ЭТИОЛОГИЯ
Тема: Хирургическое лечение врожденных пороков сердца (ВПС).
Тарасенко В.С.
Лекция № 13. 3.05.2005.
Различает всего около 100 видов пороков сердца. Здесь будут рассмотрены врожденные пороки сердца.
Частота ВПС – 1-2% среди всех заболеваний сердца. Выделяют несколько групп ВПС которые объединяют в 3 группы:
Первично-белые пороки, при которых сброс артериальной крови происходит с левых отделов в правые:
- незаращение Баталова протока (Аранциев).
- дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
- дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).
Первично-синие пороки, при которых сброс венозной крови происходит из правых отделов в левые:
-триада Фалло
-тетрада Фалло
-пентада Фалло
К третьей группе относят, патологию сосудов выходящих из сердца:
-стеноз аорты
-коарктация аорты
-стеноз легочного ствола
В 90% - причина полигенно-мультифакториальное наследование.
10% - составляют, различные хромосомные аберрации, вирусные заболевания (коревая краснуха), алкоголизм, лекарственная интоксикация, хронические нагноительные заболевания, активная радиация.
Факторы риска:
- возраст матери (чем старше, тем выше риск)
- эндокринные заболевания (сахарный диабет)
- токсикозы первого триместра беременности
- угрозы прерывания беременности
- наличие мертворождений в анамнезе
- применение препаратов при различных эндокринных заболеваниях
ПЕРВИЧНО-БЕЛЫЕ ПОРОКИ
Открытый артериальный (Баталов, Аранциев) проток.
Данная патология описана Галеном, более подробно её описал Аранций – это проток между аортой и легочным стволом, составляет 18% от всех врожденных пороков сердца.
Различают 4 вида этого протока:
- цилиндрический
- воронкообразный
- аневризматический
- окончатый
Диаметр протока колеблется между 2 мм – 30 мм, длина от 3 мм – 25 мм.
Нарушения гемодинамики: при внутриутробном развитии у плода с этим пороком происходит следующее: кровь из правых отделов сбрасывается в левые, а при рождении происходит наоборот, снижается легочное сопротивление, увеличивается давление в ЛПС, ЛЖ и в аорте, следовательно за счет разности давлений в легочной артерии и аорте, кровь из аорты поступает в легочную артерию – это фактор самопроизвольного его заращения. Так же факторами самопроизвольного заращения артериального протока будут:
- увеличение насыщения крови кислородом
- активация брадикинина и ацетилхолина, вырабатываемых эндотелием сосудов и в самом Баталовом протоке (со 2-14 неделю должно произойти самопроизвольное закрытие)
Если диаметр более 5 мм, и имеется интимное окончатое соединение аорты и легочного ствола, то самопроизвольного закрытия не произойдет.
При функционирующем протоке, происходит сброс крови из аорты в легочной ствол, что приводит к гипертрофии ЛЖ. Поскольку дополнительная часть крови поступает в легочной ствол это сказывается на работе ПЖ, происходит его гипертрофия, а это в свою очередь ведет к легочной гипертензии в малом круге кровообращения (МКК).
Если своевременно не провести хирургическое лечение, то развивается недостаточность в большом круге кровообращения (БКК). При длительно существующем пороке, развивается легочная гипертензия (стойкая), что приводит к сбросу крови из легочной артерии в аорту, что ведет к еще большей гипертрофии ЛЖ.
Основные изменения: гипертрофия ЛЖ, ПЖ, легочная гипертензия.
Особенности: СН заставляет обратиться к врачу, уже в старшем возрасте. В зависимости от угла отхождения протока от аорты, его ширины, легочной гипертензии может развиться характерная клиника:
- бессимптомное течение
- развитие сердечной недостаточности (СН): одышка, сердцебиение, гепатоспленомегалия, при развитии ПЖ-недостаточнсти возникает асцит.
- дети склонны к рецидивирующим бронхопневмониям.
Цианоз при этом пороке не выражен, но если развивается гипертензия в МКК→ синдром Эйзенменгера, с цианозом, характерным учащением ЧСС, PS, систолическое давление – 110-120 мм рт.ст., диастолическое давление – 30-20 мм рт. ст., иногда снижается до 0 мм рт.ст.
Аускультативно выслушивается «машинный» систоло-диастолический шум.
На Rö-грамме органов гр. клетки: обеднение сосудистого рисунка, «культя» легочной артерии.
