Обмен фенилаланина и тирозина

Витамин В12, кобаламин, антианемический витамин

Витамин В₁₂ содержит корриновое кольцо с кобальтом в центре. Он содержится в печени, мясе. Суточная потребность в витамин В₁₂составляет 3 мкг. Биологическая роль:

• участвует в синтезе метионина (реметилирование)
• участвует в распаде жирных кислот с нечётным числом углеводных атомов
• участвует в восстановлении рибонуклеотидов до дезоксирибонуклеотидов

Авитаминоз проявляется анемией и поражением некоторых структур спинного мозга.

Нарушение обмена серосодержащих аминокислот

Цистинурия – заболевание, при котором серосодержащие аминокислоты теряются с мочой в результате нарушения реабсорбции в почках

Цистиноз – накопление серосодержащих аминокислот в тканях в результате снижения активности лизосомальных ферментов их распада

Гомоцистинурия – патологическое состояние, при котором с мочой выделяется гомоцистеин в результате нарушения промежуточных стадий обмена серосодержащих аминокислот. Накапливающиеся в литературе данные свидетельствуют о том, что гомоцистеин играет существенную роль в патогенезе сердечно-сосудистых заболеваний, тромбозов.

 

Фенилаланин – незаменимая аминокислота. Основной реакцией превращения фенилаланина в организме является окисление его в тирозин при участи фермента фенилаланингидроксилазы и кофермента тетрагидробиоптерина. При врожденном дефекте данного фермента развивается заболевание фенилкетонурия, при котором фенилаланин переходит в токсичные для ткани мозга соединения фенилпируват, фенилацетат. А возникающий дефицит тирозина блокирует синтез нейромедиаторов. Фенилкетонурия сопровождается развитием слабоумия (фенилпировиноградная олигофрения).

Тирозин – заменимая аминокислота. Она используется на синтез многих важных веществ:

• синтез тироксина (гормона щитовидной железы)
• путём окисления переходит в диоксифенилаланин (ДОФА), который затем в коже используется для синтеза меланинов, а в эндокринной системе – для синтеза норадреналина, адреналина, дофамина (катехоламины)
• путём трансаминирования превращается в фумаровую кислоту, которая используется для синтеза углеводов, и в ацетоуксусную кислоту, идущуюна синтез ацетоновых тел.

Окисление тирозина

При нарушении активности ферментов синтеза меланинов развивается альбинизм, при котором снижается фотопротекторная, антиоксидантная, иммуномодулирующая функция меланинов.

Трансаминирование тирозина

 

При врожденном дефекте трансаминазы, гидроксилазы, гидролазы развиваются различные виды тирозинозов. При отсутствии оксидазы гомогентизиновой кислоты наблюдается алкатонурия, характеризующаяся повышенным выделением с мочой гомогентизиновой кислоты, которая при контакте с воздухом переходит в продукты тёмного цвета.