Клиническая картина

Сирингомиелия

Неотложная помощь.

При миастенических кризах больному вводят прозерин (1-2 мл внутривенно), назначают большие дозы преднизолона (80-120 мг/сут), осуществляется плазмаферез. При необходимости больные переводятся на аппаратное дыхание.

Прогноз после тимэктомии в большинстве случаев благоприятный, но больные нуждаются в поддерживающей терапии антихолинэстэразными препаратами.

Обострения возможны при беременности, после инфекционно-воспалительных заболеваний. Необходимо диспансерное наблюдение невролога.

Противопоказано назначение успокаивающих, противосудорожных, снотворных медикаментов.

первые дни после родов) периодах.

Лекция №8

Врождённые заболевания нервной системы.

Врождённые заболевания нервной системы могут проявляться с момента рождения и в более поздние сроки, иметь стационарное и прогрессирующее течение. В литературе различные их формы описывают в разделах хронических прогрессирующих заболеваний, болезней новорождённых, пороков развития и т. д. Врождённых заболеваний описано много, они затрагивают различные системы и органы.

Причины, вызывающие пороки развития, многообразны: воздействие химических веществ (медикаменты, предметы бытовой химии, пестициды); физических факторов (радиоактивное, ультрафиолетовое излучение, температура); биологических агентов, чаще вирусов.

Характер отрицательного влияния перечисленных факторов зависит от периода беременности, интенсивности воздействия, концентрации.

– хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся разрастанием глиозной ткани и образованием полостей в сером веществе головного (ствол) и спинного мозга.

Основной причинойвозникновения сирингомиелии считается дефект эмбрионального развития мозга.

Факторами, способствующими появлению клинических проявлений заболевания, являются травмы, инфекции, тяжёлый физический труд.

В процессе формирования центральной нервной системы возникают полости, преимущественно в местах физиологических расширений спинномозгового канала, IV желудочка.

Помимо дефектов нервной системы, у больных сирингомиелией выявляются пороки развития других органов и систем.

v складывается из четырёх групп симптомов:

v расстройств чувствительности,

v двигательных нарушений вегетативной регуляции,

v пороков развития других органов и систем.

Расстройства чувствительности определяются тем, что в местах расположения полостей ликвор оказывает повышенное давление на серое вещество спинного мозга, нарушающее метаболические процессы и влекущее за собой разрушение нейронов. Расстройства проявляются преимущественно снижением болевой и температурной чувствительности по сегментарному типу.

Из-за снижения температурной чувствительности больные получают ожоги, с чем чаще всего впервые обращаются к врачу.

Двигательные нарушения представлены периферическими и центральными парезами, при поражении продолговатого мозга – расстройствами речи, глотания.

Вегетативные нарушения обусловлены разрушением боковых рогов спинного мозга, дисфункцией гипоталамуса. По этой причине у больных наблюдаются ожирение, трофические язвы на коже, разрушение суставов (артропатия), бледность, синюшность кожи, непереносимость ультрафиолетовых лучей.

Выявляются самые разнообразные пороки развития: «заячья губа», «волчья пасть», уменьшенное или увеличенное количество пальцев н конечностях, их срастание, пороки развития сердца, лёгких и т. д.

Диагностика. Основывается на специфике клинической картины, данных компьютерной томографии. На томограммах можно видеть сирингомиелитические полости или очаги разрастания глиозной ткани.

К порокам развития относятся также детский церебральный паралич, гидроцефалия, мозговые грыжи, аномалии развития черепа и др. Часть из них будет рассмотрена в следующей главе.

Лечение. Лечение преимущественно симптоматическое, направлено на улучшение обменных процессов в нервной системе (витамины, ноотропные препараты), улучшение проводимости нервных импульсов при вялых парезах (прозерин, дибазол, электрофорез этих препаратов), сероводородные, радоновые ванны. При глиозных формах (по данным компьютерной томографии) положительный эффект даёт рентгенотерапия. При наличии больших полостей, нарушении оттока ликвора предпринимаются попытки реконструктивных нейрохирургических операций.

Приуходе за больными, проведении физиопроцедур необходимо помнить об опасности ожогов и других повреждений вследствие нарушения кожной температурной и болевой чувствительности.

Больным с сирингомиелией противопоказаны работы у горячих источников, тяжёлый физический труд.

Болезни нервной системы у новорождённых.

Часто данную группу заболеваний объединяют термином «перинатальная патология нервной системы», подразумевая нарушения, возникающие под влиянием патогенных факторов в антенатальном (дородовом), натальном (во время родовом) и постнатальном (в первые дни после родов) периодах.