Бронхоэктатическая болезнь
• Бронхоэктатическая болезнь — заболевание, характеризующееся определенным комплексом легочных и внелегочных изменений при наличии в бронхах бронхоэктазов.
Термин "бронхоэктаз" принят для обозначения стойкой патологической дилатации одного или нескольких бронхов, содержащих хрящевые пластинки и слизистые железы, с разрушением эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки [Murray J.F., 1995].
Классификация бронхоэктазов.Бронхоэктазы могут быть врожденными (2—3 % всех ХНЗЛ) и приобретенными. Приобретенные бронхоэктазы развиваются при бронхоэктатической болезни и хроническом бронхите. Различия между этими двумя легочными заболеваниями определяются по характерному для бронхоэктатической болезни внелегочному симптомокомплексу и степени выраженности дилатации бронхов.
На основании макроскопических особенностей выделяют мешотчатые, цилиндрические и варикозные бронхоэктазы.
Мешотчатые (кистевидные) бронхоэктазы локализуются преимущественно на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи IV порядка, и имеют форму мешка.
Цилиндрические (фузиформные) бронхоэктазы локализуются на уровне бронхов VI—X порядка, имеют вид последовательно соединенных между собой полых бусинок цилиндрической формы, образованных бронхиальной стенкой.
Варикозные бронхоэктазы напоминают варикозно расширенные вены.
Патогенез и морфогенез.Пато- и морфогенез врожденных и приобретенных бронхоэктазов имеет некоторые особенности.
Врожденные бронхоэктазы формируются у детей с различными пре- и постнатальными дефектами развития трахеобронхи-
ального дерева, что приводит к застою бронхиального секрета и инфицированию. Нарушения качества секрета при муковисцидо-зе и функциональной активности ресничек при синдроме Картагенера являются благоприятным фоном для повторных эпизодов бронхолегочного воспаления. Присоединение бактериальной инфекции приводит к деструкции эластического каркаса и мышечной оболочки стенки бронхов, последующему склерозу и дилатации их просветов.
В развитии приобретенных бронхоэктазов большое значение имеет механизм обструкции бронхов в сочетании с вторичной бактериальной инфекцией. Поскольку бронхиальная обструкция обычно ограничена одним или несколькими бронхами, то приобретенные бронхоэктазы, как правило, имеют локальный характер в отличие от врожденных бронхоэктазов, имеющих диффузный характер. Исключение составляют больные с диффузной бронхиальной обструкцией и распространенными приобретенными бронхоэктазами. Особое место занимают бронхоэктазы, патогенез которых связан с предшествующими им бронхопневмониями с выраженной деструкцией легочной ткани, что наблюдается при осложненной кори, дифтерии, аденовирусной инфекции, гриппе.
Иногда бронхоэктазы могут развиваться вследствие попадания в бронхи какого-либо инородного тела, казеозных масс при туберкулезе, сдавления бронхов опухолью.
Патологическая анатомия.Складывается из сочетания развития выраженных бронхоэктазов и внелегочного симптомокомплекса. Бронхоэктазы имеют, как правило, приобретенный характер, обусловлены бронхообструктивным синдромом, предшествующей бронхопневмонией, попаданием инородного тела и поэтому носят локальный характер. Наиболее часто поражаются бронхи нижней доли правого легкого.
При микроскопическом исследовании в полости бронхоэктаза обнаруживается гнойный экссудат, содержащий микробные тела и спущенный эпителий. Покровный эпителий представлен оголенными базальными клетками, очагами полипоза и плоскоклеточной метаплазии. Базальная мембрана гиалинизирована, имеет гофрированный вид. Обнаруживаются дистрофия и разрушение хрящевой пластинки бронха, атрофия и разрушения мышечного и эластического слоев, склероз и диффузная гистиолимфоцитар-ная воспалительная инфильтрация всех слоев стенки бронхоэктаза с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов. В прилежащей легочной паренхиме наблюдаются поля фиброза, очаги обструктивной эмфиземы легких.
Внелегочный симптомокомплекс при бронхоэктатической болезни обусловлен выраженной дыхательной гипоксией и развитием гипертензии в малом круге кровообращения. У больных
обнаруживаются пальцы в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стекол, "теплый" цианоз; гипертензия в малом круге кровообращения ведет к гипертрофии правого желудочка и развитию легочного сердца.
Осложнениябронхоэктатической болезни связаны с возможностью развития легочного кровотечения, абсцессов легкого, эмпиемы плевры, хронической легочно-сердечной недостаточности. Амилоидоз (вторичный — АА-амилоид) и абсцессы головного мозга — частые осложнения в прошлые годы, в настоящее время встречаются значительно реже. Каждое из названных осложнений может стать причиной смерти больного бронхоэктатической болезнью.