ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ

ЛЕПРА

«Когда-то они были людьми, но теперь это были чудо­вища, изувеченные и обезображенные, словно их веками пытали в аду, — страшная карикатура на человека. Пальцы, у кого они ещё сохранились, напоминали когти гарпий, лица были неудавшиеся, забракованные слепки, которые какой-то сумашедший бог, играя, разбил, сплющил в машине жизни. Кое у кого этот сумашед­ший бог попросту стер половину лица, а у одной жен­щины жгучие слёзы текли из черных впадин, в которых когда-то были глаза.»

Джек Лондон «Кулау-прокаженный».

Лепра (старое название — проказа) - хроническое генерализованное заболевание с преимущественным поражением кожи, слизистых оболо­чек и нервной системы. Возбудитель - микобактерия лепры, открытая в 1873 году норвежским врачём Ганзеном, в честь которого и названа. Это грам-положительная, кислото-упорная палочка, которую очень трудно отличить от туберкулёзной микобактерии. Характерным для неё является параллельное расположение в виде сигаретных пачек, окру­женных желатинообразной оболочкой.

Кроме людей, носителями микобактерии лепры являются три вида животных: девятипоясный броненосец (поражены до 10%), шимпанзе и черномазые обезьяны (мангабеи). Микобактерии выделены из мхов, при комнатной температуре в сухом секрете носа бактерии могут жить до 7 суток, в сырой почве - до полутора месяцев.

В мире насчитывается 10—12 млн больных лепрой (всего в 53 стра­нах), в том числе в Индии - 4 млн. Эндемичные очаги находятся в Цент­ральной и Южной Америке, Азии, Юге Европы, а у нас - в Закавказье и Нижнем Поволжье. Спорадические случаи возможны в любых местах.

Контагиозность лепры низкая, для развития гиперчувствительности замедленного типа необходим длительный контакт с больным, поэтому чаще заболевают родственники или обслуживающий медперсонал. Раз­витию заболевания способствуют плохие санитарно-гигиенические ус­ловия, ослабление организма хроническими астенизирующими заболе­ваниями, повреждение кожного покрова (особенно микозы стоп). Отме­чены случаи заражения через нанесение татуировок и при укусах кро­вососущих насекомых. Однако основной путь передачилепры - назо-респираторный (т.е. воздушно-капельный через слизистые верхних ды­хательных путей).

Инкубационный период от 2—3 месяцев до 20 лет и более. После инкубационного периода возникают продромальные явления: недомо­гание, сильные невралгические боли, артралгии, слабость, желудочно-кишечные расстройства, иногда - парестезии, гиперстезии, лихорадки. Уже в этом периоде на слизистой перегородке носа можно обнаружить палочки Ганзена.

Принято выделять три типа клинического течения:

1.Лепроматозный или злокачественный тип

2. Туберкулоидный или доброкачественный

3. Недифференцированный или неопределённый

Лепроматозный тип.Является наиболее тяжелым проявлением с поражением всех внутренних органов и систем. Точные данные об ин­кубационном периоде отсутствуют (от 3 до 30 лет). Продромальные яв­ления выраженные - головные боли, бессонница, слабость, носовые кро­вотечения, депрессии, расстройства функции ЖКТ, зуд кожи, зябкость. Таким образом, ничего характерного в этом периоде нет, и диагноз мож­но поставить только при обнаружении бацилл в мазках со слизистой оболочки носа. После продромы развиваются поражения слизистых оболочек верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, перифе­рических нервных стволов и некоторых висцеральных органов.

