Остеопатиялар
Әртүрлі себептерден пайда болатын бүліністік және қабынулық-бүліністік өзгерістердің дамуымен сипатталатын қаңқа сүйектерінің бұзылыстарын остеопатиялар (сүйек бүліністері) дейді. Остеопатиялар тұқым қуатын (туа біткен) және жүре пайда болған болып ажыратылады.
Тұқыммен тарайтын остеопатиялар
Туа біткен остеомаляция бүйректің проксималдық өзекшелерінде фосфаттардың кері сіңірілуін қамтамасыз ететін ферменттердің тапшылығына әкелетін Х-хромосоманың қысқа иығында ақау болуынан дамиды. Осыдан фосфор мен кальцийдің алмасуы қатты бұзылып, созылмалы гиперфосфатемия, гиперфосфатурия дамуынан қаңқа сүйектерінің минералдануы әлсірейді. Дерт тағаммен Д-витамині организмге жеткілікті түсуіне қарамай дамиды.
Мукополисахаридоздараутосомды-бәсеңкі жолмен тарайтын энзимопатиялар тобына жатады. Бұл кезде лизосомалық ферменттердің аздығынан қышқыл гликозамингликандар организмде артық жиналып, олардың алмасуы бұзылады. Бұлардың барлық түрлерінде гликозамин-гликандар тіндерде, солардың ішінде сүйектер мен шеміршектерде, жиналып қалады. Содан сүйектердің минералдануы бұзылады, кеуденің пішіні өзгереді, кифоз дамиды. Солармен бірге ішкі ағзалардың (мыйдың, жүректің, бауырдың) қызметтері бұзылады. Гликозамингликандардың алмасуы бұзылыстарынан тіндерді бүліндіретін көптеген уытты өнімдер түзіледі.
Жетілмеген остеогенез,остеобластардың белсенділігі төмен болудан сүйек тінінің мезенхимасы жетілмей бұрыс дамуымен сипатталатын, ата-анасынан балаларына аутосомдық-үстем немесе бәсеңкі жолдармен тарайтын дерт. Бүлінген остеобластар мен остеоциттердің іштерінде эндоплазма кішірейеді, митохондрийлар ісініп кетеді. Осыдан бұл жасушаларда зат алмасулары қатты бұзылады. Қан сұйығында Са2+ қалыпты болғанына қарамай науқастардың сүйектері тым аз минералданады. Науқастарда сүйектер ешбір сыртқы әсерсіз, өз беттерінше сынады, тістердің т.б. сүйектердің қалыпты пішіні және көз ағының түсі өзгереді, буындардың болбырлығы, бұлшықеттердің семіп қалуы байқалады. Бұндай бұзылыстар ұрықтың құрсақ ішінде даму кезеңінде және туылғаннан кейін ілезде дамиды. Оның даму жолдарында гендік ақаудан остеобластарда коллагеннің I-түрі жеткіліксіз өндірілуі маңызды.
Гипофосфатазия,жіліншіктердің ортаңғы бөлігінде, сүйек қабығында және қан сұйығында сілтілік фосфатазаның белсенділігі төмен болуымен байқалатын, ата-анасынан балаларына аутосомдық-бәсеңкі жолмен берілетін ауру. Содан фосфат иондарының басым бөлігі несеппен т.б. жолдармен көптеп сыртқа шығарылады. Өйткені фосфаттар организмде нәруыздармен тым аз байланысатын болғандықтан бүйрек сүзгісі арқылы несепке жеңіл өтіп кетеді, гиперфосфатурия дамиды. Осыдан фосфор мен кальцийдің алмасуы бұзылыстарынан қаңқа сүйектерінің минералдануы азаяды.
Гомоцистинурия –гомоцистеин жеткіліксіздігінен метионин алмасуының тума бұзылыстары нәтижесінде жайылмалы остеопороз, бойы ұзын адамдарда кифосколиоз дамуымен сипатталатын дерт. Бұл дертке көз қарағының орнынан таюымен, көздің нұрлы қабығы көгілдір түске боялуымен көрінетін көздің бүліністері, катаракта дамуы тән құбылыстар.
Жүре пайда болған остеопатиялар
Жүре пайда болған остеопатиялар:
● жас ұлғаюынан;
● эндокриндік бұзылыстардан;
● Д3-витамині тапшылығынан немесе тым артықтығынан;
● қоректенудің бұзылыстарынан;
● бүйрек қызметі жеткіліксіздігінен – дамуы мүмкін.
