Синдром Парке-Вебера-Рубашова

Врожденные венозные дисплазии

Послеоперационный период

Виды операций

Лечение

Дифференциальная диагностика первичного варикоза

1. Вторичное варикозное расширение при постфлебитическом синдроме

2. Компенсаторное расширение поверхностных вен при сдавлении под­вздошных вен опухолями тазовых органов.

3. Врожденные заболевания вен. Синдром Паркс-Вебера-Рубашова и Клиппель-Треноне.

Осложнения варикозного расширения вен

1. Тромбофлебит поверхностных вен

2. Кровотечение при разрыве узла

3. Дерматит, экзема

4. Трофические язвы

 

1. Консервативная терапия:

а) эластическое бинтование

б) эластические чулки

в) ограничение тяжелой физической нагрузки

2. Склерозирующая терапия:

Введение склерозирующих средств в узлы:

- варикоцид

- вистарин

- тромбовар

Впервые склерозирующую терапию предложил Шассеньяк в 1853 г.

Показания:

1) Начальная стадия заболевания, единичные узлы, при отрицательной пробе Троянова-Тренделенбурга.

2) Рассыпной тип варикоза, без вовлечения в процесс магистральных стволов.

3) Рецидив варикоза, не требующий повторной операции.

Противопоказа­ние: наличие тромбофлебита.

3. Оперативное лечение:

Показания:

1. Угроза кровотечения из трофических язв.

2. Косметический дефект.

3. Недостаточность остального клапана.

4. Судороги по ночам, парасгезии, трофические нарушения.

Противопоказания: тяжелые сопутствующие заболевания в стадии де­компенсации. Временные противопоказания: беременность, гнойные заболевания.

а) венэктомия:

- Маделунга

- Бэбкока

- Нарата

б) операции, устраняющие сброс крови из глубокой венозной системы:

- Троянова - Тренделенбурга

- перевязка малой подкожной вены

- Коккета

- Линтона

в) операции по выключению из кровообращения и облитерации вари-кознорасширенных вен:

- Операция Шеде-Кохера

- прошивание вен по Клаппу

- прошивание вен по Соколову

- эндовазальная электрокоагуляция

 

1. Возвышенное положение оперированной конечности.

2. Раннее вставание (на второй день после операции).

3. Эластическое бинтование 1-2 месяца.

4. Профилактическая антибиотикотерапия по показаниям.

У 98% больных – излечение. У 8% - рецидивы.

 

 

В начале 20-го века в литературе была подобно описана клиника забо­левания, протекающего с гипертрофией конечности и варикозным расши­рением вен нижних конечностей. Синдром включал следующие признаки:

1) "невус", захватывающий различные участки конечности;

2) варикозное расширение вен конечности, возникающее в раннем дет­ском возрасте;

3) гипертрофия всех тканей, особенно костей, которые увеличиваются как в длину, так и в ширину.

В 1928 г. Рубашов связал данную патологию с наличием у больных множественных врожденных артериально-венозных соустий. В настоящее время это заболевание получило название синдром Паркс-Вебера-Рубашова.

Этиология и патогенез ангиодисплазий в настоящее время еще уточ­няется. Выдвигается ряд гипотез, из которых наиболее достоверной и по­пулярной, является генетическая.

Некоторые авторы рассматривают ангиодисплазии как результат влияния эндо- и экзогенных факторов на эволюцию. Изменения происхо­дят на уровне хромосом с дальнейшим нарушением развития сосудистой системы. Существует мнение, что развитие артерио-венозных свищей свя­зано с врожденным поражением симпатической нервной системы.

Что касается патогенеза ангиодисплазии, то считается, что под воз­действием неблагоприятных факторов происходит нарушение какой-либо стадии развития сосудистой системы с образованием различных видов по­роков кровеносных сосудов.

Клиника синдрома Паркс-Вебера-Рубашова вариабельна и зависит от типичных признаков порока и от гемодинамики нарушений. Наиболее ха­рактерным признаком является наличие различного рода гемангиом, так называемых "пылающих невусов". Обычно они сочного красного цвета и возвышаются над кожей. Реже наблюдаются плоские гемангиомы.

Другим характерным признаком врожденных артерио-венозных сви­щей является гипертрофия пораженной конечности. Конечность увеличи­вается в длине. Гипертрофия происходит за счет увеличения еб объема вследствие утолщения костей или мягких тканей.

Третьим характерным признаком, является варикозное расширение и извитость вен нижних конечностей; при значительном артериальном сбро­се крови вены напряжены и пульсируют. При поднятии конечности вари­козные вены не спадатся, как это бывает при обычном варикозном расши­рении вен.

Частыми признаками болезни являются: усиленный рост волос на по­раженной конечности, гиперпигментации; гиперкератозы, вплоть до тро­фических язв. Трофические язвы часто кровоточат, кровь ярко-красного цвета. Характерными ранними признаками артериально-венозного свища является повышение кожной температуры в области поражения на 2-5 ˚С по сравнению со здоровой конечностью и увеличение потливости. При аускультации пораженной конечности определяется систолический шум.

Диагностика:

1. Ангиография. Признаком артерио-венозного свища является одновре­менное контрастирование артериального и венозного русла.

2. Rtg-графия конечности – утолщение мягких тканей с нарушением диф­ференциации слоев; остеопороз, удлинение конечности; утолщение кос­ти.

3. Оксигемометрия венозной крови. У больных с артерио-венозными сви­щами насыщение кислородом крови в пораженной конечности на 9-29% выше, чем на здоровой стороне.

4. УЗИ

Существуют и радионуклидные методы диагностики.

Лечение направлено на коррекцию регионарной гемодинамики и на восстановление функции пораженной конечности и сердечной де­ятельности. Попытки устранения множественных артерио-венозных сви­щей приводят в конечном итоге к ампутации у 30-70% больных. Причина­ми ампутации является ишемическая гангрена, обильное кровотечение из гемангном (особенно внутрикостных), сердечная декомпенсация.

Объем оперативных вмешательств может быть различным: иссечение свища, иссечение гемангиомы, скелетизация артерии в сочетании с иссе­чением гемангиом.