Примерная формулировка диагноза
• Гипертрофическая кардиомиопатия: асиммет
рическая гипертрофия межжелудочковой перегород
ки. Желудочковая экстрасистолия 2 кл. по Лауну. ХСН
1 ф. кл. (Н 1 ст.).
Психологический статус формулируется по общим принципам.
Социальный статус в диагностическую формулу не выносится, имеет значение для уточнения стоимостных характеристик лечебных и реабилитационных программ.
Дифференциальная диагностика
• Гипертрофическая кардиомиопатия и клапан
ный стеноз устья аорты. Сочетание грубого
систолического шума на верхушке сердца и в
зоне Боткина, во 2-м межреберье справа от
грудины, а в ряде случаев и на сонных арте
риях с артралгиями или артритом в анамнезе
делает логичным предварительный диагноз
ревматического аортального порока. Диффе
ренциально-диагностические признаки кла
панного стеноза устья аорты и гипертрофи
ческой обструктивной кардиомиопатии сум
мированы в таблице 41.
• Гипертрофическая кардиомиопатия и ИБС.
Наиболее типичной является следующая кли
ническая ситуация. Больной, не предъявляю
щий жалоб или имеющий нетипичный для
стенокардии и инфаркта миокарда болевой
синдром, обследуется амбулаторно. На ЭКГ
выявляется высокий зубец R, депрессия ин
тервала S-T, отрицательные заостренные зуб
цы TV46. Это служит поводом для госпитали
зации в стационар с диагнозом «инфаркт мио
карда». Несмотря на отсутствие резорбцион-
но-некротического синдрома и эволюции ЭКГ,
свойственной миокард и ал ьному некрозу, ди
агноз инфаркта миокарда в ряде случаев под
тверждается. Нам известны больные с гипер
трофической кардиомиопатией, перенесшие,
если судить по медицинской документации, 2-
3 «мелкоочаговых инфаркта миокарда» при от
сутствии достоверных клинических и лабора
торных данных. Как избежать диагностичес
кой ошибки? В.Г Попов настойчиво обращал
внимание врачей на несоответствие между
выраженными и стойкими патологическими
изменениями ЭКГ у больных гипертрофичес
кой кардиомиопатией и относительно спокой
ной клинической картиной заболевания. Эхо-
кардиографические данные при гипертрофи
ческой кардиомиопатии достаточно характер
ны. Это уменьшение размеров полости лево
го желудочка в сочетании с локальным увели
чением толщины одного или нескольких его
отделов, чаще межжелудочковой перегородки,
верхушки.
Кардиомиопатии
|
При решении вопроса о диагнозе у больного с кардиалгией и впервые выявленными описанными выше изменениями ЭКГ следует исходить из вероятности более опасного заболевания - ИБС, инфаркта миокарда. Диагностические затруднения будут решены в ходе динамического наблюдения в условиях специализированного стационара. Такая тактика предпочтительна и потому, что гипертрофическая кардиомиопатия может сочетаться с ИБС. Идентификация последней у больных с гипертрофической кардиомиопатией в ряде случаев возможна только после проведения селективной коронарографии. • Гипертрофическая кардиомиопатия и климактерическая миокардиодыстрофия, нейро-циркуляторная дистопия. Кардиалгии в сочетании со слабоотрицательными зубцами Τ на ЭКГ, особенно у эмоционально лабильных лиц или женщин в климактерический период, обычно трактуются как нейроциркуляторная дистония или климактерическая миокардио-дистрофия. При углубленном исследовании таких пациентов с помощью эхо кардиографического метода в ряде случаев удается выявить
асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки.
Ведение пациента
Цель лечения:достижение клинической ремиссии при удовлетворительном качестве жизни. Задачи:
• купирование неотложных состояний;
• комплексное медикаментозное лечение до до
стижения ремиссии;
• поддерживающая терапия.
Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе
У пациента с гипертрофической кардиомиопатией могут возникать эпизоды жизненно опасных аритмий, острая сердечная недостаточность, синкопаль-ные состояния.
Способы их купирования - см. соответствующие разделы.
