А. Камни желчного пузыря (холелитиаз).

Камнеобразование

Нарушения обмена железа

Нарушения обмена меди

1. Приобретенный дефицит меди встречается редко преимущественно у детей и у взрослых, длительное время на­ходящихся на парентеральном питании. У таких больных возникают анемия и лейкопения.

2. Врожденное нарушение метаболизма меди раз­вивается при болезни Вильсона —Коновалова — гепатоцереб-ральной дистрофии.

• Аутосомно-рецессивное заболевание.

• Характеризуется уменьшением сывороточного церу-лоплазмина (медьсвязывающий протеин).

• Проявляется значительными отложениями меди в клетках печени, почек, головного мозга и роговице.

• В печени выявляются изменения различного типа -хронический активный гепатит, крупно- или мелкоуз­ловой цирроз.

• В головном мозге обычно выявляется симметричное поражение базальных ядер, преимущественно чече­вичных с наиболее тяжелыми изменениями в скорлу­пе:

а) ангиотоксические изменения: паралич мелких со­судов, стазы, кровоизлияния, отек, фокусы некро­за, кисты;

б) цитотоксические изменения: дистрофия и некроз нервных клеток и астроглии; характерно появле­ние уродливых ядер, голых ядер, хроматолиз.

• В периферических отделах роговицы появляется зе­леноватое кольцо Кайзера —Флейшера, представлен­ное накоплениями медьсодержащего пигмента.

• Повреждение эпителия канальцев почек может при­водить к глюкозурии и аминоацидурии.

• В клинике ведущими являются печеночные, нервно-психические (двигательные нарушения: амимия, не­ритмичные гиперкинезы, дизартрия, эпилептиформ-ные припадки; интеллектуальная деградация различ­ной степени) расстройства и гемолитическая анемия.

Железо необходимо в основном для образования эритро­цитов.

• Дефицит железа возникает часто, особенно у женщин в репродуктивном периоде:

⁰ связан с недостаточным поступлением ионов железа с пищей либо потерей их при кровотечении;

⁰ характерно развитие при этом микроцитарной гипо-хромной анемии.

Избыток железа в организме приводит к развитию ге-

мохроматоза (см. «Эндогенные пигменты» -- тема 2).

Нарушение минерального обмена может лежать в основе камнеобразования.

Факторы, способствующие камнеоб-разованию:

⁰ изменения качества желчи: избыток пигментов, избы­ток холестерина по сравнению с желчными солями и ле­цитином;

° воспаление;

° холестаз.

Состав:

° холестериновые;

° пигментные;

° известковые;

⁰ смешанные (более 80 % всех камней).

Осложнения:

° воспаление (острый и хронический холецистит);

° обструкция:

а) пузырного протока (эмпиема, мукоцеле);

б) общего желчного протока (подпеченочная желтуха);

в) фатерова соска (подпеченочная желтуха, панкреатит); ⁰ пролежни и перфорация - желчный перитонит;

° обтурация камнем просвета тонкой кишки. Б. Камни мочевых путей (уролитиаз). Факторы, способствующие камнеоб-разованию:

° увеличение концентрации солей в моче:

а) при уменьшении объема мочи;

б) при увеличении экскреции солей почками; ° нарушение оттока мочи;

° воспаление;

° дефицит стабилизирующих факторов (цитратов, амино­кислот и др.). Состав:° ураты;

Нарушения обмена нуклеопротеидов и минералов 63

о фосфаты; о оксалаты. Осложнения:

о обструкция мочевых путей — гидронефроз; о острый и хронический пиелонефрит, цистит.