Врожденные пороки сердца

Сосудов. Ревматизм.

Заболевания сердечно - сосудистой системы. Врожденные пороки сердца и

Врожденные пороки сердца (ВПС) - это аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Этиология. В первые 3 месяца беременности отрицательное влияние на процесс формирования сердца чаще оказывают вирусные инфекции(краснуха, корь, паротит, ветряная оспа,полиомиелит и др.), пороки сердца у матери, экзогенные и эндогенные токсические продукты, ионизирующие радиации, гиповитаминозы, беременность в возрасте старше 35 лет, заболевания половой сферы.

Наиболее принятым является разделение ВПС на «синие» (с цианозом) и «белые» (без цианоза). В зависимости от состояния гемодиализа в малом и большом кругах кровообращения ВПС делятся на 3 группы.

Нарушения гемодинамики	без цианоза	с цианозом
1 .С обогощением малого круга кровообращения	О АП, ДМПП, ДМЖП	-
2. С обогощением малого круга	изолированный стеноз	Тетрада Фалло

применением противоастматических средств, нередко вводимых парентерально. При тяжелом течении приступы Удушья частые, длительные, трудно купируются и переходят в астматический статус, при котором приступ, не удается купировать в течение 6-8 часов и более.

Развитие астматического статуса характеризуется нарастанием дыхательной недостаточности, при этом выслушивается большое количество сухих и/или влажных хрипов. Постепенно дыхание становится ослабленным, исчезают хрипы в легких формируется «немое» легкое. При прогрессировании заболевания развивается гипоксемическая кома.

В послеприступном периоде состояние больного постепенно улучшается, но в течение нескольких дней сохраняется влажный кашель с отхождениём светлой слизистой мокроты, могут прослушиваться хрипы.

Диагностика.В общем анализе крови характерна эозинофилия. В мокроте обнаруживают пласты и гранулы эозинофилов, вытесненные из разрушенных клеток (кристаллы Шарко-Лейдена). В крови повышен уровень иммуноглобулинов Е. Для выявления специфического аллергена в межприступный период проводят кожные пробы с аллергенами. При необходимости - провокационные пробы.

Лечение. Влечении бронхиальной астмы выделяют следующие этапы:

• проведение терапевтических мероприятий, направленных на купирование приступа;

• противорецидивное лечение ;

3 ) специфическая иммунотерапия.

Для купирования приступа применяют следующие препараты: адреналин, эуфиллин, сальбутамол, изадрин, теофиллин, теофедрин, солутан, беродурап и др. Оказание неотложной помощи при приступе бронхиальной астмы проводят с учетом данных о дозах и сроках ранее применявшихся препаратов, тяжести развившегося приступа. Для купирования легких приступов бронхолитические средства используют в виде ингаляций или внутрь. При среднетяжелом приступе бронхолитики применяют в основном парентерально. В случае их неэффективности подкожно вводят 0,1% раствор адреналина,через 15 минут 5% раствор эфедрина (в возрастной дозировке). Если эффекта нет, переходят к внутривенному введению 2,4% раствора эуфиллина, в тяжелых случаях прибегают к парентеральному введению преднизолона (3-5 мг/кг массы). Проводится оксигенотерапия; показаны антигистаминные средства, транквилизаторы, муколитики и протеолитические ферменты. При выявлении признаков иммунологической недостаточности используют иммуностимулирующие препараты.

кровообращения	легочной
3. С обогощением большого круга кровообращения	коарктация аорты	-

Клиника. При всем разнообразии ВПС можно указать на ряд симптомов общего характера, которые дают возможность заподозрить существенные одной из аномалий. При выраженном нарушении гемодинамики такие дети отстают в физическом развитии. У них довольно часто отмечаются одышка, бледность или цианоз, деформация ногтевых фаланг («часовые стекла», «барабанные палочки»),деформация грудной клетки («сердечный горб»). Расширение градиц сердца, выслушивается систолический шум.

В клиническом течении ВПС (независимо от их вида) отмечают три фазы. Первая фаза - первичной адаптации - ребенок приспосабливается к нарушениям гемодинамики. По мере развития приспособительных защитных механизмов общее состояние улучшается, и больной вступает во вторую фазу - относительной компенсации. Когда будут исчерпаны все резервы защитных приспособительных механизмов, наступает третья - терминальная фаза, для которой характерно расстройство кровообращения, не поддающееся лечению.

Пороки с обогощением малого круга кровообращения

Это пороки, общим анатомическим признаком которых является патологическое сообщение между малым и большим кругами кровообращения со сбросом крови из артериального русла в венозное (левоправый шунт).

