Профилактика.

Прогноз.

В основном благоприятный для жизни. При сильных кровотечениях в редких случаях возможен летальный исход.

Первичная профилактика:

1. Генетическое консультирование

2. Избегать вирусно-бактериальных инфекций.

3. Соблюдать предосторожность при введении вакцин, сывороток,

антибиотиков и др. лекарственных препаратов

4. Избегать гиперинсоляций и переохлаждений.

5. Своевременно проводить санацию хронических очагов инфекции.

 

 

Гемофилия

 

 

Гемофилия – наследственное заболевание, характеризующееся замедленной свёртываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за дефицита плазменных факторов свёртывания крови:

 

- гемофилия A (VIII фактор)

- гемофилия B (IX фактор).

 

Заболевание сцеплено с полом (X - хромосомой). Болеют мужчины, наследующие X – хромосому от матери (кондуктора).

 

 

Клиника:

 

1) Длительные кровотечения после нарушения целостности кожных покровов и слизистых оболочек;

2) Склонность к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчаку, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальных травм, ударов.

 

Гемофилия может проявляться в любом возрасте. Самыми ранними признаками могут быть кровотечения из перевязанной пуповины, кровоизлияния в кожу у новорожденного ребенка. Но чаще всего заболевание выявляется после года, когда увеличивается вероятность травматизации

 

Особенности кровотечений:

Ø продолжительные, сами не останавливаются, склонны к рецидивам.

Ø отсроченные, носят поздний характер (возникают иногда через 6-12 часов, т.к. первичная остановка осуществляется тромбоцитами, количество, которых не изменено).

Ø к длительным кровотечениям могут привести экстракции зубов, в/м инъекции.

 

Характерные проявления:

 

Гемартроз – кровоизлияние в суставы. Это обычно приводит к инвалидизации больных. Сустав при этом увеличен, резко болезненный, при повторных кровоизлияниях образуется анкилоз. Гематомы могут вызвать сдавление нервов, что, в свою очередь, приводит к параличам и парезам.

 

Диагностика:

 

- анализ родословной;

- уменьшение количества одного из факторов свёртывания;

- удлинение времени свёртывания.

 

Лечение:

 

- замещение дефицитного фактора (криопреципитат, содержащий VIII фактор)

- концентрированная плазма в/в струйно.

 

Местно:

 

· фибриновая пленка,

· гемостатическая губка,

· тромбин,

· аминокапроновая кислота,

· отвары трав: душица, логохилус, арахис и др.

 

Уход:

 

Запрещены:

· в/м, п/к инъекции,

· зондирование,

· банки,

· УФО, УВЧ - терапия

 

Не рекомендуются:

· согревающие компрессы,

· грелки,

· горчичники

 

 

Профилактика травматизма:

 

- транспортировка больных только на каталке;

- во время уборки палат запрещено перемещение, пока не высохнут полы;

- не должно быть острых, режущих предметов;

- противопоказаны все виды спорта (разрешается плаванье);

- одежда свободная;

- стимулировать интерес к чтению, нетравматичным развлечениям.

 

Уход при заболеваниях крови:

 

- информировать родных о заболевании;

- организовать питание, обогащённое:

· витаминами (свежие фрукты, соки, овощи);

· кальцием (творог, сыр, кисломолочные продукты);

· железом (отварное мясо, зелень, гранат, печень);

- исключить аллергены;

- обучить пациента правильному приёму препаратов Fe;

- оберегать от травм.

- организовать мероприятия по профилактике присоединения простудных заболеваний, сопутствующих инфекций.

Вопросы для самостоятельной подготовки.