А. Диагностика

I. Рассеянный склероз

Демиелинизирующие заболевания

1.Ни один из лабораторных или инструментальных методов исследования не позволяет с абсолютной достоверностью подтвердить диагноз рассеянного склероза. Поэтому диагностика рассеянного склероза основывается главным образом на выявлении двух клинических особенностей:

а. Волнообразное течение- чередование обострений и ремиссий при ремиттирующей форме, колебания скорости прогрессирования при прогредиентной форме.

б.Признаки многоочагового поражения белого веществаЦНС.

2.Изменения вСМЖвыявляют почти у 90% больных.

а.Примерно у 50% обнаруживается цитоз (больше 5 лимфоцитов в 1 мкл), обычно более выраженный в начальной стадии и в периоды обострений.

б.Почти у 75% вСМЖповышен уровень гамма-глобулинов. Содержание общего белка часто увеличено, но, как правило, не превышает 100 мг%; при этом более 12% общего белка приходится на долюIgG. Для подтверждения диагноза рассеянного склероза используют расчетные показатели - соотношениеIgGи альбумина, скорость синтезаIgGи т. п., однако они могут изменяться не только при рассеянном склерозе, но и при других воспалительных заболеванияхЦНС.

в.С помощью электрофореза концентрированнойСМЖс высоким разрешением у 85-95% больных с достоверным рассеянным склерозом выявляют олигоклональныеIgG. Однако их обнаруживают также при нейросифилисе, подостром склерозирующем панэнцефалите, грибковом менингите и прогрессирующем краснушном панэнцефалите. Тем не менее этот тест можно использовать для подтверждения диагноза рассеянного склероза, так как он часто положителен уже на ранней стадии. Имеются готовые наборы для проведения этого теста.

г.Повышенное содержание вСМЖосновного белка миелина может служить признаком обострения рассеянного склероза. Значения этого показателя более 9 нг/мл свидетельствуют об активной демиелинизации. Содержание основного белка миелина может возрастать и при других заболеваниях: поперечном миелите, неврите зрительного нерва и лучевой демиелинизации. Диагностическая значимость теста на ранней стадии невелика. Для проведения этого исследования также имеются готовые наборы.

д. Люмбальная пункция не оказывает неблагоприятного влияния на течение заболевания и всегда показана при подозрении на рассеянный склероз.

3. Изменения зрительных вызванных потенциалов при проведении теста контрастной чувствительности обнаруживают у 80% больных с достоверным и у 50% - с вероятным рассеянным склерозом. Примерно у 50% выявляется бессимптомное поражение зрительных путей.

4. Изменения слуховых вызванных потенциалов стволаобнаруживают у 50% больных с достоверным и у 20% - с вероятным рассеянным склерозом. Примерно у 30% выявляется бессимптомное поражение слуховых путей.

5. Изменения соматосенсорных вызванных потенциаловобнаруживают примерно у 70% больных как с достоверным, так и с вероятным рассеянным склерозом. Примерно у 50% выявляется бессимптомное поражение соматосенсорных путей.

6.МРТ лучше выявляет демиелинизацию вЦНС, чемКТ. ЧувствительностьМРТвыше, чем исследования вызванных потенциалов, и примерно такая же, как чувствительность исследованияСМЖ. Если приМРТвыявляются множественные поражения белого вещества и имеются измененияСМЖи вызванных потенциалов, то диагноз рассеянного склероза практически не вызывает сомнений.

а. Отсутствие изменений приМРТу больных с подозрением на рассеянный склероз.МРТсравнительно редко не выявляет изменений в головном мозге при рассеянном склерозе. Вероятность развития рассеянного склероза в течение 5 лет у больных с впервые возникшими неврологическими нарушениями, типичными для демиелинизирующего пораженияЦНС, но нормальной картинойМРТ, не превышает 5%. Если же при таких нарушениях приМРТвыявляются множественные очаги в белом веществе, то вероятность развития рассеянного склероза увеличивается до 60%.

б.МРТв оценке тяжести рассеянного склероза. Количество и размеры очагов в белом веществе, выявляемых с помощьюМРТ, слабо коррелируют с клиническим состоянием. Кроме того, приМРТчасто выявляются бессимптомные эпизоды демиелинизации. Тем не менееМРТ - наиболее надежный метод, позволяющий судить о тяжести заболевания и скорости его прогрессирования.

7. Дифференциальный диагноз проводятс заболеваниями, поражающими белое вещество и вызывающими сходные с рассеянным склерозом клинические проявления и изменения приМРТ.

а.Опухоли (особенно лимфомы и глиомы полушарий, ствола, спинного мозга).

б.Аномалии развития (синдром Арнольда-Киари, платибазия).

в.Сдавление спинного мозга при спондилезе, грыже межпозвоночного диска, эпидуральной опухоли.

г.Дегенеративные заболевания (атаксия Фридрейха, болезни мотонейронов).

д.Коллагенозы (узелковый периартериит, изолированный васкулитЦНС,СКВ).

е.Болезнь Бехчета.

ж.Миелопатия, вызванная человеческим T-клеточным лимфотропным вирусом 1 типа.

з.Нейросаркоидоз.

и.Постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит.

к.ВИЧ-энцефалопатия.

л.Авитаминоз B₁₂ (фуникулярный миелоз).

м.Адренолейкодистрофия.

8.Если неврологическая симптоматика указывает на ограниченное поражение спинного мозга, ствола или структур задней черепной ямки, то для исключения сдавления спинного мозга, опухоли или аномалии развития показанаМРТ. Против диагноза рассеянного склероза свидетельствуют нормальный составСМЖ, отсутствие изменений в головном или спинном мозге приМРТ, неврологические признаки одноочагового поражения, отсутствие типичного волнообразного течения.

9. Тест горячей ванны- один из традиционных методов диагностики рассеянного склероза. Однако он может вызвать стойкие неврологические нарушения, поэтому мы его не рекомендуем.

Б. Распространенность и этиология.Распространенность рассеянного склероза увеличивается по мере удаления от экватора. В индустриальных странах северного полушария она составляет 60:100 000, а частота новых случаев - 3:100 000 в год. В последние 40 лет распространенность рассеянного склероза увеличилась. Причина заболевания остается неизвестной. Согласно одной из гипотез, рассеянный склероз связан с воздействием на организм в детском возрасте вирусов, запускающих патологический процесс у генетически предрасположенных лиц.

В. Прогноз. Поставив диагноз рассеянного склероза, врач должен подробно объяснить больному природу и прогноз заболевания. Течение рассеянного склероза крайне вариабельно.

1.Ретроспективное исследование 146 больных рассеянным склерозом, проведенное в клинике Мэйо и охватившее период длительностью 60 лет, показало, что смертность за 25 лет от начала заболевания составляет 26% (среди населения в целом - 14%). К этому же сроку около 70% выживших сохранили способность к самостоятельному передвижению.

2.У 20% больных течение рассеянного склероза доброкачественное, у 20-30% - ремиттирующее и у 50% - прогредиентное. Прогноз хуже, если заболевание начинается с двигательных нарушений либо в позднем возрасте. Если же преобладают нарушения чувствительности, то течение обычно бывает более доброкачественным.

3.Во время беременности риск обострений рассеянного склероза снижается, однако сразу после родов возрастает.