Склеродермия.
Склеродермия (sklerosis – твердый, плотный; derma – кожа) – уплотнение и утолщение кожи с потерей эластичности и подвижности.
Различают системную и ограниченную (локализованную) склеродермии.
Системная склеродермия относится к диффузным болезням соединительной ткани и характеризуется полисиндромностью, генерализованным прогрессирующим склерозом кожи и внутренних органов;
ограниченная склеродермия проявляется преимущественно склеротическими изменениями кожи без признаков системности.
Этиология не установлена,
- превалирует инфекционно-аллергическая концепция.
- Способствуют заболеванию нейроэндокринные расстройства,
- иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения, вакцинации, переливания крови,
- приема некоторых лекарственных препаратов.
Патогенез:
нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки;
нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
Ограниченная (локализованная) склеродермия (морфеа) представляет собой заболевание кожи и подкожной клетчатки, иногда более глубоких тканей (фасций, мышц, костей).
Очаговая склеродермия (ограниченная) протекает относительно доброкачественно.
В развитии болезни различают три стадии: отек кожи, ее уплотнение и склерозирование, затем атрофия и пигментация.
Возникает очаг поражения чаще всего на туловище, реже на конечностях. Начинается с появленияфиолетово-красного пятна, которое постепенно уплотняется и увеличивается. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют.
Постепенно центральная часть очагаприобретает желтовато-белую окраску с восковидным блеском и сглаженным кожным рисунком, делается плотной, волосы выпадают.
В дальнейшем фиолетовое кольцо исчезает, уплотненный участок становится мягче, западает. На месте высыпаний остается пятно - сверхпигментированного и атрофированного участка кожи.
Выделяют формы:
бляшечную;
линейную;
поверхностную (болезнь белых пятен);
идиопатическую атрофодермию;
гемиотрофию Ромберга;
склероатрофическую.
при преимущественном поражении подкожной клетчатки – в виде подкожной склеродермии с ее вариантом – эозинофильным фасциитом. Особые формы склеродермии – линейная склеродермия и атрофодермия Пазини–Пьерини.
Бляшечная склеродермия. Наиболее частая форма ограниченной склеродермии. Характеризуется появлением, как правило, одного или нескольких очагов дерматосклероза. Чаще всего при этой форме процесс распологается в глубоких отделах дермы и подкожной клетчатке. Реже процесс приобретает диссеминированный характер (диссеминированная бляшечная склеродермия). Заболевание начинается с появления синюшной эритемы без выраженного уплотнения. Постепенно эритема бледнеет, а центральная часть пятна уплотняется, нередко достигает деревянистой плотности. Кожа в этих местах приобретает блестяще-белый или беловато-желтый цвет (цвет старой слоновой кости). В начале развития уплотнения или при обострении процесса по периферии очагов дерматосклероза сохраняется сиреневый ободок. В некоторых случаях бляшечной склеродермии дерматосклероз бывает выражен слабо, и заболевание представлено, в основном, сиреневой эритемой (сиреневая склеродермия), в других – уплотнение кожи не выражено (плоская бляшечная склеродермия). В большинстве же случаев уплотнение распространяется на 1–2 см в глубину кожи, иногда достигая фасций и мышц.
Локализация бляшечной склеродермии может быть самой различной, нередко в местах наибольшей травматизации.
Разрешение заболевания начинается с исчезновения сиреневого кольца, затем постепенно уменьшается уплотнение кожи, которое замещается рубцовой тканью с последующей атрофией. Атрофичная кожа нередко пигментирована. Иногда бляшечная склеродермия разрешается бесследно.
Линейная склеродермия. Чаще всего встречается у детей.
Очаги локализуются в области лба, причем процесс распространяется с волосистой части головы, напоминая рубец от удара саблей. Реже линейная склеродермия отмечается на нижних конечностях, причем здесь иногда возникают трудно заживающие изъязвления.
Возможно зостериформное расположение очагов по ходу нервов, поражение слизистой оболочки полости рта.
Линейная склеродермия иногда сочетается с синдромом Рейно, артралгией, контрактурой Дюпюитрена, а также с клиническими и серологическими признаками системности (изменения в легких, сердце, мышцах, пищеводе, почках, появление эозинофилии, ревматоидного фактора, антиядерных антител, гипокомплементемии).
Крайне редко линейная склеродермия наблюдается в кольцевидной форме (так называемая врожденная ампутация, или кольцевидная перетяжка детского возраста). В раннем возрасте на пальцах рук и ног появляются узкие фиброзные перетяжки, обусловливающие состояние хронического отека и слоновости в нижележащих участках, с последующим возникновением ампутации. Кольцевидная форма склеродермии иногда возникает на половом члене.