Қарттық остеопатиялар 65-70 жастан кейін (әйелдерде еркектерге қарағанда 2 есе жиі), жасқа байланысты сүйек жүйесінің кері дамуынан байқалады. Қарттарда тері мен бүйректе белсенді Д3-витаминінің түзілуі, ішектерде Са2+ иондарының және басқа көптеген тағамдық заттардың сіңірілуі, қалқанша бездерде кальцитонин өндірілуі азая бастайды. Осыдан, тамақта кальцийдің мөлшері жеткілікті болуына қарамай, біртіндеп қарттық остеопороз дамиды. Бұл кезде қалыпты жағдайларда болатын сүйектің тұрақты кері сорылуы остеобластардың белсенділігі төмендеуімен және жаңа сүйек құрылуының азаюымен қабаттасады. 70-80 жаста, әсіресе әйелдерде, қаңқа сүйектерінің беріктігі, 30-40 жастағы адамдарға қарағанда, мөлшермен 2 есеге жуық азаюымен сипатталатын остеопороз дамиды. Қарттарда тамақпен кальций неғұрлым аз түссе соғұрлым ол сүйектерден артық босап шығады. Өйткені: қанда Са2+ иондарының азаюына жауап ретінде паратгормонның өндірілуі артады. Сонымен бірге, қарттарда Д-витаминіне мұқтаждық тәулігіне 600-800 ХӨ (халықаралық өлшемге) дейін артады. Бұл витаминнің тапшылығы қарт адамдардың күн сәулесіне шықпауы нәтижесінде теріде түзілмеуінен және ашішекте оның сіңірілуі азаюынан дамиды.
Сүйектердің үдемелі бүліністерінен олар, тіпті әдеттегі жүктеме-лерден, тез сынады. Қарт адамдардың сүйектері Са2+ көптеп жоғалтудан тым қатты жұмсарып кетеді. Оның есесіне сүйектерден босап шыққан Са2+ қан тамырларына, бүйрекке т.б. ағзаларға жиналудан олар қатаяды. Осыдан кеуде немесе бел омыртқаларының денесі, ортан жіліктің мойыны өз беттерінше немесе жеңіл-желпі жарақаттардан жеңіл сынады.
Кексе әйелдерде эстрогендердің өндірілуі азайғандықтан немесе анабездерді отап тастаудан кейін байқалатын осындай жағдайды омыртқалар сынғыштық синдромыдейді. Организмде эстрогендер аз болуынан Д-витаминінен кальцитриол түзілуі бұзылады. Содан ашішектерде Са2+ сіңірілуі азаяды, тіндердің паратгормонға сезімталдығы көтеріледі, қалқаншабезде кальцитонин өндірілуі төмендейді. Осылардың нәтижесінде сүйектердің ыдырауы күшейеді, остеопороз дамуына, омыртқа және басқа сүйектердің жеңіл сынғыштығына бейімділік пайда болады. Бұндай науқастарға эстрогендер мен Д-витаминін енгізу көрсетілген сүйек бүліністері дамуын баяулатады.
Эндокриндік остеопатиялар фосфор мен кальций алмасуын реттейтін гормондардың әдеттен тыс өндірілуінен немесе фосфат және Са2+ иондарын кері қанға сіңіретін нефрон өзекшелерінің бүліністерінен дамиды.
Қалқаншасерік бездердің аденомасы немесе гормон өндіретін жасушаларының жайылған гиперплазиясы кездерінде паратиреоидтық остеодистрофия пайда болады. Организм сұйықтарында паратгормонның тым артық болуы сүйек өндіретін жасушалардың және бүйректің несеп шығару қызметтерін бір мезгілде өзгертеді. Паратгормон остеобластардың арнайыланған рецепторларымен байланысып, оларда аденилатциклаза ферментінің белсенділігін көтереді, цАМФ түзілуін арттырады. цАМФ өз алдына протеинкиназа ферментін әсерлендіріп, сүйектің минералданбаған коллаген қабатын ыдырататын, бейтарап протеаза ферменттерінің түзілуін күшейтеді. Осыдан остеокластардың минералдар жиналған қабатпен жанасуы болып, сүйектің минералсыздануы болады да, одан босаған минералдар қанға түседі. Сүйектің органикалық қаңқасы ыдырауынан қанда оксипролиннің деңгейі көтеріледі және ол несеппен шығарыла бастайды. Паратгормон бүйрек өзекшелерінде фосфаттардың кері сіңірілуін тежеп, олардың несеппен шығарылуын арттырады және Са2+ иондарының несептен кері сіңірілуін күшейтеді. Содан дене сұйықтарында Са2+ иондарының көбеюінен кальций мен фосфаттардың арақатынасы бұзылуы сүйек құрылуын қатты баяулатады.
