Аминогруппы лизина не участвуют в переаминировании
В отличие от большинства аминокислот для которых первой стадией катаболизма является переаминирование ни a-, ни e-аминогруппы L-лизина в этом процессе не участвуют. Катаболизм L-лизина начинается с конденсации лизина с кетоглутаровой кислотой с последующим восстановлением образовавшегося Шиффова основания при участии дегидрогеназы в сахаропин. Сахаропин окисляется другой дегидрогеназой и под влиянием гидролазы распадается на L-глутамат и L-a-аминоадипат-5-полуальдегид.
Такая последовательность реакций эквивалентна удалению e-аминогруппы лизина путем переаминирования; L-лизин и a-кетоглутарат превращаются в a-аминоадипат-5-полуальдегид и L-глутамат. Кофакторами этой суммарной реакции являются НАД+ и НАДН исуммарно не происходит ни окисления, ни восстановления.
В ходе дальнейшего катаболизма полуальдегид восстанавливается в а-аминоадипат, который путем переаминирования превращается в а-кетоадипат и после окислительного декарбоксилирования последнего образуется глутарил-СоА. Лизин является одновременно и гликогенной, и кетогенной аминокислотой; природа же продуктов распада глутарил-КоА, образующихся в организме млекопитающих, не установлена.
Нарушение образования сахаропина приводит к гиперлинемии, которая может проявляться периодически (периодическая гиперлизинемия и сопутствующая гипераммониемия) или быть стойкой, но без проявлений гипераммониемии При периодической гиперлизинемии потребление белка в нормальных количествах может вызвать повышение концентрации лизина в тканях. Повышение лизина-конкурентного ингибитора аргиназы влечет за собой гипераммониемию.которая может быть причиной развития тяжелых кризов и коматозного состояния Увеличение потребления жидкости и снижение содержания лизина в диете понижают уровень гипераммониемии и ослабляют ее клинические проявления. Стойкая гиперлизинемия протекает без сопутствующей гипераммониемии. Наряду с блокадой процесса превращения лизина и а-кетоглутарата в сахаропин у некоторых пациентов, по-видимому, имелось нарушение превращения сахаропина в L-глутамат и а-аминоадипат-5-полуальдегид.