II. Злокачественные мезенхимальные опухоли. Общая характеристика.

Доброкачественные опухоли из сосудов.

1. Гемангиома. Часто встречающаяся опухоль из крове­носных сосудов.

• Занимает промежуточное положение между гамарто-мой (пороком развития) и истинной опухолью.

• Классифицируется в зависимости от типа сосудов и других особенностей: капиллярная, кавернозная, из крупных сосудов (венозная, артериовенозная и др.), гломангиома, доброкачественная гемангиоперицитома и пр.

а) Капиллярная ангиома. Чаще возникает в коже у ново­рожденных.

Макроскопическая картина:несколько возвышающееся интенсивно окрашенное образование («зем­ляничный невус»).

Микроскопическая картина:опухоль со­стоит из многочисленных сосудов капиллярного типа.

С возрастом часто самопроизвольно исчезает.

б) Кавернозная ангиома. Врожденное образование.

• Чаще локализуется в коже, обнаруживается в печени (наиболее часто встречающаяся первичная опухоль пе­чени).

• Увеличивается с ростом организма.

• Спонтанно не исчезает.

• Может сопровождаться тромбозом, изъязвлением, ин­фицированием.

Макроскопическая картина:на коже име­ет вид темно-красных пятен («пятна портвейна») или узла красно-синюшного цвета с четкими границами.

Микроскопическая картина:построена из множества тонкостенных сосудистых полостей, выстланных эндотелиальными клетками без признаков клеточного атипизма. Полости различной формы и величины (тканевой ати­пизм), заполнены кровью и тромботическими массами.

в) Гломангома (гломусная опухоль). Чаще локализуется на кончиках пальцев (в области ногтевого ложа).

Макроскопическая картина:болезненный узелок багрового цвета.

Микроскопическая картина:опухоль со­стоит из сосудов, окруженных гломусными клетками.

г) Доброкачественная гемангиоперицитома. Чаще встре­чается в коже, желудочно-кишечном тракте, печени.

Микроскопическая картина:хаотично переплетающиеся капилляры, окруженные муфтами из пери­цитов.

2. Лимфангиома. Опухоль, построенная из лимфатических сосудов различной формы и размеров, заполненных лимфой.

• Встречаются относительно редко, составляют менее 1 % всех злокачественных опухолей.

• Редко возникают из предшествующих доброкачествен­ных опухолей.

• В среднем обнаруживаются в более молодом возрасте, чем рак. Для каждой саркомы есть свой возрастной пик: рабдомиосаркома встречается в детском возрасте, остеосаркома - в детском и юношеском, липосарко-ма - - в молодом и среднем, злокачественная фиброз­ная гистиоцитома — в пожилом.

• Несколько чаще встречаются у мужчин.

• Локализация ²/5 сарком — крупные мышечные массивы (бедро, таз, плечевой пояс), характерна забрюшинная локализация.

• Прогноз опухоли (помимо морфологической степени зло­качественности и стадии опухолевого процесса) опреде­ляется также размерами опухоли (чем больше опухоле­вый узел, тем чаще метастазы) и глубиной локализации (чем глубже расположена опухоль, тем хуже прогноз).

• Метастазируют преимущественно гематогенно: первые метастазы обычно бывают в легкие, при локализации первичного узла в непарных органах брюшной полос­ти — в печень.

Морфологическая характеристикасм. характеристику злокачественных опухолей в теме 8 «Опухо­ли. Общие положения».

Наиболее часто встречающиеся злокачественные мезен­химальные опухоли.

1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

• В настоящее время является самой частой злокачест­венной мезенхимальной опухолью.

• Локализуется чаще в нижних конечностях, характерна также забрюшинная локализация.

От доброкачественного аналога отличается обычно боль­шими размерами (особенно забрюшинная), наличием призна­ков клеточного атипизма (полиморфизм клеток и ядер, нали­чием митозов и др.).

Дифференцировать следует от меланомы, а также сарко­мы Капоши (при наличии сосудистого компонента).

2. Фибросаркома. Макроскопическая картина:опухолевый

узел не имеет четких границ (инфильтрирующий рост), на

разрезе ткань ее серо-розового цвета, напоминает «рыбье мясо», с фокусами некроза и кровоизлияниями.

Микроскопическая картина:чем ниже дифференцировка опухоли, тем меньше в ней коллагеновых волокон (атипичные клетки утрачивают способность проду­цировать коллаген). В недифференцированной фибросарко-ме преобладает паренхима (клетки). Резко выражен клеточ­ный атипизм: клетки и их ядра различной величины и формы, ядра интенсивно окрашены (гиперхромные), ядерно-цитоплазматическое соотношение увеличено, обнаруживают­ся многочисленные митозы, среди которых встречаются ати­пичные.

• Фибросаркома по сравнению с другими саркомами ме-тастазирует реже, но рецидивирует чаще других опухо­лей.

3. Липосаркома.

• Вторая по частоте после злокачественной фиброзной гистиоцитомы и самая частая забрюшинная опухоль.

• Растет медленно, может достигать гигантских разме­ров.

• Решающий фактор прогноза опухоли - - степень диф-ференцировки опухоли.

• Дополнительным фактором прогноза забрюшинных опухолей является размер опухолевого узла: все за-брюшинные (в том числе высокодифференцированные, близкие к липоме) опухоли из жировой ткани больше 10 см в диаметре расматриваются как потенциально злокачественные.