Болезнь Рейно

Впервые описана и выделена в самостоятельную клиническую форму ангиотрофоневрозов в 1862 г. французским неврологом Рейно. Кроме бо­лезни, выделяют также синдром Рейно, который характеризуется такими же расстройствами, но возникающими вторично после различных заболеваний или вредных влияний. К заболеваниям, на фоне которых может развиться синдром Рейно, относят системные поражения соединительной ткани, об-литерирующий эндартериит конечностей, тромбофлебит, заболевания си­стемы крови (с нарушением кроветворения), соматические заболевания, ин­токсикации и др. Считают, что женщины болеют в 5 раз чаще, чем мужчины.

Этиология. К причинам, которые имеют значение в возникновении болезни Рейно, относят наследственную склонность, конституционную де­фектность вазомоторной иннервации, перенесенные инфекции, локальный дефект периферических сосудов пальцев кистей, психогенные влияния, травмы центральной нервной системы.

Патогенез. Развитию заболевания способствуют спастические со-судодвигательные расстройства, спазм артериол и мелких артерий, умень­шение кровотока в сосудах пальцев кистей, повышенная чувствительность сосудов к температурным влияниям, парез венул и вен, некроз и гангрена мягких тканей.

Клиника. Первые признаки заболевания возникают в возрасте 15-20 лет, реже - после 20 лет, и почти никогда не наблюдаются после 40 лет. В течении заболевания выделяют три последовательных стадии. Первая ста­дия (ангионевротическая) характеризуется периодическим спазмом сосудов. Его развитие провоцируют переохлаждения, волнения. Это сопровождается чувством онемения, болью, бледностью и похолоданием кончиков пальцев кистей и стоп, носа, ушей. Приступ длится несколько минут. В период между приступами конечности теплеют, боль проходит, расширяются сосуды, улуч­шается кровообращение. Вторая стадия (локальной асфиксии) - с прогрес-сированием болезни продолжительность и частота вышеописанных присту­пов увеличивается, они возникают уже без внешних причин. Более стойкими становятся парестезии и боль. После приступов возникает венозный застой, который сопровождается цианозом и небольшим отеком. Присоединяются трофические нарушения: сухость кожи, ее похолодания. Третья стадия (не­кроза) - на фоне нарастания локальной асфиксии и венозного застоя возни­кают грубые местные изменения кожи и глубоких тканей. У больного появ­ляются пузырьки с геморрагическим содержимым, некротические изменения тканей, поверхностные язвы, дистрофические изменения ногтей.Особенностью клинического течения болезни Рейно считают: симметрич­ность проявлений; более частое и раннее повреждение верхних конечностей; отсутствие у больного других болезней, которые служат причиной приступов ишемии в пальцах кистей; стадийность в прогрессировании болезни.

Диагностика. В первой стадии заболевания используют холодовую пробу (симптом мертвого пальца). Используют кожную термометрию, рео-вазографию, капилляроскопию. С целью исключения костных изменений (остеопороз, остеолиз, остеонекроз) проводят рентгенографию пальцев ки­стей и стоп.

Лечение.В начале заболевания период спазма сосудов - необходимо назначать местные тепловые процедуры, спазмолитики (папаверина гидрох­лорид, но-шпа, никотиновая кислота), альфа-адреноблокаторы (пирроксан), транквилизаторы (элениум, диазепам, мебикар), физиотерапевтические ме­тоды (эритемные дозы УФО, диатермия), санаторно-курортное лечение.

Ангионевротический отек (отек Квинке)

Заболевание описано Квинке в 1882 г., проявляется довольно ограничен­ным местным отеком, который возникает в тканях со значительным содер­жанием рыхлой клетчатки (чаще всего это губы, веки, слизистая оболочка рта). Возникает внезапно на фоне инфекций, интоксикаций, под действием аллергенов. Это ведет к нарушению функционального состояния гипотала-мической области и, как следствие, повышению тонуса парасимпатической части вегетативной нервной системы. В результате усиления проницаемо­сти сосудистой стенки (капилляров) возникает отек. Особенностью послед­него являются отсутствие ямки в месте нажима, бледность отекших тканей, плотность их при прикосновении.

Клиника. Тяжесть течения заболевания зависит от локализации, выра­женности и распространенности отека. Особенно опасен отек гортани. В момент его развития сначала возникают хриплый голос и надрывный кашель, затем затруднение дыхания. Ухудшение состояния быстро прогрессирует. Дыхание становится шумным, лицо цианотичное, затем резко бледнеет, больной неспо­койный. В случае распространения отека на трахею и бронхи, присоединяются явления бронхиальной астмы. Больной требует срочных интенсивных методов лечения, иногда и трахеотомии. Из-за явлений асфиксии может наступить смерть.

Опасен также отек в области глазной ямки, т. к. он может распространить­ся на мозговые оболочки и обусловить развитие менингеального синдрома. Распространение отека на внутреннее ухо приводит к возникновению син­дрома Меньера. Вместе с тем могут возникать небольшие по размеру отеки, которые длятся несколько часов и проходят, а на их месте остается зуд.

Лечение предусматривает в первую очередь ликвидацию влияния аллергена. Назначают десенсибилизирующую терапию (кальция глюконат, димедрол, супрастин, тавегил), мочегонные препараты (фуросемид), атро­пина сульфат, эфедрин. В тяжелых случаях применяют глюкокортикоиды (дексаметазон, преднизолон).