Схематическое изображение дефекта: а)открытого артериального протока; б)межпредсердной перегородки; в)межжелудочковой перегородки; 1)аорта; 2)

легочная артерия; 3) Боталлов проток

Открытый артериальный (Боталлов) проток (ОАП) - это один из наиболее часто встречающихся пороков. В нормальных условиях артериальный проток сразу после рождения перестает функционировать и облитерируются в первые 2-3 мес., редко в более поздние сроки. При незаращении протока развивается порок, при котором через отверстие в проток часть крови из аорты сбрасывается в легочную артерию. В результате в большом круге кровообращения поступает недостаточное количество крови, а в малый круг - избыточное.

Четкие клинические признаки обычно появляются на 2-3 году жизни. Характерны одышка, повышенная утомляемость, боли в области сердца. ОМаксимальное давление соответствует норме, минимальное давление низкое, особенно в положении стоя. Пульс скачущий. Перкуторно границы сердца расширены в основном влево и вверх, при развитии легочной гипертензии увеличиваются и правые отделы сердца. Аускультационно - во 2 межреберье слева от грудины систолический шум, который проводится на аорту, шейные сосуды и в межлопатковую область.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является также частой аномалией сердца у детей. Этот ВПС у девочек встречается чаще чем у мальчиков. Отверстие бывает различной величины и в разных частях перегородки вплоть до полного ее отсутствия. Величина дефекта во многом определяет степень гемодинамических расстройств. Кровь через дефект перегородки частично забрасывается из левого предсердия в правое (шунт слева направо).В правой половине сердца повышается систолическое, а затем диастолическое давление, происходит гипертрофия правого предсердия.

Обращает на себя влияние выраженная бледность кожных покровов, иногда расширение и пульсация шейных вен. Примерно у половины детей отставание в физическом развитии. Имеется предрасположенность к респираторным заболеваниям. При аускультации выслушивается систолический шум во 2-3 межреберье слева от грудины.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - порок встречается относительно часто. При расположении дефекта в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже) диаметр отверстия небольшой (до 1 см), и гемодина - мические сдвиги не отражаются на состоянии здоровья ребенка. Дефекты в мембранозной части более широкие, и значительная часть крови из левого желудочка сбрасывается в правый. Оба желудочка работают с большой нагрузкой.

Малый дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки может не вызывать каких-либо жалоб больного. Однако при обследовании ребенка как бы случайно выявляется грубый скребущий систолический шум с эпицентром в 4-5 межреберье слева от грудины. При высоких дефектах в мембранозной части перегородки у больных отмечается быстрая утомляемость, одышка, периодицески кашель, цианоз, нередко отставание в физическом развитии. Грудная клетка часто деформирована. Верхушечный толчок высокий, разлитой, смещенный вниз. Перкуторно - границы сердца расширены в поперечнике и вверх. При

аускультации слева от грудины выслушивается систолический шум, который проводится во всех направлениях и на спину.

Пороки с обогощением малого круга кровообращения Изолированный стеноз легочной артерии. Имеются различные анатомические варианты этого порока, наиболее распространенным является клапанный стеноз легочной артерии.

Схематическое изображение изолированного стеноза легочной артерии.

При этот пороке затруднен переход крови из правого желудочка в левую артерию и наблюдается обеднение малого круга кровообращения. Клинически имеют место жалобы на быструю утомляемость и боли в области сердца, одышку, обращает на себя

внимание бледность. При перкуссии определяется расширение границ сердца преимущественно вправо. Во 2 межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум, который проводится в левую подключичную область и на сонные артерии. 1 тон на верхушке-усилен,2 тон на легочной артерии ослаблен или отсутствует.

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада). Наиболее распространенной формой «синих» пороков сердца, протекающих с цианозом, является тетрада Фалло. Порок включает сочетание четырех аномалий:

1 )стеноз легочной артерии;

• дефект межжелудочковой перегородки;

• транспозиция аорты вправо;

• гипертрофия правого желудочка.

Малый круг кровообращения недостаточно обеспечивается кровью. В большой круг через аорту, «сидящую верхом» над дефектом в межжелудочковой перегородке, поступает смешанная кровь - артериальная из левого и венозная из правого желудочка. В связи с сужением легочной артерии и повышенным давлением в аорте правый желудочек гипертрофируется.