На коже туловища, лица, конечностей образуются множественные красные или бурые пятна с нечеткими границами. Часть пятен инфиль­трируется с образованием узлов, бугорков (лепром) или бляшек. Они расположены в области лба, надбровных дуг, щёк, носа, ушных рако­вин, дистальных отделов конечностей. Лицо при этом обезображивает­ся (так называемая «львиная морда»). На участках пораженной кожи от­мечается сначала повышение болевой и температурной чувствительно­сти, гиперфункция сальных и потовых желез, в связи с этим лепромы имеют «сальный» блеск. В дальнейшем происходят полиневриты с глу­бокими трофическими нарушениями: прекращается сало- и потоотде­ление, выпадают волосы, снижается чувствительность. Трофические нарушения сопровождаются распадом лепром с образованием язв с плотными валикообразными краями, рыхлым дном и вялыми сероваты­ми грануляциями. В дальнейшем здесь образуются грубые, звездчатые рубцы. Изьязвляющиеся лепромы пенетрируют, разрушая кости, мыш­цы, сухожилия, вплоть до самоампутации пальцев, кистей, стоп. Рассасывание костных элементов кисти приводит к образованию так называ­емой «лягушачьей лапы».

Часто поражаются слизистые носа, трахеи, зева, гортани. Здесь так­же образуются инфильтрации, которые при изъязвлении могут приво­дить к прободению отдельных участков ткани и перфорации носовой перегородки. При распаде выделяется огромное количество микобактерий. Стягивающие рубцы приводят к афонии, стенозу и даже асфиксии. Возможны поражения глаз в виде конъюнктивитов, кератитов, иритов, приводящих к потере зрения. Лимфатические узлы рано увеличивают­ся в размерах, в их пунктатах легко обнаруживаются лепрозные бацил­лы. Лепроматозные гранулёмы могут развиваться в периферических нервных стволах, вызывая их утолщение и болевой синдром с последу­ющей зональной анестезией, контрактурой пальцев, атрофией мелких мышц кистей и стоп. В висцеральной патологии выделяют поражение печени, почек, селезёнки и половых желёз.

Течение хроническое, длительное с периодическими обострениями, проявляющимися образованием новых лепром, лихорадкой, болями, а также высыпаниями вообще не свойственными лепре - узловатой эри­темой, пузырями, уртикариями.

Без лечения больные погибают через 5—10 лет от развивающегося амилоидоза, кахексии, патологии внутренних органов.

Туберкулоидный тип.Отличает более доброкачественное течение. Палочки Ганзена не обнаруживаются или выявляются с большим тру­дом. Поражаются главным образом кожа и периферические нервы. По­являются резко отграниченные, кольцевидные пятна или бляшки, по пе­риферии которых располагаются узелки. Для поверхности очагов ха­рактерно расстройство чувствительности (вначале гиперестезии, затем анестезии, в первую очередь развивается термическая, затем болевая и в последнюю очередь тактильная анестезия). В связи с этим больные часто получают ожоги и травмы (они их не чувствуют). Волосы выпа­дают, потоотделение прекращается. Тубуркулоидные высыпания отли­чаются значительной стойкостью. При этом обострения бывают реже, течение гораздо более спокойное.

Часто поражаются периферические нервы. Утолщение локтевых, большеберцовых, надглазничных и др. периферических нервов в виде четкообразных тяжей сопровождается болезненностью при надавлива­нии, нарушением чувствительности, возникают парезы, параличи, кон­трактуры, трофические язвы, мутиляции, деформации костей и стоп по типу «когтеобразной кисти», «конской стопы». Внутренние органы по­ражаются редко.

Недифференцированный тип.Полагают, что недифференцирован­ная лепра является первым признаком заболевания. Поражения при дан­ной форме (в виде гипо-или гиперпигментированного пятна) разрешают­ся самопроизвольно или переходят в одну из вышеописанных форм.

 

ДИАГНОСТИКА ЛЕПРЫ.