Глюкокортикоидтық гормондар артық болуы остеобластардың белсенділігін тежейді, сүйек тінінің органикалық қаңқасы түзілуін бұзады. Содан Иценко-Кушинг ауруы немесе синдромы кездерінде немесе глюкокортикоидтық дәрілерді науқастар ұзақ қабылдағанда остеопороз, остеомаляция дамиды.
Тироксиннің қалыпты мөлшері іштегі ұрықтың шеміршектерінің өсуіне дем береді және сүйектердің нәруыздық негізі түзілуіне күшті қолайлы әсер ете алады. Тиреотоксикоз кезінде оның көп мөлшері, керісінше, сүйектің негізін құратын коллаген түзілуін тежейді, сүйек құрылуын бұзады.
Қалқаншабездің гормоны кальцитонин остеокластардың белсенділігін тежеп, сүйектің нәруыздық негізінің түзілуіне, онда кальций, фосфор, магний және басқа элементтердің сүйектерде гидроксиаппатиттік тұздар түрлерінде жиналуына мүмкіндік етеді Сүйек тінінің құрылуы және кальцитониннің өндіріліп шығарылуы ас қорьпу жүйесі гормондарының (гастрин, глюкагон, холецистокинин т. б.) әсерлерінен күшейеді. Бұл гормон несеппен кальций мен фосфаттардың шығарылуын арттырады. Осы себептерден қанда кальцийдің деңгейі төмендейді.
Инсулин остеобластардың коллаген түзуіне мүмкіндік етеді. Егер ол жеткіліксіз болса, онда коллагеннің түзілуі және соматомедин өндірілуі тежеледі. Соматомедин сүйек құрылуын қамтамасыз ететін өсу факторы болып табылады.
Жыныстық гормондар: андрогендер, эстрогендер, прогестерон остеобластарды әсерлендіріп, сүйектердің құрылуына тікелей ықпалын тигізеді. Остеопороз әйелдерде етеккір келуі тоқталғаннан кейін және эстрогендік белсенділік төмендегеннен соң жиі дамиды. Жануарларға эстрогендерді тәжірибе барысында енгізген кезде сүйек тінінің артық құрылуы байқалады.
Соматотропин бауырда инсулин тәрізді өсу факторын әсерлендіріп сүйек өсу табақшасында шеміршек жасушаларының өсіп-өнуін арттырады. Содан жастарда жіліншітердің ұзындығына, ересектерде акромегалия кезінде сүйектердің көлденеңіне қарай өсуі болады.
Осылармен бірге, жергілікті тінде өндірілетін әртүрлі өсу факторлары (сүйек жасушаларында өндірілетін инсулин тәрізді өсу факторлары, тромбоциттік өсу факторы, трансформациялық бета-өсу факторы) мен макрофагтарда, лимфоциттерде және фибробластарда өндірілетін цитокиндер (интерлейкиндер, өспені жоятын фактор, гамма-интерферон, простагландиндер Е1 және Е2) сүйек тіні құрылуына ықпал етеді. Олардың маңызы әлі толық анықталған жоқ.
Д-витаминінің тапшылығы кезінде организмде сүйек құрылуы бұзылады. Оның тапшылығы тағаммен аз түсуінен, теріде табиғи жолмен түзілуі мен бауыр және бүйректе бұл витаминнің белсенді өнімдерінің (Д3-витамині) түзілуі бұзылыстарынан байқалады. Осыдан Д3-витаминінен кальцитриол түзілуі азайып, ашішектерде кальций мен фосфордың сіңірілуі бұзылады, остеобластарда цитокиндер мен остео-кальциннің өндірілуі азаяды. Сол себепті жаңадан құрылған сүйектің құрамында болбыр кальций-фосфаттың мөлшері артып, сүйек қатаюы әлсіз болады. Сүйектің қалыпты бөліктері кері сорылып кетеді де, онда минералдардың, әсіресе кальцийдің, деңгейі азаяды, судың мөлшері артады, мешелдіктің белгілері пайда болады. Мешелдік ауруы кезінде сүйек қаңқасы қалай болса солай қиылысқан талшықтардан тұрады, олардың арасында гидроксиапатиттің кристалдары бейберекет орна-ласады. Балаларда қаңқа сүйектері қалыптасуының толық жеткіліксіздігі, ересек адамдарда остеопороз және остеомаляция дамиды.