Амбулаторная кардиология
Организация лечения
• Показания к экстренной госпитализациив
кардиологическое отделение: жизненно опасные аритмии; синкопальные состояния; острая сердечная недостаточность.
• Показания к плановой госпитализациив
кардиологическое отделение: необходимость уточнения диагноза, выработки оптимальной лечебной тактики.
Плановая терапия
Информация для пациента и его семьи. Советы пациенту и его семье.
• Гипертрофическая кардиомиопатия - длитель
но протекающее заболевание, вынуждающее паци
ента получать адекватную медикаментозную тера
пию в течение многих лет.
• Индивидуальный прогноз определяется не
только естественным течением болезни, но и тща
тельностью соблюдения пациентом рекомендаций
врача.
• При возникновении острых состояний следу
ет немедленно обратиться к врачу. Члены семьи дол
жны владеть навыками сердечно-легочной реанима
ции.
Мониторинг лечения: динамика клинических показателей (кардиалгии, частота синкопальных состояний и др.); ЭКГ покоя; холтеровское мониториро-вание при аритмиях, синкопальных состояниях; эхо-кардиография (динамика фракции выброса).
• При отсутствии жалоб, аритмий при холте-
ровском мониторировании, мягком течении заболе
вания медикаментозная терапия нецелесообразна.
Можно ограничиться динамическим наблюдением
(J. Goodwin).
• При отсутствии аритмии, но при наличии кли
нических симптомов (кардиалгии, одышка, сердце
биение) методом выбора является терапия β-адреноб-
локаторами. Они благоприятно влияют на выражен
ность градиента в н утр иже л уд очкового давления при
нагрузке, улучшают диастолическую податливость
миокарда левого желудочка у больных обструктив-
ной кардиомиопатией как в покое, так и при физи
ческой нагрузке. Это ведет к увеличению конечного
диастолического объема левого желудочка, сниже
нию конечного диастолического давления, β-адре-
ноблокаторы играют существенную роль в предуп
реждении прогрессирования и лечении начальных
стадий сердечной недостаточности втом специфи
ческом ее варианте (диастолический тип), который
мы наблюдаем у больных гипертрофической карди
омиопатией. Достоверных доказательств регресса
гипертрофии миокарда в результате длительного ле
чения β-адреноблокаторами получить пока не уда
лось. Мерцательная аритмия у больных, леченных
β-адреноблокаторами, возникает значительно реже,
чем при естественном течении болезни.
Малые дозы β-блокаторов у больных гипертрофической кардиомиопатией не эффективны! Используются суточные дозы обзидана 120-320 мг в течение длительного времени (месяцев и лет) под контролем числа сердечных сокращений и цифр артериального давления. Через 2-4 над. от начала терапии уменьшаются или исчезают кардиалгии, одышка, синкопальные состояния. У многих больных через 2-4 мес. определяются благоприятные сдвиги ЭКГ - интервал S-T приближается к изолинии, уменьшается глубина негативных зубцов Т, он становится изоэлектрическим и в ряде случаев положительным. В то же время эхокардиографические параметры меняются мало.
При назначении β-блокаторов учитываются противопоказания к их применению (бронхообструктив-ные заболевания, гипотония, брадикардия, блокады сердца). Назначение нитратов по поводу кардиалгии при гипертрофической кардиомиопатии противопоказано, т.к. они могут усилить обструкцию выходного отдела левого желудочка.
• При наличии клинических симптомов заболе
вания, если противопоказаны β-блокаторы и отсут
ствует атриовентрикулярная блокада, назначаются
антагонисты кальция. Они, как и β-блокаторы, улуч
шают диастол ическое расслабление миокарда. Вера-
памил назначается в дозе 120-240 мг/сут длительно.
• Факторы риска внезапной смерти (желудоч
ковая экстр асистолия высоких градаций по В. Lown,
эпизоды желудочковой тахикардии, выявленные
клинически или при холтеровском мониторирова
нии) - прямое показание к назначению кордарона.