1. Клинические проявления

2. Лабораторное обнаружение микобактерий (в соскобе со слизистой носа, пунктате лимфоузлов и окраске по Цилю-Нильсену)

3. Серологическая диагностика (реакция связывания комплемента с лепроминовым антигеном)

4. Анамнез (ожоги сигаретами, горячей водой, потеря чувствитель­ности, невралгии)

5. Клинико-лабораторные пробы:

— Проба Митсуды. Внутрикожно вводят 0,1 мл лепромина (вытяжка лепроматозной ткани). Если через 24—48 часов на месте иньекции появляется гиперемия и отечность, говорят о ранней положительной реакции. Если через 2—4 недели образуется бугорок, склонный к изъязвлению - это поздняя положительная реакция. При лепроматозном (злокачественном) типе лепроминовая проба будет отрица­тельная или иногда ранняя, что свидетельствует о слабости иммун­ных резервов. У больных туберкулоидным типом лепроминовая проба — поздняя положительная, т.е. имеется гиперчувствитель­ность замедленного типа.

— Проба с никотиновой кислотой (введение 1% раствора - при этом сыпь краснеет и отекает (феномен воспламенения).

— Проба с горчичником - при наложении горчичника на анестетичес­кие пятна эритема не возникает.

— Проба на потоотделение. После смазывания кожи 2—5% спиртовым раствором иода с последующим припудриванием крахмалом, конеч­ность больного помещают в суховоздушную ванну + горячий чай. При наступлении потоотделения крахмал синеет. В пораженных участках - без изменений.

ЛЕЧЕНИЕ ЛЕПРЫ

Проводят в условиях лепрозория (в России они находятся в Астра­хани и Подмосковье). Лечение хронически-перемежающееся, ком­плексное.

1. Курсовое лечение включает рифампицин, сульфоны (ДДС, дапсон, диуцифон и др.) и состоит из четырех 5-недельных циклов с 2-х недель­ными перерывами. Перерывы между 6-месячными курсами - 1 месяц

— этионамид

— симптоматическое лечение

— иммуностимулирующая и общеукрепляющая терапия

2. БЦЖ (в силу перекрестного иммунитета)

В эту группу входят многочисленные, разнообразные по клиничес­кой форме, течению, исходу, гистопатологическим изменениям, заболе­вания кожи, общим этиологическим фактором которых является микобактерия туберкулёза.

Туберкулёз кожи у человека вызывается преимущественно микобактериями человеческого, реже бычьего и совсем редко птичьего типов. Ту­беркулёзом кожи болеют лишь очень немногие из больных туберкулёзом внутренних органов, поскольку кожа, по образному выражению Э.Гоф­мана является «могилой для микобактерий». Всё же у некоторых боль­ных (чаще женщины и дети) инфекция из основных очагов лимфо-и ге­матогенным путём проникает в кожу. Иногда микобактерии попадают в кожу первично, в этом случае туберкулёзный комплекс протекает наибо­лее тяжело. Обычным ответом кожи на внедрение микобактерий являет­ся формирование гранулёмы (бугорка), центральная часть которого склонна к казеозному распаду с небольшим количеством микобактерий.

Различают следующие наиболее часто встречающиеся клинические разновидности туберкулёза кожи:

1. Туберкулёзная или вульгарная волчанка

2. Колликвативный туберкулёз (скрофулодерма)

3. Язвенный туберкулёз кожи и слизистых

4. Папулонекротический туберкулёз

5. Бородавчатый туберкулёз

6. Лихеноидный туберкулёз (лишай золотушных)

7. Индуративная эритема Базена

ТУБЕРКУЛЕЗНАЯ (ВУЛЬГАРНАЯ) ВОЛЧАНКА (lupus vulgaris)

Клинические формы вульгарной волчанки могут быть разнообраз­ными, однако во всех случаях первичным клиническим проявлением является люпома (бугорок), заложенный в дерме. Вначале размер бугор­ка с просяное зерно, цвет желтовато-красный или буровато-красный. Затем размер увеличивается до горошины и бугорок выступает над уровнем кожи.