Д гипервитаминозы кезінде де сүйек тінінің кері сорылуы күшейеді. Д витаминінің көп мөлшері паратгормонның әсерімен бірдей болады.
Ауқаттық остеопатиялар нәруыздардың кальцийдің, фосфордың және басқа микроэлементтердің тамақпен жеткіліксіз түсуінен дамиды. Ішетін тамақта кальций тапшылығының шынайы және салыстырмалы түрлерін ажыратады. Оның шынайы тапшылығы ішетін тамақта кальцийдің мөлшері тәулігіне 0,8 г-нан аз болғанда байқалады. Ал кальцийдің сіңірілуін қиындататын тым майлы тағам қабылдағанда немесе тамақтың құрамында фитин қышқылы, қалайы (аллюминий) тұздары көп болғанда оның салыстырмалы тапшылығы дамиды. Са2+ иондарының ішектерде сіңірілуі азаюынан қанда олардың мөлшері төмендейді. Соған жауап ретінде паратгормонның өндірілуі күшейеді. Осыдан остеокластардың белсенділігі артып, сүйектердің кері сорылуы-нан қан сұйығында Са2+иондарының мөлшері қалыпты деңгейге көтері-леді. Бірақ сүйек тіні минералдарын жоғалтып жұмсарады және остеопороз дамиды.
Тағамда кальций мен фосфордың оңтайлы арақатынасы 1:1,5-2,0 шамасында болуы қажет. Бұл арақатынас сақталмауынан да сүйектердің ыдырауы артып кетеді. Тамақпен фосфаттардың тым артық түсуі немесе ұзақ мерзім жеткіліксіз түсуі остеокластардың өсіп-өнуін арттырып, сүйектердің кері сорылуын тездетеді. Құрамында алмастырылмайтын аминқышқылдары бар құнарлы нәруыздардың тағамда ұзақ болмауы да сүйектерде кальций мен фосфордың алмасуын бұзады. Бұл кезде ашішектерде Са2+ иондарының сіңірілуі азаяды, қанда олардың деңгейі төмендеуінен, сүйектердің кері сорылуын күшейтетін, паратгормонның өндірілуі артады.
Ішетін тамақта аскорбин қышқылының жеткіліксіздігі остеобластардың коллаген түзу қызметін бұзады.
Микроэлементтер алмасуының өзгерістері де әртүрлі сүйек бүліністеріне әкеледі. Фтордың тапшылығынан сүйек құрылуы бұзылады. Бұндай жағдайды фтор тапшылықты синдром дейді. Бұл синдромның даму жолдарында қаңқа сүйектері мен тістерде кальций мен фтордың азаюы, сүйектерде коллаген мен протеогликандар түзілуінің тежелуі маңызды орын алады. Осыдан тіс кіреукесі мен сүйектердің механикалық қасиеттері қатты бұзылады және олардың беріктігі азаяды, тістерде кариес дамуы артып кетеді.
Ұзақ мерзім организмге фтор тым артық түсуінен флуороздамиды. Бұл кезде тіс кіреукесінде тарғыл дақтардың пайда болуы және остеогенездің бұзылыстары байқалады. Сүйектерде фтор артық жиналып қалуынан олардың іштерінде қуыстары азайып, жалпы көлемі ұлғаяды. Фтордың әсерінен сүйектерде коллаген түзілуі бұзылады және коллаген/протеогликандар арақатынасы төмендейді, олардың механикалық беріктігі азаяды, ауыр жүктемелер кездерінде сынғыштыққа бейімділігі пайда болады.
Бүйректік остеопатия нефрондардың ауыр бүліністері кездерінде бүйректің несеп шығару қызметі бұзылғанда байқалады. Ол гипокальциемия, гиперфосфатемиямен, салдарлық гиперпаратиреоз және оның асқынулары (остеопороз, фиброздық остеит, остеомаляция, ішкі ағазардың кальцинозы) дамуымен көрінеді. Организмде сүйектердің жалпы массасы азаяды. Бүйрек қызметінің сүлде жеткіліксіздігінің соңғы сатыларында бүйректе Д-витаминінің белсенді өнімдері түзілуінің бұзылыстары остеопатия дамуында маңызды орын алады.
Қандай да болмасын себептерден пайда болған сүйек бүліністері остеопороз дамуына әкеледі.