Вторичные абсолютные эритроцитозы
Вторичные эритроцитозы
Болезнь Вакеза
ПЕРВИЧНЫЕ ЭРИТРОЦИТОЗЫ
Эритроцитозы
Патофизиология эритрона
Эритроцитоз — это увеличение в крови количества эритроцитов свыше 6,0*1012 в 1 л и концентрации гемоглобина свыше 170 г/л.
Различают первичные (чаще встречается болезнь Вакеза) и вторичные эритроцитозы.
Патогенез. В основе механизма развития эритроцитоза при болезни Вакеза лежит увеличение в гемопоэтической ткани количества пролиферирующих опухолевых клеток - предшественниц миелопоэза, усиление миелопролиферативного процесса. Это отмечается не только в костном мозге, но также нередко в селезёнке и печени, колонизируемых клетками-предшественницами миелопоэза.
Клинические и лабораторные проявления:
ü со стороны костного мозга: опухолевая пролиферация миелоидных клеток, ускорение обмена железа, уменьшение массы эритропоэтической ткани костного мозга (постэритремический миелофиброз). Это приводит к развитию на поздних стадиях эритремии анемии и тромбоцитопении.
ü со стороны периферической крови: (самое главное!) высокий уровень гемоглобина, высокий гематокрит, эритроцитоз, ретикулоцитоз, гипохромия эритроцитов (результат отставания синтеза гемоглобина от темпов эритроидной пролиферации), высокая вязкость крови. Также могут иметь место тромбоцитоз, нейтрофилия (с ядерным сдвигом влево), увеличение количества эозинофилов, базофилов, моноцитов, гиперволемия (полицитемическая).
ü со стороны системы кровообращения: развитие артериальной гипертензии (гемический тип), из-за гемоконцентрации развиваются сладжирование эритроцитов и стаз, а следствием этого расстройства становится ишемия, тромбозы сосудов высокой частоты.
ü кожа и слизистые приобретают красноцианотическую окраску, развивается симптом «кроличьих глаз» (инъецированы сосуды склер).
Помимо болезни Вакеза к первичным эритроцитозам относят ряд семейных наследуемых немиелопролиферативных (т.е. не обусловленных опухолевой трансформацией клеток эритроидного ряда) заболеваний, имеющих такие же проявления, как и болезнь Вакеза.
Вторичные эритроцитозы — состояния, являющиеся симптомами других болезней или патологических процессов. Устранение этих болезней или процессов приводит к ликвидации вторичных эритроцитозов без проведения специального лечения. Вторичные эритроцитозы подразделяют на абсолютные и относительные.
Вторичные абсолютные эритроцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови в результате повышенного образования эритропоэтина или повышения чувствительности к нему эритроидных клеток. Это приводит к активации эритропоэза и выхода избытка эритроцитов из костного мозга в сосудистое русло.
Причины вторичного абсолютного эритроцитоза:
ü хроническая общая гипоксия (больные с ХОБЛ);
ü местная гипоксия почек (стеноз почечных артерий);
ü гиперпродукция эритропоэтинов некоторыми опухолями (гипернефрома, рак печени, менингиома и др.).
Клинические и лабораторные проявления:
ü со стороны костного мозга: увеличение числа пролиферирующих клеток эритроидного ростка, возрастание количества эритроидных клеток разной степени зрелости (от эритробластов до ретикулоцитов и эритроцитов).
ü со стороны периферической крови: увеличение количества гемоглобина и гематокрита, эритроцитоз и ретикулоцитоз, полицитемическая гиперволемия, повышение вязкости крови. В отличие от истинной полицитемии, эритроцитозы, как правило, не сопровождаются тромбоцитозом и лейкоцитозом.