Начальная доза - 600мг/сут втечение 1 нед., затем
400 мг/сут до устранения аритмии. Поддерживаю
щая доза - 100-200 мг/сут с отменой препарата на
1 -2 дня еженедельно. При лечении кордароном нуж
на известная осторожность. Он не показан при ги-
пер- и гипотиреозе, неспецифических легочных син
дромах, атриовентрикулярной блокаде 2-3 ст., вы
раженной синусовой брадикардии.
• Сочетание факторов риска внезапной смерти
и субъективных проявлений диктует необходимость
сочетанной терапии кордароном и β-блокаторами
(120-160мг/сут).
• Мерцательная аритмия, сердечная недоста
точность требуют нетрадиционного подхода. Сер
дечные гликозиды могут усилить обструкцию вы
ходного тракта левого желудочка, поэтому их при
менение подчас не только малоэффективно, но и
опасно. J. Goodwin рекомендует в таких случаях
ввести гепарин и сделать кардиоверсию, а в после
дующем вести больного на сочетании кордарона и
диуретиков.
• Хирургическое лечение показано при неэффек
тивности консервативной терапии, если систоличес
кий градиент давления г50 мм рт. ст. Проводятся опе
рации двух типов: резекция межжелудочковой пере
городки и протезирование митрального клапана.
Кардиомиопатии
Медицинская экспертиза
• Экспертиза временной нетрудоспособности.Медико-социальная экспертиза. Больным, страдающим гипертрофической кардиомиопатией, не рекомендуется профессиональная деятельность, связанная с потенциальной опасностью при внезапном ее прекращении (летчики, машинисты, водители автотранспорта и др.). Это связано с непредсказуемостью возникновения пароксизмальных аритмий, в т.ч. и жизненно опасных, и мозговых синкопальных состояний. Выраженные кардиалгии, мозговая симптоматика, левожелудочковая недостаточность - показания для госпитализации, средний срок которой колеблется от 3 до 6 нед. Если симптоматика обратима, вопрос о трудоспособности определяется КЭК с учетом социальных и медицинских факторов.
При необходимости или частично обратимой симптоматике, если у больного остаются симптомы
сердечной недостаточности 2 ф. кл., аритмии, эпизоды головокружения, он направляется на МСЭК для определения группы инвалидности.
• Военно-врачебная экспертиза.В соответ
ствии с Положением о военно-врачебной экспертизе
(ст. 42) лица с гипертрофической кардиомиопатией,
сопровождающейся расстройством общего кровооб
ращения 2-3 ст., считаются негодными для несения
военной службы, при недостаточности кровообраще
ния 1 ст. - ограниченно годными. Если признаки на
рушения общего кровообращения отсутствуют, воп
рос о годности к военной службе решается индиви
дуально.
• Предварительные и периодические меди
цинские осмотры.Согласно Перечню общих меди
цинских противопоказаний (п. 9.) лицам с гипертро
фической кардиомиопатией допуск к работе в контакте
с вредными, опасными веществами и производствен
ными факторами противопоказан.
Амбулаторная кардиология
Дилатационная кардиомиопатия (шифр 142.0)
Этиологияболезни неизвестна. В ее происхождении обсуждается роль ряда факторов: дефицит селена, карнитина; воспалительное вирусное поражение миокарда с участием иммунокомпетентных клеток; генетические факторы (носительство антигенов гистосовместимости HLA D3).
В пато-и морфогенезеопределяющим является массивное повреждение кардиомиоцитов, диффузный и очаговый кардиосклероз. Вследствие ди-латации и гипертрофии желудочков и предсердий развивается кардиомегалия. Нередко формируются пристеночные тромбы. Возникает относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Коронарные артерии интактны.
Клиника.Бессимптомный период болезни продолжается от 1 до 10 лет, в среднем 3-5 лет. На этом этапе дилатационная кардиомиопатия может быть заподозрена при случайном выявлении кардиомега-лии по данным рентгенологического, электрокардиографического, эхо кардиографического методов у лиц молодого и среднего возраста, если исключены ИБС, артериальная гипертония, клапанные пороки сердца. Клиническая манифестация - появившиеся без видимой причины одышка при нагрузке, тахикардия, утомляемость, иногда кардиалгии. Довольно быстро, в течение нескольких месяцев, одышка нарастает, беспокоит больного в состоянии покоя, присоединяются аритмии, ночные приступы острой лево-желудочковой недостаточности, увеличивается печень, появляются отеки голеней. Формируется типичный облик больного с бивентрикулярной сердечной недостаточностью.
