Клиника

Классификация.

В зависимости от характера расширения бронхов выделяют цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанные бронхоэктазии. По распространенности процесса различают одно- и двухсторонние бронхоэктазии (с указанием точной локализации по сегментам).

Выделяют легкую, выраженную и осложненную тяжелую форму болезни.

Фазы болезни: ремиссия и обострение.

Осложнения: хроническая лёгочная недостаточность, амилоидоз почек и других внутренних органов, кровотечение лёгочное.

БЭКБ может развиваться в любом возрасте, но все же можно выделить два пика заболеваемости: а) первый (более частый) - первые 5 лет жизни, б) второй - после 40 лет (преимущественно у мужчин).

Клиническая картина зависит от распространенности процесса, наличия осложнений.

Типичное начало болезни - тяжелая пневмония с последующим неполным исчезновением симптомов: упорным остаточным кашлем или рецидивами упорного кашля с выделением мокроты. При выслушивании в этот период - непостоянные влажные хрипы на ограниченном участке.

При «влажных» бронхоэктазиях ведущим симптомом является постоянный кашель (то усиливающийся, то ослабляющийся) с выделением большого количества слизисто-гнойной мокроты в фазу обострения до 200-300мл в сутки. В фазу ремиссии количество мокроты уменьшается до 20-30 мл.

По мере прогрессирования болезни кашель становится более продуктивным, он более выражен по утрам, после пробуждения, после подъема, после изменения положения в постели, утреннего туалета, при наклоне больного вниз головой после длительного нахождения в вертикальном положении. При этом больной отделяет большое количество гнойной или слизисто-гнойной мокроты «полным ртом».

Особенность кашля: усиление кашля и отхождение мокроты в дренажной позиции или определенном положении тела, что зависит от локализации бронхоэктазий.

При бронхоэктазиях цилиндрической формы мокрота отделяется без труда, при мешотчатых - с трудом, на фоне кашля. Повышение температуры тела может быть различным. Иногда и в периоды ремиссии субфебрильная лихорадка. Периоды обострения сопровождаются значительным повышением температуры тела - температурные «пики», до 38 - 39⁰ С, что связано с нарушением оттока гнойной мокроты, сопровождаются ознобами. После отхождения мокроты температура тела снижается. Количество мокроты в период обострения - 100-200 мл, а в тяжелых случаях - 0,5- 1 л гнойной мокроты. Мокрота может быть зловонной, иметь три слоя.

Кровохарканье наблюдается у 20 – 50 % больных, которое чаще возникает при «сухих» бронхоэктазиях и варьирует от появления прожилок крови в мокроте до массивного кровотечения из артерий большого круга кровообращения. Кровотечение развивается вследствие эрозий артериол.

Одышка появляется при развитии осложнений БЭКБ и связана с сопутствующим ХОЗЛ. Одышка при физической нагрузке наблюдается у 1/3 больных и связана с нарушением вентиляции в зоне поражения легкого. С годами одышка нарастает, что обусловлено развитие бронхообструктивного синдрома, формированием хронического лёгочного сердца (ХЛС) и его декомпенсацией.

Плевральные боли связаны с поражением плевры.

Общие жалобы появляются на далеко зашедших этапах развития болезни: утомляемость, слабость, головные боли, снижение массы тела, потливость, повышенная раздражительность, подавленность, которые связаны с гнойной интоксикацией.

А также появляется цианоз и пальцы в виде «барабанных палочек» и ногти в виде «часовых стекол». Поражается печень и почки из-за вторичного амилоидоза

Объективные методы исследования: Осмотр: внешний вид больного в начальном периоде болезни не имеет характерных особенностей. Однако постепенно цвет кожи становится землистым, лицо одутловатым, появляется истощение, пальцы Гиппократа. Форма грудной клетки - нормальная или бочкообразная. Отмечается отставание в акте дыхания пораженной половины грудной клетки, уменьшение её в объёме. При пальпации - болезненность и изменение голосового дрожания - оно мозаичное, т.е. участки ослабления чередуются с участками усиления.

При перкуссии: легочный звук с коробочным оттенком и участками притупления звука; отмечается ограничение подвижности нижнего легочного края.

При аускультации: дыхание жесткое, на фоне которого над областью расположения бронхоэктазий прослушиваются сухие и влажные средне-крупнопузырчатые хрипы трескучего характера, после откашливания количество их уменьшается. В период ремиссии количество хрипов уменьшается или суживается зона их выслушивания. Нередко выслушивается шум трения плевры. ЧДД - зависит от степени ХЛН.

ССС - формируются постепенно признаки легочного сердца: надчревная пульсация и акцент II тона над лёгочной артерией. АД зависит от поражения почек.

При поражении почек - «мягкие» отеки, повышение АД, в дальнейшем - ХПН.

Осложнения:

ü инфекционные: плеврит, гнойный синусит, вторичный ХОБ, абсцесс мозга

ü метаболические: амилоидоз с поражением почек, реже - печени и селезенки; кахексия

ü циркуляторные: легочная гипоксия и хроническое легочное сердце.