Генерализованная морфеа. Представляет собой обширное поражение кожи, состоящее из различных клинических вариантов ограниченной морфеи. Эта форма часто наблюдается у детей (пансклеротическая морфеа), но может быть и у взрослых. Очаги генерализованной склеродермии иногда могут приобретать буллезный характер; так же, как при линейной склеродермии, возможно появление признаков системности процесса.
Болезнь белых пятен. Заболевание характеризуется появлением очень поверхностных очагов дерматосклероза, напоминающих белые пятна. Поражается чаще сосочковый слой дермы.
Пятна имеют величину чечевицы, цвет их от меловидного, подобного старой слоновой кости, до беловато-серого с перламутровым блеском. Кожный рисунок в области пятен сглажен, они представляются как бы запавшими.
Иногда выступает отчетливое фолликулярное расположение пятен.
В некоторых случаях на поверхности пятен появляются трудно заживающие пузыри.
Больных могут беспокоить чрезвычайно неприятные парестетические ощущения ("чувство ползания паразитов").
Иногда болезнь белых пятен сочетается с типичной бляшечной склеродермией.
При выздоровлении возникают атрофия и преходящая пигментация кожи.
Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини. Заболевание возникает чаще всего у женщин в возрасте от 10 до 20 лет. Локализуется преимущественно на спине, реже – на других участках туловища. Появляются синевато-фиолетовые или коричневато-голубые, нередко западающие, с просвечивающими венами пятна, края которых могут быть резко очерченными или постепенно переходящими в окружающую кожу, поверхность очагов гладкая. Иногда в очагах поражения отмечается выраженная дисхромия.
Подкожная морфеа. При этой форме отмечается утолщение всей кожи с распространением на подлежащую фасцию и мышцы. Очаги поражения обычно хорошо ограничены и часто гиперпигментированы. Кожа в очагах гладкая. Но иногда наблюдаются участки атрофии дермы и гиподермы, особенно при хроническом течении болезни. Начало склероза постепенное и медленное. Признаки воспаления (отек и эритема) появляются редко. Склероз кожи бывает генерализованным или линеарным, возможно развитие склеродактилии и синдрома Рейно. Могут наблюдаться вторичные контрактуры суставов, болезнь Дюпюитрена, а также артралгии, миалгии, редко – легочный фиброз, поражение пищевода. В крови отмечаются эозинофилия, гипергаммаглобулинемия, повышенная СОЭ, иногда – антиядерные антитела.
Системная склеродермия.
Выделяют два основных клинических варианта системной склеродермии: акросклероз (АС) и диффузную склеродермию (прогрессирующий системный склероз).
АС является относительно благоприятно протекающим вариантом системной склеродермии. Основными клиническими особенностями являются симптомокомплекс Рейно, склеротические изменения кожи периферических отделов конечностей и сравнительно позднее вовлечение в процесс внутренних органов.
Выделяют особую форму АС – CRST-синдром:
С – кальциноз; R – синдром Рейно; S – склеродермия; Т – телеангиэктазии.
Наиболее ранним и частым проявлением АС являются вазомоторные нарушения – синдром Рейно, который в течение нескольких месяцев или лет может быть единственным проявлением.
В основе его лежит продуктивный васкулит, вначале приводящий к спазмам мелких артерий различных органов. Чаще всего он проявляется приступообразным побелением или цианозом, чувством онемения пальцев рук, реже – ног под воздействием холода или онемения.
Синдром Рейно при АС характеризуется быстрым распространением на все пальцы, затем кисти и стопы. У некоторых больных изолированно поражаются стопы или область лица (нос, подбородок, язык, причем проявлением феномена является онемение той или иной половины лица). Иногда вазомоторные нарушения приобретают распространенный характер в виде похолодания и побеления (до алебастровой бледности) лица, кистей, появления чувства онемения во всем теле, сжимающих болей в области сердца, ощущения нехватки воздуха, головокружения, головной боли, рвоты и даже обмороков.
Диффузная склеродермия (прогрессирующий системный склероз), при которой возникает распространенный склероз кожи туловища, отсутствуют феномен Рейно и поражение дистальных отделов конечностей (иногда отмечается застойная эритема, сменяющаяся гиперпигментацией кожи).
Диффузная склеродермия имеет худший по сравнению с АС прогноз, так как при ней всегда и быстро развивается поражение внутренних органов.
Поражение кожи:Наиболее характерным признаком является дерматосклероз, проходящий стадии:
- плотного отека,
- индурации,
- атрофии кожи.
Отек обычно наблюдается в ранней стадии склеродермии и не имеет специфических признаков.
Через многие месяцы склерозированная кожа становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, неподвижной. На ее поверхности нередко возникают трофические язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает маскообразный вид- ротовое отверстие суживается, в связи с уплотнением и напряжением кожи лица, поражением суставов нижней челюсти; сухость и сглаживание слизистой оболочки полости рта; расширение перидонтальных пространств, истончается нос в хрящевой части, принимая клювовидную форму.