Левожелудочковый толчок ослаблен, смещен влево. Может пальпироваться правожелудочковый толчок. Относительная тупость сердца расширена вправо, вверх и, в наибольшей мере, влево. Тоны сердца глухие, систолический шум относительной митральной, а на поздних этапах - трикуспидальной недостаточности, иногда диастолический шум Кумбса вследствие относительного митрального стеноза. Па-
тологические 3-й и 4-й тоны сердца. Галопоподоб-ные ритмы. Пульс: тахикардия, экстр асистолия, мерцательная аритмия. Артериальное давление либо нормальное, либо с тенденцией к гипотонии. Гепа-томегалия. Отеки голеней.
Электрокардиограмма. Специфические изменения отсутствуют. Наиболее типичны ЭКГ-синдромы гипертрофии левого, правого или обоих желудочков. По данным Н.М. Мухарлямова, в 10% случаев выявляются патологические зубцы Q и даже QS. В сочетании с изменениями конечной части они создают картину инфарктоподобной ЭКГ. Морфологическая основа такой ЭКГ - выраженные очаговый и диффузный фиброз миокарда. У каждого больного выявляются нарушения темпа и ритма сердечной деятельности, проводимости. Самая частая ЭКГ-находка -синусовая тахикардия, экстрасистолия. Приблизительно в 20-25% случаев - мерцательная аритмия. Из нарушений проводимости чаще обнаруживаются блокада левой или правой ножки пучка Гиса, реже -атриовентрикулярные блокады. При холтеровском мониторировании - разнообразные аритмии, в том числе и жизненно опасные в виде пароксизмов желудочковой тахикардии.
Фонокардиограмма. Уменьшение амплитуды 1-го тона на всех точках. Систолический шум, максимально выраженный на верхушке и в зоне Боткина, чаще убывающего характера. Изредка протодиастолический шум Кумбса относительного митрального стеноза (вследствие резкого увеличения размеров полости левого желудочка). Патологический третий тон, иногда 4-й тон.
Рентгенологическое исследование. Признаки резкого увеличения левого, а чаще обоих желудочков, снижение тонуса миокарда, явления застоя в малом круге кровообращения. Об истинной кардиомегалии свидетельствует высокий (2:0,6) кардиоторакальный индекс.
Эхокардиография. Значительное расширение всех или (реже) отдельных полостей сердца в соче-
.Кардиомиопатии
тании с умеренно выраженным истончением стенок желудочков и предсердий. Увеличение конечного ди-астолического и конечного систолического объемов сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка, скорости циркулярного укорочения волокон миокарда левого желудочка.
Лабораторные показатели. Периферическая кровь, как правило, не изменяется. «Острофазовые показатели», энзимологические тесты в пределах нормы.
Осложнения. Внутрисердечный тромбоз, тромбоэмболии в систему легочной артерии, в артерии мозга, в почечные и селезеночные артерии встречаются при дилатационной кардиомиопатии настолько часто (в 40-70% случаев), что считаются одним из важных маркеров этого заболевания. Внут-рисердечные тромбозы проявляются стойкой тахикардией, аритмиями, повторными атаками тромбоэмболии в различные бассейны, чаще в систему легочной артерии. Методом выбора в диагностике тромбоза левого желудочка является двухмерная эхокард и огр а ф ия.
Классификация. Формулировка диагноза. В диагностической формуле уточняются нозология, ведущие клинические синдромы, стадия сердечной недостаточности.
Пример формулировки диагноза
• Дилатационая кардиомиопатия. Мерцательная
аритмия, тахисистолическая форма. Желудочковая
экстрасистол ия 3-го класса по Лауну. ХСН 4 ф. кл.
(Н 2Б ст.).
Психологический и социальный факторы формулируются в соответствии с общими установками.