Консистенция бугорка мягкая, тестоватая. При диаскопии (надавли­вании стеклом) цвет бугорка становится буро-желтым, полупрозрачным («феномен яблочного желе»). Характерным также является мягкость люпомы. Если надавить на бугорок пуговчатым зондом, то он легко проникает в люпозную ткань (симптом «проваливания зонда»). Зонд проваливается настолько легко, что это сопровождается кровотечением (симптом Поспелова). При удалении люпомы ложкой Фолькмана не ощущается никакого сопротивления. Иногда сыпь состоит из таких бу­горков, остающимися неизменными в течение многих месяцев, посте­пенно рассасываясь с образованием рубцовой атрофии (атрофическая или плоская форма).Иногда бугорки сливаются между собой в объе­мистые опухолевидные диффузные инфильтраты (гипертрофическая или опухолевидная форма).Возможно образование очагов на лице по типу красной волчанки («бабочка», гиперкератоз).

При распаде бугорков формируется изьязвляющая форма.Волчаночные язвы сравнительно поверхностные, имеют неправильные очертания и мягкую консистенцию, легко кровоточат, дно покрыто вялыми грануляциями. Если волчаночный процесс (инфильтрация и некроз) распространяется на сухожилия, мышцы, кости (нос, ушные раковины, кисти, стопы) рубцевание приводит к отторжению, рассасыванию кост­ных фрагментов, вплоть до самоампутации и обезображивания лица и конечностей (мутилирующая форма).

Часто поражаются слизистые оболочки. Для поражения слизистых характерно быстрое изъязвление. Бугорки на слизистой дёсен и твёрдо­го нёба сгруппированные, размером с просяное зерно. Вследствие по­стоянного травмирования образуется изъязвление, возможно рассасывание костной части альвеол и даже выпадение зубов.

Особенностью туберкулёзных бугорков является то, что в области рубцов сохраняется туберкулёзный инфильтрат, поэтому на рубцовой ткани возможно образование новых бугорков (в отличие от бугоркового сифилида третичного периода сифилиса).

Течение вульгарной волчанки длительное, многолетнее. Из ослож­нений отмечаются присоединение вторичной инфекции (стрепто-стафилодермии, рожистое воспаление), слоновость (лимфастаз, элефанти­аз), малигнизация с развитием люпус-карциномы.

КОЛЛИКВАТИВНЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ КОЖИ (СКРОФУЛОДЕРМА)

Чаще болеют дети. Заболевание начинается с появления в глубоких слоях кожи, подвижных, плотных, безболезненных узлов, постепенно уве­личивающихся в размерах. В начале кожа над узлами не изменена, но по мере роста и спаивания с кожей становится красной или красно-синюш­ной, узел спаивается с окружающей тканью и в центре его появляется флюктуация. Кожа здесь истончается и после вскрытия отходят гнойно-кровянистые массы. Перфорационное отверстие увеличивается в разме­рах и постепенно формируется глубокая язва. Края язвы истончены, мяг­кие, синюшного цвета, неправильной формы с подрытыми краями и гра­нуляциями с серозно-кровянистым отделяемым. Соседние очаги иногда сливаются друг с другом, образуя обширные язвенные дефекты. Течение медленное и заканчивается образованием характерных «лохматых» руб­цов: наличие келоидных рубцов с перемычками, ходами, мостиками.

Излюбленная локализация: щеки, на шее под нижней челюстью, в подмышечных, надключичных, подключичных впадинах, вокруг суста­вов, но при вторичной скрофулодерме (как результат лимфо-гематогенного распространения из пораженных внутренних органов) вышеопи­санный процесс чаще всего разворачивается в лимфатических узлах.

Скрофулодерма, чаще, чем другие формы, сочетается с висцераль­ным патологией: При этом обычно наблюдаются выраженные симпто­мы интоксикации: субфебрилитет по вечерам, астения, слабость, ане­мия, лимфоцитоз, моноцитоз, повышение СОЭ.