При дальнейшем прогрессировании процесса поражается кожа груди, спины ("чувство корсета, панциря") или вся кожа туловища и конечностей с общим истощением и своеобразной мумификацией ("живые мощи", "человек-мумия"), что особенно характерно для диффузной склеродермии. Поражаются внутренние органы, прогрессируют ухудшение стояние больного.
У больных с системной склеродермией на ранних стадиях болезни нарушается секреция потовых желез: вначале возникает гипергидроз ладоней и подмышечных впадин, затем снижение потоотделения в местах атрофии кожи. Возможны также шелушение кожи, выпадение волос и ресниц, нарушение роста ногтей, повышение чувствительности к холоду, снижение температуры тела на 1–2°С, отсутствие дермографизма.
Атрофия кожи возникает на поздней стадии болезни, обычно сочетается со склерозом. Именно для этой стадии характерно появление большого количества телеангиэктазий.
Кальциноз мягких тканей нередко отмечается при системной склеродермии (синдром Тибьержа–Вейссенбаха).
Кальциноз часто развивается бессимптомно и выявляется только рентгенологически, а при локализации его в пальцах – только при их деформации. Отложения кальция локализуются, в основном, в области пальцев рук и периартикулярно вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, преимущественно в подкожной жировой клетчатке. Иногда кальциноз выявляется в области надгортанника, голосовых связок, перикарда и даже мышцы сердца. При поверхностном расположении очаги кальциноза могут вскрываться, выделяя крошковатую или жидкую массу.
Дифференциальная диагностика. Склеродермоподобные состояния кожи изредка возникают при различных заболеваниях, не связанных со склеродермией, в частности:
– при красной волчанке, дерматомиозите, синдроме Шегрена, тиреоидите Хашимото, смешанной болезни соединительной ткани;
– при нарушении обмена веществ или отложении в коже веществ, в норме в ней не встречающихся (первичный амилоидоз, склеромикседема, склередерма взрослых Бушке);
– при воздействии некоторых факторов внешней среды (вибрация, поливинилхлорид, цитостатики), при пневмококкозе;
– при злокачественных заболеваниях внутренних органов (паранеопластические склеродермоподобные состояния);
– при болезни "трансплантат против хозяина";
– при дистрофических состояниях кожи (склерозирующий и атрофический лихен);
– при генетических дефектах (прогерия, синдром Вернера, фенилкетонурия, порфирия).
В патогенезе склеродермии ведущую роль играют фиброз, сосудистые и воспалительные изменения кожи и внутренних органов, возникающие на фоне генетических и иммунных нарушений.
Выбор метода лечения определяется формой системной склеродермии и остротой патологического процесса.
Глюкокортикостероидные гормоны предпочтительнее назначать при диффузной склеродермии, особенно в первые два года болезни и при акросклерозе с выраженными воспалительными явлениями (артралгия, миалгия, отек и изъязвление кожи).
При остром и подостром течении болезни с отчетливыми иммунными нарушениями и высокой активностью, не поддающимися глюкокортикостероидной терапии или при наличии противопоказаний к ним показаны иммуносупрессанты (азатиоприн, хлорамбуцил и др).
Иногда хороший эффект можно получить от D-пеницилламина, который блокирует синтез вновь образующегося коллагена. Препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин, делагил, плаквенил и др.) назначают при всех формах системной склеродермии.
Сосудистые, антигистаминные средства, антигипертензивные препараты показаны при акросклерозе. Рекомендуют также средства, блокирующие серотониновые рецепторы, нестероидные противовоспалительные препараты, витамины Е, В15, АТФ.
Показана психотерапия; больным рекомендуется избегать курения, охлаждения, воздействия аллергизирующих факторов, микротравматизма. Целесообразны санаторно-курортное лечение, физиотерапия.
В начальном периоде ограниченной склеродермии (при появлении свежих очагов поражения, наличия выраженного лилового кольца вокруг дерматосклероза) показаны антибиотики, фонофорез гидрокортизона. Рекомендуют витамины Е, А.
При выраженном дерматосклерозе можно использовать лидазу, (лидаза 64 ЕД в/м 1 раз в день утром 10 дней), электрофорез ронидазы.
"Актовегин" по 1-2 драже 3 раза в сутки перед едой;
мазь "Солкосерил" 2 раза в день;
аппликации парафина на очаг поражения 1 раз в день 10 дней.
Целесообразно в стадии индурации проведение курортного лечения (с сероводородными ваннами),
загар противопоказан, так как может вызвать рецидив.
Профилактика системной склеродермии сводится к раннему выявлению и лечению заболевания, при этом имеет значение правильная диспансеризация больных. Им рекомендуют избегать охлаждения, вибрации, травматизации, воздействия химических веществ. В группу риска включают людей со склонностью к вазоспастическим реакциям, с рецидивирующими полиартралгиями, имеющих родственников, страдающих диффузными болезнями соединительной ткани.