Дифференциальная диагностика
• Дилатационная кардиомиопатия и перипар-
тальная болезнь сердца. Перипартальная болезнь
сердца, ранее обозначавшаяся как перипартальная
кардиомиопатия, возникает в последнем триместре
беременности или в послеродовом периоде. Клини
чески заболевание протекает с симптомами выражен
ной левожелуд очко вой или тотальной сердечной не
достаточности, аритмиями, кардиомегалией. Рентге
нологические, электрокардиографические, эхокарди-
ографические данные такие же, как при дилатаци
онной кардиомиопатии. Природа болезни неясна.
При постановке диагноза решающей является чет
кая связь между беременностью, родами и прогре-
диентным поражением миокарда.
• Дилатационная кардиомиопатия и миокардит
Абрамова-Фидлера. Некоторые авторы (Н.Р. Палеев;
Н.Н. Кипшидзе и др.) считают, что оба заболевания
различаются лишь терминологически. В то же вре
мя определение и критерии ВОЗ морфологического
диагноза дилатационной кардиомиопатии исключа-
ют обнаружение активной воспалительной реакции в миокарде на аутопсийном материале и при эндо-миокардиальных биопсиях у больных. Для идиопа-тического миокардита Абрамова-Фидлера характерно острое начало, дилатационная кардиопатия в типичном варианте развивается постепенно. Субфебрилитет, «воспалительные» сдвиги крови, гиперфер-ментемия КФК, MB КФК, ЛДГ, ЛДГ1, ГБД характерны только для миокардита. В свете данных последних лет, тяжелые миокардиты при активной син-дромной терапии подвергаются обратному развитию как с позиции клиники, ЭКГ, лабораторных показателей, так и морфологии (результаты серийных эн-домиокардиальных биопсий - уменьшение выраженности лимфоидоплазмоцитарной инфильтрации). Длительное течение болезни (6 мес. и более) важный аргумент в пользу диагноза дилатационной кардиомиопатии.
Ведениепациента
Организация лечения
Показания к экстренной госпитализации в
кардиологическое отделение. Жизненно опасные аритмии. Острая сердечная недостаточность.
Показания к плановой госпитализации в кардиологическое или терапевтическое отделение. Про-грессирование сердечной недостаточности.
Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе
Кардиогенный отек легких, жизненно опасные
аритмии купируются по общим правилам (см. соответствующие разделы).
Плановая терапия
Информация для пациента и его семьи. Советы пациенту и его семье:
• Дилатационная кардиомиопатия - длительно
протекающее заболевание с серьезным прогнозом,
требующее многолетнего лечения при активном уча
стии пациента и его семьи.
• Индивидуальный прогноз улучшается при
соблюдении пациентом всех рекомендаций врача.
• Пациент должен соблюдать щадящий режим,
исключить интоксикацию алкоголем, курение.
• Питание дробное, с невысоким суточным ка-
лоражем, при сердечной недостаточности с ограни
чением соли, достаточным количеством солей калия
и магния.
Амбулаторная кардиология
Медикаментозная терапия
Мониторинг лечения. Динамика клинических симптомов сердечной недостаточности, ЭКГ (эктопические аритмии, блокады сердца, дигиталисное воздействие), эхокардиограммы (фракция выброса, размеры полостей сердца и др.), электролитов крови (при лечении диуретиками).
• Воздействие на предполагаемые этиологичес
кие и патогенетические факторы. Есть попытки при
менения интерферона, γ-глобулина, глюкокортикос-
тероидов, иммунодепрессантов. Убедительных дока
зательств модификации естественного течения забо
левания с помощью перечисленных методов терапии
не получено.
• Применение глюкокортикоидов в средних и
больших дозах целесообразно лишь в случаях дос
товерной воспалительной реакции миокарда, уста
новленной эндомиокардиальной биопсией. Малые
дозы глюкокортикоидов (10-15 мг преднизолона в
сутки) в комплексной терапии применяются многи
ми врачами, рассчитывающими не на их противовос
палительное действие, а на частичное устранение ди
строфии органов и компенсацию скрытого гипокор-
тицизма.