Цианоз, иногда заметный сразу после рождения, с возрастом усиливается. Одышка у грудных детей появляется при небольшой физической нагрузке, при кормлении. Нередко приступы цианоза с потерей сознания, судорогами у грудных детей. У детей старшего возраста чаще отмечаются более легкие приступы, во время которых ребенок принимает вынужденное положение - присаживается на корочки или ложится ничком. Дети жалуются на головные боли, головокружение, обмороки. Как правило, имеют место отставание в физическом развитии, деформация пальцев («барабанные палочки»).

Симптом «присаживания на корточки» при тетраде Фалло

«Барабанные» палочки при врожденном пороке сердца

При аускультации во 2 и 3 межреберье выслушивается грубый продолжительный систолический шум, 2 тон в области легочной артерии ослаблен. В периферической крови повышается уровень гемоглобина и количество эритроцитов («сгущение» крови).

Пороки с обогощением большого круга кровообращения Каорктация аорты - сужение грудного отдела аорты ниже уровня устья левой подключичной артерии. Схематическое изображение каорктации аорты

Степень и протяженность сужения может быть различной. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Выше места сужения наблюдается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Жалобы появляются поздно и связаны с синдромом гипертонии и декомпенсацией сердечной деятельности. Больные жалуются на головную боль, головокружения, шум в ушах, одышку, утомляемость. При осмотре бросается в глаза лучшее развитие верхней половины туловища в сравнении с нижней. Отмечаются ишемические боли в животе и икроножных мышцах.

Одним из основных клинических симптомов является разница в показателях АД на верхних и нижних конечностях.

Измерение АД на ноге

Измерение АД на руке

Характерно высокое артериальное давление (до 250-300 мм.рт.ст) на верхних конечностях, и одновременное снижение его (иногда до нуля) на нижних. Пульс на нижних конечностях слабый, на верхних - напряженный. Перкуторно - границы сердца расширены влево. Аускультативно - акцент 2 тона над аортой, иногда нехарактерный систолический шум на основанием сердца или в межлопаточковом пространстве. Схематическое изображение каорктации аорты

Одним из основных клинических симптомов является разница в показателях АД на верхних и нижних конечностях.

Измерение АД на ноге

Измерение АД на руке

Характерно высокое артериальное давление (до 250-300 мм.рт.ст) на верхних конечностях, и одновременное снижение его (иногда до нуля) на нижних. Пульс на нижних конечностях слабый, на верхних - напряженный. Перкуторно - границы сердца расширены влево. Аускультативно - акцент 2 тона над аортой, иногда нехарактерный систолический шум на основанием сердца или в межлопаточковом пространстве. Клиника. Клинические проявления ревматизма разнообразны и зависят от локализации ревматического процесса и степени его активности.

В типичных случаях заболевание развивается через 2-3 недели, после перенесенной стрептококковой инфекции, и характеризуется подъемом температуры, появлением симптомов интоксикации, одышки, тахикардии, кружевной рисунок. В течение дня кольцевидная эритема может несколько раз исчезать и вновь появляться.

Ревматические узелки в настоящее время встречаются редко, могут быть различной величины, локализуются в области крупных суставов, по ходу сухожилий, исчезают медленно, следов не оставляют.

Особенностью течения ревматизма у детей является вовлечениев патологический процесс нервной системы в виде малой хореи. Заболевание начинается постепенно, с появления эмоциональной

неустойчивости(раздражительности, плаксивости), общей слабости, двигательного беспокойства. Типичная клиническая картина хореи развивается через 2-3 недели после начала заболевания:

1 )гиперкинезы (непроизвольные порывистые движения различных мышечных групп, усиливающиеся при эмоциях, воздействии внешних раздражителей и исчезающие во сне);

• гипотония мышц ;

• нарушения координации движений ;

• нарушения эмоциональной сферы.

Изменяется поведение ребенка, появляются гримасничанье, ниряшливость, меняется почерк. Выздоровление Почерк при хорее 2-го класса

Движения при малой хорее неритмичные, разбросаны по всему телу, совершаются в быстром темпе. При выраженных гиперкинезах мышц гортани нарушается глотание и речь.

Малая хорея приводит, как правило, с умеренным поражением сердца, нормальной температурой тела и незначительными изменениями лабораторных показателей. В настоящее время чаще наблюдаются стертые формы хореи, когда отмечаются только отдельные слабовыраженные признаки поражения нервной системы.

Малая хорея продолжается обычно 2-3 месяца (реже 6-12 месяцев). Очень характерно появление рецидивов. Однако к 17-18 годам она почти всегда исчезает.

