Геморрагический васкулит

Лечение.

ЛИМИ.

Клиническая картина.

Кровоточивость гематомного типа, прояв­ляющаяся кровоизлияниями в крупные суставы конечностей (гемарт­розы), подкожными и внутримышечными гематомами, обильными и длительными кровотечениями при травмах, гематурией. Реже наблюда­ются забрюшинные гематомы, кровоизлияния в органы брюшной по­лости, желудочно-кишечные кровотечения.

Клинически различают три разновидности поражения суставов при гемофилии: острые гемартро­зы; хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы; вторич­ный ревматоидный синдром. Течение болезни более тяжелое в детском возрасте и в юношеские годы. С возрастом течение болезни становится более легким, кровотече­ния бывают реже.

OAK: при обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая железодефицитная анемия; определяется гипокоагуляция — увеличе­ние времени свертывания крови (в норме оно — 5—10 минут).

Лечение симптоматическое — переливание свежецитратной крови или антигемофильной плазмы или антигемофильного гло­булина, вместе с аминокапроновой кислотой. При кровоизлиянии в сустав необходима иммобилизация конечности, применение холода и давящей повязки. При наружном кровотечении местно используется наложение тампонов из гемостатической губки, с тромбином, фибриновой пленкой или с грудным молоком (детям). Главное — профилак­тика травм, выбор интеллектуальных профессий, нетравматичность развлечений. Рекомендуется применение преднизолона по 20—30 мг в сутки.

 

Геморрагический васкулит — системное сосудистое заболевание, в основе которого лежит гиперергическое воспаление капилляров и мел­ких сосудов.

В литературе оно описано под различными названиями: анафилактоидная пурпура, геморрагический капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн—Геноха.

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. В настоящее вре­мя большинство авторов рассматривают геморрагический васкулит как неспецифический синдром, возникающий в результате гиперергической сосудистой реакции организма на различные инфекционно-токсические факторы. Большую роль в развитии этого заболевания играют ин­фекции, особенно ангина, грипп, туберкулез.

В настоящее время широ­ко распространена теория аутоиммунного патогенеза данного заболева­ния. Согласно этой теории различные патогенные агенты обладают свойствами гаптенов. Последние, соединяясь в организме с белковым компонентом тканевых элементов, приобретают антигенные свойства, т.е. становятся источником образования аутоантител, обладающих капилляротоксическим действием. Сущность изменений в сосудах при геморрагическом васкулите сводится к нарушению их нормальной про­ницаемости, что приводит к транссудации плазмы и выходу эритроци­тов в окружающие ткани. В дальнейшем присоединяется воспалитель­ный процесс капилляров и мелких сосудов по типу панваскулита. В конечном итоге наступает или облитерация или тромбоз сосудов, веду­щие к кровоизлияниям и развитию инфарктов в различных органах.