Аминогруппы лизина не участвуют в переаминировании

В отличие от большинства аминокислот для которых первой стадией катаболизма является переаминирование ни a-, ни e-аминогруппы L-лизина в этом процессе не участвуют. Катаболизм L-лизина начинается с конденсации лизина с кетоглутаровой кислотой с последующим восстановлением образовавшегося Шиффова основания при участии дегидрогеназы в сахаропин. Сахаропин окисляется другой дегидрогеназой и под влиянием гидролазы распадается на L-глутамат и L-a-аминоадипат-5-полуальдегид.


Такая последовательность реакций эквивалентна удалению e-аминогруппы лизина путем переаминирования; L-лизин и a-кетоглутарат превращаются в a-аминоадипат-5-полуальдегид и L-глутамат. Кофакторами этой суммарной реакции являются НАД+ и НАДН исуммарно не происходит ни окисления, ни восстановления.

В ходе дальнейшего катаболизма полуальдегид восстанавливается в а-аминоадипат, который путем переаминирования превращается в а-кетоадипат и после оки­слительного декарбоксилирования последнего образуется глутарил-СоА. Лизин является од­новременно и гликогенной, и кетогенной аминоки­слотой; природа же продуктов распада глутарил-КоА, образующихся в организме млекопитающих, не ус­тановлена.

Нарушение образования сахаропина приводит к гиперлинемии, которая может проявляться периодически (периодическая гиперлизинемия и сопутствую­щая гипераммониемия) или быть стойкой, но без проявлений гипераммониемии При периодической гиперли­зинемии потребление белка в нормальных ко­личествах может вызвать повышение концентрации лизи­на в тканях. Повышение лизина-конкурентного ингибитора аргиназы влечет за собой гипераммониемию.которая может быть причиной развития тяжелых кризов и коматозного состояния Увеличение потребления жидкости и снижение содержания лизина в диете понижают уровень гипераммониемии и ослабляют ее клинические проявле­ния. Стойкая гиперлизинемия протекает без сопутствующей гипераммониемии. Наряду с блокадой процесса превращения лизина и а-кетоглутарата в саха­ропин у некоторых пациентов, по-видимому, име­лось нарушение превращения сахаропина в L-глутамат и а-аминоадипат-5-полуальдегид.