Течение ревматизма имеет 2 фазы - активную и неактивную. К активной фазе относят все проявления текущего процесса по данным клинического и лабораторно-инструментального обследования. Неактивная фаза включает остаточные явления (порок сердца, миокардиосклероз и др.) при отсутствии показателей активности.

В качестве диагностических признаков активного ревматизма используются крмтерии Киселя- Джонсона- Нестерона, согласно которым основными являются кардии, полиартрит, хорея, ревматические узелки, аннулярная эритема, ревматический анамнез. относятся лихорадка, артралгии, лабораторные изменения, изменения ЭКГ, эффективность антиревматического лечения.

Различают 3 степени активности процесса: 1 - минимальная, 2- умеренная,3 - максимальная.

При 3 степени активности симптомы ярко выражены, высокая температура, на ЭКГ четкие признаки кардита, изменены лабораторные показатели.

2 степеть активности характеризуется умеренно выраженными клиническими, лабораторными и другими признаками заболевания. Лихорадка может отсутствовать.

При 1 степени активности клинические, лабораторные и инструментальные признаками ревматизма слабо выражены.

Выделяют острое (до 2 мес), подострое (доЗ-4 мес), затяжное (до5 мес), рецидивирующее (1 год и более),латентное (клинически бессимптомное) течение активной фазы.

Диагностика. Лабораторные методы используют в основном для определения активности патологического процесса и наблюдения за эффективностью лечения. В общем анализе крови отмечается лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, повышенная СОЭ, возможна эозинофилия.

При биохимическом исследовании выявляются диспротеинемия, С-реактивный белок, повышенное содержание фибриногена, отмечается нарастание титров противострептококковых антител: антистрептолизина О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК).

Лечение ревматизма должно быть этапным, комплексным и длительным. Востром периоде дети должны находиться в стационаре. Длительный режим должен быть индивидуальным, показано временное ограничение физической активности. Больные со 2-3 степенью активности должны находиться 1-2 недели на строгом постельном режиме, а затем еще 2-3 недели на постельном режиме. Спустя 1-1,5 мес. С учетом результатов функциональных проб детей переводят на тренирующий режим. В последующем в санатории (2 этап) дети переводятся на тренирующий режим. Показано раннее назначение ЛФК по специально разработанным комплексам. Диета должна быть легкоусвояемой, обогащенной белком, витаминами, продуктами, содержащими калий. Ограничиваются соль и жидкость, экстрактивные вещества (стол №10).

Медикаментозная терапия ревматизма направлена на:

Борьба со стрептококковой инфекцией;

Подавление воспаления соединительной ткани;

Уменьшение сенсибилизации организма.К дополнительным диагностическим критериям В связи с этим основными лекарственными средствами лечения ревматизма является: бензилпенициллина натриевая соль (10-14 дней), затем переходят на «Бициллин-5» или «Бициллин-1»; салицилаты или производные пирозолона (анальгин) или нестероидные противовоспалительных(индометацин,вольтарен), в течение 4 недель - полная доза, затем 2 недели половинная доза. Преднизолон назначают в постепенно уменьшающихся дозах.

Десенсибилизирующие средства: супрастин, тавегил, пипольфен,диазолин, и др. Крове основных, базисных препаратов,назназают поливитамины,препараты калия (панангиноротат калия), сердечные кликогены.

При хорее назначают весь комплекс антиревматического лечения с дополнительным включением бромидов, малых транквилизаторов (элениум, триоксазин).

Показано физиотерапевтическое лечение,

Долечивание и реабилитация больных (3 этап) осуществляются в местном санатории в течение 2-3 месяцев.

Дальнейшее диспансерное наблюдение (4 этап) осуществляется в поликлинике ревматологом, который регулярно осматривает каждого ребенка, страдающего ревматизмом, с целью выявления признаков активации болезни, проводит вторичную круглогодичную профилактику рецидивов с помощью «Бициллин- 5».При необходимости санируют очаги хронической инфекции, определяют условия режима и труда школьников. Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими ревматизм, проводится вплоть до передачи их для наблюдения в подростковом кабинете.

Профилактика. Первичная профилактика направлена на предупреждения возникновения ревматизма, вторичная - на предупреждение прогрессирования заболевания и возникновения рецидивов заболевания. Проводится круглогодичная бициллинопрофилактика не менее 3 лет при отсутствии рецидивов. В последующие 2 года проводится только сезонная профилактика (осенью и весной) с одновременным назначением «Бициллин-5», ацетилсалициловой кислоты и витаминов. В активной фазе заболевания показано санаторно-курортное лечение: Кисловодск, Сочи, Мацеста, Цхалтубо, Липецк.