Врожденные пороки с обогащенным легочным кровотоком.

Пороки без цианоза: 1) открытый артериальный проток; 2) дефект межжелудочковой перегородки; 3) атриовентрикулярная коммуникация; 4) аномальный дренаж легких вен.

Врожденные пороки с цианозом:1) транспозиция магистральных сосудов;

2) общий артериальный ствол; 3) синдром гипоплазии левого желудочка;

4) синдром Эйзенменгера.

Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения.Без цианоза: изолированный стеноз лёгочной артерии. С цианозом:

1) тетрада Фалло, 2) трикуспидальная атрезия, 3) аномалия Эбштейна; 4) общий артериальный порок.

Врожденные пороки с обеднением большого круга кровообращения протекают без цианоза. К ним относятся:1) изолированный стеноз аорты, 2) коарктация аорты. К порокам без нарушения гемодинамики и цианоза относятся декстракардия, болезнь Толочникова-Роже.

Клиника. В случае тяжелого течения пороков сердца дети плохо прибавляют в весе, отстают в физическом развитии. Общими симптомами при всех врожденных пороках являются быстрая утомляемость, одышка, цианоз или бледность кожи при физических нагрузках и в покое, признаки нарушения кровообращения.

Лечение.При дефекте межжелудочковой перегородки и при других пороках с недостаточностью кровообращения назначается медикаментозная терапия. В других случаях проводится хирургическое лечение. При некоторых пороках (изолированном стенозе легочной артерии, стенозе аорты, тетраде Фалло), чем раньше вы полнена операция, тем лучше, иначе в организме происходят необратимые изменения.

Приобретенные пороки сердца. В результате этих заболеваний возникают стойкие нарушения в строении сердца, особенно его клапанного аппарата.

Недостаточность митрального клапана.Это наиболее часто встречающийся порок сердца, характеризующийся неполным смыканием створок митрального клапанов из-за имеющихся органических изменений в створках и подкарманных структурах. Причинами возникновения порока могут быть ревматизм, васкулиты, ревматоидный артрит, травмы сердца.

При митральной недостаточности во время сокращения левого желудочка происходит обратный ток крови в левое предсердие, что ведет к его переполнению. Из-за перегрузки происходит расширение, как левого предсердия, так и левого желудочка. Клиника. Отмечается увеличенный сердечный толчок в VI- VII межреберьях слева от срединно-ключичной линии. Границы сердца расширены. Тоны сердца приглушены, прослушивается систолический шум дующего характера, проводящийся на спину. Чем сильнее шум, тем более выражена недостаточность митрального клапана.

При рентгенографии визуализируется увеличение левого отдела сердца. При эхокардиографии определяются деформация створок митрального клапана, увеличение левого предсердия и желудочка. Лечение.Ребенок должен наблюдаться педиатром и кардиологом. Проводится лечение основного заболевания и, если имеется, недостаточности кровообращения.

Стеноз митрального клапана.Этосужение левого предсердно-желудочкового отверстия. Порок возникает как следствие ревматического эндомиокардита, но может развиваться как первичное заболевание. Патология формируется в течение 2—3 лет. Сужение митрального клапана приводит к избыточному кровенаполнению левого предсердия, его полость растягивается, давление в ней повышается, все это приводит к гипертрофии сердечной мышцы на данном участке. Тяжесть заболевания зависит от размера стенозированного отверстия. Клиника. Сначала появляются одышка при физической на грузке, боли в сердце, кашель, иногда кровохарканье, цианоз губ, сердцебиение учащается. Постепенно ребе нок начинает отставать в физическом развитии. При осмотре ослабленный верхушечный толчок, в области сердца выявляется диастолическое дрожание, которое соответствует диастолическому шуму. I тон хлопающий, II тон на верхушке раздваивается. Порок может быть компенсированным и декомпенсированным. При декомпенсации может развиваться нарушение кровообращения в малом круге, сначала при физической нагрузке, затем и в покое. Затем состояние ребенка ухудшается, появляются нарушения кровообращения не только в малом, но и большом круге, возникают мерцательная аритмия и необратимая недостаточность кровообращения. На рентгенограмме визуализируется увеличение левого предсердия, сглаженность талии сердца. Имеются изменения на ЭКГ, ФКГ. При эхокардиографии обнаруживаются расширение правого желудочка, левого предсердия, утолщение створок митрального клапана, их фиброз и кальциноз; при исследовании можно оценить степень стенозирования.

Прогноз заболевания серьезный в связи с возможностью развития осложнений в виде сердечной астмы, нарушения ритма в виде экстрасистолии, мерцательной аритмии. Лечение.Терапия сводится к лечению основного заболевания. При резко выраженном стенозе требуется хирургическое вмешательство: комиссуротомия или баллонное расширение суженого отверстия.

Комбинированный митральный порок.Патология встречается редко, проявляется чаще в подростковом возрасте. Возможны различные сочетания: 1) недостаточности митрального клапана и умеренного стеноза, 2) резкого стеноза с умеренной недостаточностью, 3) значительных недостаточности и стеноза. Расстройства кровообращения резко выражены при втором, третьем вариантах порока, в случаях превалирования стеноза.

Недостаточность аортального клапана.Порок развивается при ревматическом и инфекционном миокардите, реже при травматическом повреждении сердца вследствие отрыва створки аортального клапана. В результате изменения мышечной стенки аорты и разрастания фиброзной ткани происходит сужение аорты. При сокращении левого желудочка кровь изгоняется из него не полностью, желудочек постепенно переполняется и гипертрофируется. Со временем формируется бычье сердце. Клиника. Дети жалуются на появление дискомфорта в левой половине грудной клетки и левом боку, головные боли, шум в ушах, головокружение при переходе в вертикальное положение. При осмотре обращают на себя внимание бледность кожи, пульсация шейных сосудов. На бедренной артерии прослушивается шум, иногда выявляется двойной тон. Максимальное артериальное давление повышено, минимальное — понижено. Лечение. При компенсированном пороке проводится консервативная терапия.