Клиника первичной эмфиземы легких.

Патогенез.

Ведущим механизмом формирования ЭЛ является понижение эластических свойств лёгочной ткани. У здорового человека хорошая эластическая тяга легочной ткани удерживает мягкие и тонкие стенки бронхиол от спадения, действуя на них изнутри на выдохе и на вдохе. Если же лёгкие утрачивают свою эластичность, а с нею силу эластической тяги, то стенки бронхиол спадаются и уменьшается их просвет. Активный вдох не приводит к полному расправлению стенок бронхиол. Во время выдоха же, напротив, происходит быстрое спадение стенок бронхиол и уменьшение их просвета, вплоть до наступления момента, когда дальнейший выдох становится невозможным. Таким образом, при ЭЛ стенки бронхиол играют роль клапана, который во время выдоха закрывается. Вследствие этого альвеолы остаются постоянно раздутыми увеличенным количеством остаточного воздуха. Расширенные альвеолы сдавливают легочные капилляры, что приводит к разрушению тонкой сети лёгочных капилляров, ведет к деструкции альвеолярных перегородок. Альвеолы нередко растягиваются так, что возможны разрывы альвеолярных перегородок, Всё это ведет к формированию крупных воздушных полостей «булл», которые также нарушают вентиляцию и кровообращение в лёгочной ткани. Нарушается акт дыхания, акт выдоха становится активным. Прогрессирование заболевания ведет к развитию дыхательной недостаточности. Из-за структурных нарушений сосудистого артериального русла развивается лёгочная гипертензия, повышается давление в системе легочной артерии, что ведет к повышенной нагрузке на правый желудочек, его гипертрофии, дилатации и формированию лёгочного сердца, лёгочной недостаточности. Со временем присоединяется сердечная недостаточность.

Чаще встречается у мужчин в среднем и молодом возрасте.

Жалобы: одышка при незначительных нагрузках.

Объективно: астеники, снижение массы тела, сутулость, выбухание надключичных областей, расположение ребер горизонтальное, грудная клетка бочкообразной формы. Выдох производят при сомкнутых губах, «пыхтят» при привычной нагрузке и даже в покое. При перкуссии - «коробочный» звук, уменьшение границ сердечной тупости, смещение книзу и ограничение подвижности нижних границ лёгких. При аускультации - резко ослабленное дыхание. ЧДД увеличено.

Дополнительная диагностика. Рентгенологически: увеличена прозрачность лёгочных полей, сосудистый рисунок ослаблен, местами не прослеживается. Диафрагма расположена низко, уплощена, малоподвижна. Сердце небольших размеров, «висячее». Саггитальный размер грудной клетки увеличен.

ЖЕЛ уменьшена. ЭКГ - признаки перегрузки правых отделов сердца (отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка).