АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ
VI. Тромбофилии аутоимунного и инфекционно-имунного генеза.
§ Антифосфолипидный тромботический синдром (первичный и вторичный) – 6 %.
Фосфолипид - зависимые тесты:
- АПТВ (неодинаков в разных комбинациях норма менее 32//). В состав метода входит тромбопластин (парциальный – лишенный апопротеина) и различные производные кефалина, каолин или элаговая кислота (при ее наличии методика чувствительна к волчаночным антикоагулянтам – белково-фосфолипидные антитела нескольких типов);
- Тест с ядом гадюки Рассела (у нас яд гюрзы среднеазиатской, закавказская отличается) – тест разведенный, фосфолипидчувствительный. Яд эффы чашуйчатой фосфолипиднечувствительный. Норма с “эффой” и удлинение времени свертывания с “гюрзой”;
- Тест с разведенным тромбопластином до 30-35// в контроле. При наличии волчаночных антикоагулянтов он удлиняется еще более;
- Определение антифосфолипидных антител иммуноферментным методом. Чаще используют кардиолипиновый тест (он ложно “+” при других инфекциях) значимым является их увеличение в 2-3 раза;
- Определение титра антител к мембранным фосфолипидам (фосфотидилсерину и фосфотидилэтаноламину);
- Антитела к b2-гликопротеину-1, анексину-5, протромбину.
Это полный набор тестов при антифосфолипидном синдроме. Также смотреть коррекционные пробы на разрушенных оболочках тромбоцитов (фосфолипиды). “Эритрофосфатил” (фосфолипиды у эритроцитов и тромбоцитов схожи).
§ При иммунных тромбоваскулитах.
Антифосфолипидный синдром встречается при волчанке (она без АФС почти не дает тромбозов и тромбоцитопений), при вирусных инфекциях. Он чаще начинается с детства и, прежде всего, у девочек. Симптоматика начинает проявляться с нарушения мозгового кровообращения в виде головных болей, мигрени, снижения способности к обучению, бывают эпилептические припадки, ранние инсульты, тромбозы вен и артерий, ТЭЛА. Далее упорное невынашивание беременности после 2-го месяца в 40-43 % случаев.
§ Кардиомиопатии (особенно при дилятационной кардиомиопатии ДКМП, так же при иммунной кардиомиопатии (протекает с эозинофилией)). У этих пациентов существует наклонность к тромбозам.
§ При всех иммунно-воспалительных (инфекционно-иммунные):
- тромбогеморрагическая лихорадка;
- гемолитико-уремический синдром;
- затяжной бактериальный эндокардит;
- сепсис.
Проявляются в виде тромбозов мелких сосудов пальцев, ушных раковин, молочных желез, острого инфаркта миокарда.
Журнал //Проблемы гематологии и переливания крови. М. 2002 г. №2.
Антифостолипидный синдром проявляется как иммунная тромбофилия. Это аутоиммунный не воспалительный процесс с образованием двойных антител (бимодальными) к белкам фосфолипидов и самим фосфолипидам в высоком титре. Проявляется гипокоагуляцией в фосфолипид-зависимых тестах и тромбогенной активностью, в следствии того, что факторы свертывания и физиологические антикоагулянты (в первую очередь протеины С и S) не способны полноценно функционировать на этих мембранах. Впервые был описан в 1958 году у больной, страдающей СКВ, осложненной кровоточивостью. У нее имелся высокий титр ВА. Поэтому их и назвали волчаночные антикоагулянты. Иногда возникает путница в определениях. К развитию волчанки эти антитела не имеют большого значения. Они могут встречаться при многих других иммунных заболеваниях. Например, при других заболеваниях соединительной ткани, опухолях, вирусной инфекции, у ВИЧ инфицированных гемофиликов, бронхиальной астме, прием антиаритмических препаратов, прием ОК более 1 года. Кровоточивость проявляется крайне редко. Чаще проявляется множественными тромбозами.