V. Нарушение фибринолиза.

IV. Тромбофилии, связанные с аномалиями или изменением содержания факторов свертывания.

II. Тромбофилии тромбоцитарного происхождения

I. Гемореологическая группа.

Сниженное СОЭ, повышены гематокрит и вязкость крови.

§ Полицитемия и полиглобулия (идиопатические, лейкемические, гипоксические, дегидратационные);

§ Нарушение объема, формы, деформируемости эритроцитов (в т.ч. гемоглобинопатии);

§ Повышение вязкости плазмы (парапротеинемия, гиперфибриногенемия).

Сейчас сгущение крови это массовое явление, чаще встречающееся у мужчин. Повышается риск возникновения инфарктов миокарда, ОНМК, тромбозов сосудов конечностей с гангреной мягких тканей. В таком случае делается кровопускание 400-500 мл. с последующей гемодилюцией (реополиглюкин), под прикрытием гепарина, аспирина, гирудина (пиявки). При умеренной анемии кровоснабжение тканей осуществляется лучше, чем при эритроцитозе. Коагулограмму в таком случае делать нет необходимости. Двояковогнутость эритроцитов необходима для лучшей деформабильности при прохождении через капилляры, которые в диаметре меньше, чем диаметр эритроцита. Насыщаемость О₂ одинакова у нормоцита и сфероцита.

§ Тромбоцитемия (тромбоцитоз) (первичные идиопатические, в т.ч. неопластические);

§ Гиперагрегационные формы (синдром “вязких тромбоцитов” первичный и при атеросклерозе, применении прямых антикоагулянтов, сахарном диабете 2 типа, криоглобулинемии, парапротеинемическом синдроме);

§ Повышение продукции или активности (мультимерности) фактора ф. Виллебранда.

§ Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковича) – тромбоцитов мало, но имеются тромбозы.

При полицитемии спленэктомию проводить нельзя, т.к. после операции количество тромбоцитов может значительно возрасти.

III. Дефицит или аномалии физиологических антикоагулянтов.

§ АТIII - 3-5 % (частота встречаемости);

§ Кофактор гепарина II - 1-6 %;

§ Протеин С - 6-8 %;

§ Протеин S - 1-6 %;

§ TFPI (ингибитор внешнего пути свертывания) - снижена продукция эндотелием;

§ Тромбомодулин;

Самый ранний инфаркт миокарда был зафиксирован у мальчика 8 месяцев с врожденным дефицитом АТIII. Чем глубже дефицит, тем раньше начинают проявляться тромбозы.

§ V фактор Лейдена (по названию города в Бельгии) – этот фактор резистентен к протеину С – 15-20 % “Протак” – активатор протеинаС.

§ Наличие фактора Лейден – АРС резистентность 20-52 %. Этот фактор распространен у Кавказской рассы (в т.ч. Швеция, Норвегия). Поэтому такой большой процент разброса, например, у японцев его практически нет;

§ Симртоматические формы АРС резистентности (антифосфолипидный синдром);

§ Мутация протромбина - 8 %;

§ Повышенная активность VIIф ;

§ Повышение уровня VIIф более 150 % (норма 60-150 %) – 25 %;

§ Дефицит XIIф, плазменного калликреина (ПК), высокомолекулярного кининогена (ВМК) до 1 %;

§ Дефицит АТ III и высокое содержание VIIIф;

§ Дефицит VIф и высокое содержание VIIIф;

§ Дисфибриногенемия.

При аномалии XIIф с удлинением АПТВ необходимо смотреть фибринолиз, если он удлинен, то будет тромбоз вместо ожидаемых кровотечений.

При дисфибриногенемиях наблюдается гипокоагуляция в АПТВ и с ядом щитомордника (непосредственно полимеризует фибриноген, отщепляя от него фибринопептиды А) – это приводит как к геморрагическому, так и тромботическому синдромам.

§ Дефицит или аномалия плазминогена;

§ Сниженное высвобождение тканевого активатора плазминогена (TPA);

§ Избыток высвобождения PAI-1 (ингибитор активатора плазминогена TPA);

§ Избыток a₂-антиплазмина (редко).

Манжеточная проба с дальнейшей оценкой фибринолиза. На 3 минуты с давлением больше систолического на 40 мм.рт.ст. или на 10-15 минут с давлением несколько большим венозного давления. После сдавления из сосудистой стенки выбрасывается TPA.