Гемолитическая болезнь средней степени тяжести

Гемолитическая болезнь легкой степени

КЛАССИФИКАЦИЯ

В отечественной практике различают три основные формы гемолитической болезни новорожденных:

1. Гемолитическая анемия без желтухи и водянки

2. Гемолитическая анемия с желтухой

3. Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой

Выделяют 3 степени тяжести: легкую, среднюю, тяжелую

Таблица: Степень тяжести гемолитической болезни

Клинические признаки	Степень тяжести
	I	II	III
Анемия (содержание Нв в пуповинной крови, г/л)	> 150	150 - 100	< 100
Желтуха (содержание билирубина в пуповинной крови, мкмоль/л)	<85,5	85,6 - 136,8	> 136,9
Отечный синдром	Пастозность подкожной клетчатки	Пастозность и асцит	Генерализо-ванный отек

1. Гемолитическая анемия без желтухи и водянки:

Наименее распространенная и наиболее легкая форма заболевания. Основной симптом бледность кожных покровов. Отмечаются небольшое увеличение печени и селезенки, петехиальные высыпания. Анемия развивается вследствие торможения функции костного мозга и задержки выхода из него незрелых и зрелых форм эритроцитов. Диагноз устанавливается на основании клинической картины и определения количества гемоглобина и эритроцитов в крови.

2. Гемолитическая анемия с желтухой

Тяжелая и часто встречающаяся форма заболевания. Симптомы: анемия, желтуха, гепатоспленомегалия. В тяжелых случаях симптомы поражения ЦНС. При рождении ребенка обращает на себя внимание желтушное окрашивание околоплодных вод, первородной смазки кожных покровов. Анемия чаще бывает нормохромной или гиперхромной и обычно не достигает выраженной степени. Повышается в крови уровень непрямого билирубина. Существенную роль играет интенсивность почасового прироста билирубина.

3. Гемолитическая анемия с желтухой и водянкой

Наиболее тяжелая форма гемолитической болезни новорожденных. Дети обычно рождаются мертвыми или погибают сразу после рождения. Отмечается общий отек (анасарка, асцит), значительная анемия, менее резко выраженная желтуха, гепатоспленомегалия, гемодинамические нарушения.

a) возникает у половины всех больных детей

b) Не требует лечения в антенатальном и неонатальном периодах

c) У детей при рождении отмечают незначительную анемию. Уровень Нв пуповинной крови составляет 120 - 150 г/л (норма при доношенной беременности 160 -180 г/л).

d) В неонатальном периоде уровень непрямого билирубина редко превышает 20 мг%, а концентрация гемоглобина редко падает ниже 80 г/л.

a) Возникает у 25 - 30% больных детей.

b) В пренатальном периоде показаны внутриутробные трансфузии. В неонатальном периоде обычно необходима только одна трансфузия.

c) Анемия средней степени тяжести с уровнем гемоглобина от 70 до 120 г/л.

d) В неонатальном периоде необходимо лечение гипербилирубинемии. Для предотвращения:

· увеличения количества непрямого билирубина в крови.

· Накопления билирубина в нейронах

· Поражения ЦНС.

* билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха)

* Глухота