Sd желтух.

Нарастание желтухи.

Геморрагический Sd.

Причины:

- уменьшение количества факторов свёртывания крови;

- тромбоцитопения (вследствие спленомегилии).

Нарушается процесс улавливания неконъюгированного Bilа и трансформация его в конъюгированный Bil. В крови увеличивается содержание неконъюгированного Bilа.

ОАК.

  • анемия;
  • лейкоцитоз!
  • СОЭ резко повышено;
  • тромбоцитопения.

ОАМ.

  • олигурия;
  • гепаторенальный Sd.

ФПП.

  • маркёры Sd печёночно-клеточной недостаточности:
  • альбуминов;
  • гамма-глобулинов;
  • холестерина и липопротеидов;
  • ПТИ;

Инструментальные методы диагностики большого значения не имеют.

Возникает в результате накопления в крови Bilа (в норме до 2,5 ммоль/л). Патогенетическая классификация желтух:

  • Надпечёночная (гемолитическая).
  • Печёночная (печёночно-клеточная).
  • Подпечёночная (механическая, обтурационная).

Надпечёночная желтуха. Причины:

1. наследственные гемолитические анемии:

  • мембранопатии: болезнь Минковского-Шоффара - микросфероцитоз (нарушение структуры и резкое снижение количества спектрина в мембранах Er);
  • энзимопатии: дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, приводящий к гемолитическим кризам,

свя­занным с приёмом ряда лекарственных веществ;

  • гемоглобинопатии: талассемии, серповидно-клеточная анемия.

2. приобретённые гемолитические анемии:

  • токсическое поражение Er гемолитическими ядами (соединения As, Pb; змеи­ный, пчелиный и грибной яды; гемолитический Str, малярийный плазмодий, анаэробы);
  • аутоиммунная гемолитическая анемия;
  • переливание несовместимой крови;
  • гемолитическая болезнь новорожденных при Rh-конфликтной беременности;
  • лейкозы и другие опухоли;
  • механическая гемолитическая анемия - повреждение Er искусственными клапанами сердца, после применения АИК.

Интенсивный гемолиз Er приводит к увеличению содержания в крови непрямого Bil. Признаки:

  • анемия;
    гемоглобинурия;
  • ↑ в крови Bil за счёт непрямого;
  • ↑ содержания уробилиногена в моче;
  • ↑ содержания стеркобилина в кале.

Печёночно-клеточные желтухи. Механизмы развития:

  • нарушение захвата Bil гепатоцитами, ↑ непрямого Bil;
  • при выраженной гипопротеинемии мало белков, которые переносят Bil к гепатоцитам;
  • нарушение конъюгации Bil. Непрямой Bil доставляется к гепатоцитам, но не связывается с глюкуроновой
    кислотой (болезнь Жильбера);
  • нарушение выведения Bil из гепатоцитов →↑ прямого Bil (Sd Дебена-Джонса или Sd Ротора);
  • повреждение клеток печени (некроз или дистрофия) →↑ прямого и непрямого Bil (раньше называли паренхиматозной желтухой). Причины: гепатиты, цирроз печени, гепатоцеллюлярный рак.
  • нарушение опока жёлчи по внутрипечёночным жёлчным протокам (внутрипечёночный холестаз) →↑
    прямого Bil. Причины: цирроз печени, холестатический гепатит, холангит.

Подпечёночная желтуха.

Патогенез: нарушение оттока жёлчи по внепечёночным жёлчным протокам. Причины:

  • ЖКБ;
  • опухоли головки ПЖЖ; острый отёк ПЖЖ;
  • сдавление d. choledochus увеличенными лимфоузлами;
  • стриктуры и стенозы d. choledochus и большого дуоденального сосочка;
  • опухоли d. choledochus