровня гемоглобина (Рb)
более 185 г/л у мужчин и 165 г/г у женщин
А2 – отсутствие причин для вторичного эритроцитоза (включая фамильной
эритроцитоз, гипоксию, высокое сродство гемоглобина к кислороду,
врожденные мутации эритропоэтинового рецептора, повышенную
продукцию эритропоэтина опухолями)
А3 – наличие спленомегалии
А4 – наличие клональных хромосомных аберраций (исключая обнаружение
Ph-хромосомы или DCR/ABL)
А5 – рост эритроидных колоний in vitro без добавления эритропоэтина
Категория В:
В1 – увеличение количества тромбоцитов более 400х109/л
В2 – количество лейкоцитов более 12х109/л
В3 – обнаружение панмиелоза с увеличением пролиферации эритробластов и мегакариоцитов в трепанате костного мозга
В4 – низкий уровень эндогенного эритропэтина в сыворотке крови
Диагноз ИП считается достоверным, если имеестя сочетание прзнаков А1 + А2 + любой из критериев А или А1 + А2 + любые два из кртерии В
Классификация стадий истинной полицитемии:
1. Стадия 1, или малосимптомная, продолжительностью до 5 лет и более;
2. Стадия 2А – эритремическая развёрнутая стадия, без миелоидной метаплазии селезёнки. Продолжительность 10-20 лет и более;
3. Стадия 2Б – эритремическая стадия с миелоидной метаплазией селезёнки;
4. Стадия 3 – стадия исходов миелофиброз с миелоидной метаплазией (МММ), миелодисплазию, острый лейкоз.
Пример клинического диагноза:
1. Истинная полицитемия. Стадия 2А.
Осложнение: тромбоэмболия легочной артерии.