• Лечение сердечной недостаточности. Исполь
зуются препараты различных фармакологических
групп (ингибиторы ангиотензинпревращающего фер
мента, начиная с малых доз, моно- и динитраты, ди
уретики).
• Кордарон считается препаратом выбора для
купирования аритмий, поскольку сочетает хорошую
противоаритмическую активность с отсутствием
отрицательного инотропного действия.
, β-адреноблокаторы применяются в малых дозах, при нетяжелой сердечной недостаточности (не выше 2 ф. кл.) как корректоры тахикардии, антикоагулянты - при тяжелой сердечной недостаточности на фоне мерцательной аритмии, - с целью профилактики тромбоэмболии.
Практика лечения сердечной недостаточности. Целесообразно сначала снизить увеличенные объемы сердца путем назначения ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и диуретиков, а затем подключить малые дозы сердечных гликозидов. Начинать лечение с сердечных гликозидов нецелесообразно. Тахикардию устранить с их помощью не удается, эктопические аритмии же появляются довольно часто. При застое в малом круге кровообращения показаны венозные дилататоры (корватон, нитраты), при клапанной регургитации - артериолярные дилататоры (апрессин, коринфар). Препараты смешанного действия (празозин, каптоприл, сочетание апрес-сина с нитратами) показаны наиболее тяжелым больным с перегрузкой малого круга кровообращения и малым сердечным выбросом. При упорной синусовой тахикардии можно сделать попытку лечения β-адреноблокаторами (под контролем пульса и артериального давления); β-блокагоры сочетаются с сер-
дечными гликозидами. Если отсутствует атриовент-рикулярная блокада, используется кордарон в небольших дозах с небольшими же дозами сердечных гликозидов. При сердечной недостаточности, протекающей с гипотонией и брадикардией, рационально сочетание допамина с нитропруссидом натрия с последующим переходом на сочетанную терапию сердечными гликозидами и эфедрином. При выраженных отеках при малой эффективности салуретиков можно рассчитывать на благоприятные результаты метода ультрафильтрации крови (В.В. Кухарчук). При ультра фильтрации не теряются электролиты, в особенности калий, и белок. Это связано с тем, что отечная жидкость переходит вначале из тканей в кровь, а уже затем выводится.
Больные дилатационной кардиомиопатией наблюдаются общепрактикующим врачом (участковым терапевтом) при консультации кардиолога. В амбулаторных условиях проводится поддерживающая терапия лекарственными препаратами и их сочетаниями, подобранными в стационаре. Практика показывает, что в течение длительного времени больные получают диуретики, препараты наперстянки, кордарон. Критерием эффективности диспансерного наблюдения является относительная компенсация гемодинамики, отсутствие тромбоэмболии, при скрытом течении болезни - сохранение трудоспособности. Если больной признан инвалидом, при хорошем качестве диспансерного наблюдения и лечения существенно оттягиваются сроки перехода 3-й группы инвалидности во 2-ю, 2-й - в 1-ю.
Санаторно-курортное лечениевозможно на начальных этапах болезни в санаториях местной зоны.
Медицинская экспертиза
• Экспертиза временной нетрудоспособнос
ти.Меди ко-социальная экспертиза. Если дилатаци-
онная кардиомиопатия диагностирована на ранних
этапах, при отсутствии клинических проявлений сер
дечной недостаточности больного устраивают через
КЭК. Противопоказан тяжелый физический труд,
работа, связанная с ночными сменами, частым выез
дом в командировки.
При наличии клиники (сердечная недостаточность, аритмии, тромбоэмболические осложнения) сроки стационирования обычно длительные - до 1,5-2 мес. Как правило, после выписки из стационара полной компенсации гемодинамики не наступает. Больным с сердечной недостаточностью 2 ф. кл. и выше определяется 2-я группа инвалидности. В редких случаях, при мягком течении болезни, с учетом социальных факторов, при сердечной недостаточности 1 ф. кл. удается в течение какого-то времени считать больного трудоспособным или определить ему 3-ю группу инвалидности.
• Военно-медицинская экспертиза, предвари
тельные и периодические медицинские осмотры
- см. «Гипертрофическая кардиомиопатия».
