Утилизация фруктозы.
Фруктоза поступает в организм с мёдом, фруктами и различно усваивается у детей и у взрослых.
У детей:
Возможны врожденные нарушения усвоения фруктозы у детей. Фруктозурия развивается при снижении активности кетогексокиназы. В этом случае фруктоза не переходит в последующие продукты, увеличивается её концентрация в крови, следовательно, увеличивается ее выведение с мочой, так как порог почек для фруктозы невелик. Фруктоземия (непереносимость фруктозы) наблюдается при отсутствии фруктозо-1-фосфат-альдолазы. Появление ее является поражением ЦНС, печени.
У взрослого человека:
Усвоение галактозы.
Галактоза поступает в организм в составе молочных продуктов. На первом этапе и у взрослых, и у детей активация галактозы происходит одинаково с образованием галактозо-1-фосфата.
У детей затем происходит реакция:
При врожденном дефекте этого фермента развивается заболевание галактоземия (непереносимость галактозы). Для галактоземии характерны катаракта, поражение ЦНС и паренхиматозных органов, т.к. галактоза-1-фосфат токсичен в высоких концентрациях..
У взрослых людей:
Усвоение фруктозы и галактозы наиболее активно проходит в печени.
Взаимные превращения углеводов (гексоз)
Для усвоения различных моносахаридов, поступающих с пищей, необходимо их превращение в глюкозу, которая затем может депонироваться в виде гликогена. Из глюкозы, наоборот, возможен синтез её производных или других необходимых тканям гексоз. Взаимопревращения моносахаридов возможно только в их активной форме. Используется две активные формы гексоз: гексозо-6 -фосфат и УДФ - гексоза.
Гексозо-6 фосфат используется для синтеза:
1) Синтез аминосахаровс участием амидотрансфераз
Фруктозо-6-фосфат + глютамин à глюкозамин + глютаминовая кислота
2) Синтез кетогексоз из альдегидогексоз (и наоборот) с участием изомераз
Глюкозо -6- фосфат à фруктозо-6-фосфат
УДФ - гексозы используются для синтеза:
1) Синтез гексуроновых кислот с участием дегидрогеназ
УДФ - глюкоза à УДФ- глюкуроновая кислота
2) Эпимеризация гексоз с участием эпимераз
УДФ – глюкоза à УДФ – галактоза
3) Синтез олигосахаридов и полисахаридов с участием гликозилтрансфераз
УДФ – галактоза + глюкоза à лактоза + УДФ
УДФ – глюкоза + гликоген (n молекул глюкозы) à гликоген (n+1 молекул глюкозы) + УДФ
4) Перенос УДФ с одной гексозы на другую с участием уридилтрансфераз
УДФ – глюкоза + галактозо -1-фосфат à УДФ - галактоза + глюкозо-1-фосфат