ФоноКГ: ромбовидный систоло-диастолический шум.
Течение: средняя продолжительность жизни у неоперированных 39 лет.
Показания к операции:
- СН – не купируемая медикаментозными препаратами.
- У детей – гипотрофии, отставание в физ. развитии.
- Рецидивирующие пневмонии, внутрилегочная гипертензия (при ней результаты хирургической коррекции хуже, ожидаемых).
Варианты хирургического лечения:
- Если проток длинный и узкий, то производится левосторонняя торакотомия – выделение протока – его перевязка – перевязываем оба его конца: у аорты и у легочного ствола, оязательно его пересекаем, т.к. возможна его реканализация.
- Если проток широкий, интимно соединяет аорту и легочной ствол, то его рассекаем – производим аллопластику синтетическими и шовным материалом.
- Баллонная окклюзия протока + ангиография по Сельдингеру (или пункция подключиной артерии): в месте Баталова протока при его диаметре не более 5 мм, устанавливается окклюзионный материал (фибриновые пленки, или иной синтетический материал) + контроль ЭКГ и функции внешнего дыхания.
Летальность от 1-2%, в разных возрастных группах.
Прогноз хуже если есть легочная гипертензия, это накладывает отпечаток на течение послеоперационного периода.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Различают ДМПП:
-высокий в области впадения верхней полой вены
-низкий в области впадения нижней полой вены
-в области овального окна
Изменения гемодинамики: при небольшом дефекте 5-8 мм, кровь из ЛП→ПП→ПЖ→легочная артерия→ЛП – это укороченный путь. Так как правые отделы сердца получают дополнительный объем крови, это приводит к гипертрофии ПП и ПЖ, далее их перегрузка и как результат легочная гипертензия.
Если большое отверстие в МПП, то артериальная кровь поступает в МКК (быстро шунтируется) → перегружается не только правые, но и левые отделы сердца, происходит дилятация обоих отделов сердца.
Если развивается склеротическая фаза (длительность её развития 25-35 лет), то возникает стойкая гипертензия в МКК.
Клинически: одышечный симптомокомплекс, склонность к частым пневмониям, усталость, быстрая утомляемость, замедленное развитие.
Если дети не оперируются, то средняя продолжительность их жизни 20 лет.
На ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гиса, деформация зубца Р, удлинение интервала PQ.
На ФоноКГ: расщепление II тона над легочной артерией.
На Rö-грамме органов гр. клетки: расширение границ сердца, шарообразная форма, сгущение легочного рисунка.
Ангиография: дилятация ПЖ, ЛЖ.
При зондировании: избыточное давление в их полостях.
Показания к операции:
- Сердечная недостаточность.
- Артериовенозный сброс с проявлениями гипертензии в МКК.
- Отставание в физическом развитии.
- Склонность к рецидивирующим пневмониям.
Осложнения:
-мерцательная аритмия
-сердечная недостаточность
-пароксизмальная тромбэмболия головного мозга
Варианты хирургического лечения:
Производится шунтирование артериального русла.
- Если d=5-8 мм – то ушиваем дефект
- Если d=↑8 мм – необходимо пластическое замещение дефекта
Сразу после операции: нарушения ритма сердца. В послеоперационном периоде возможны осложнения:
- нарушения ритма
- острая сердечно-сосудистая, дыхательная недостаточность.
- воздушная эмболия
- бактериальный эндокардит
- паравальвулярные и парасутуральные фистулы с проявлениеми ДМПП, но без тяжелых клинических проявлений.
Летальность 2%; в том случае если оперировать при развившейся гипертензии в МКК – летальность возрастает в 3-5 раз.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
Данный порок встречается в 23% случаев среди врожденных пороков сердца.
Различают 3 варианта:
-перимембранозный
-инфундибулярный (воронкообразный)
-мышечный (болезнь Талачинова-Роже)
Изменения гемодинамики: давление в ЛЖ выше, чем в ПЖ→ сброс крови из полости ЛЖ в ПЖ→
в МКК.
Если d=5 мм, то ежеминутно сбрасывается 3 литра крови.
Если d=2 см, то ежеминутно сбрасывается 20 литров крови.
Возникает перегрузка ПЖ + поступление дополнительного объема крови в МКК→ развитие в нем гипертензии → реактивная вазоконстрикция → еще большая нагрузка на ПЖ – это сбросовая фаза.
Если порок функционирует длительное время, то наступает склеротическая фаза – легочная гипертензия с развитием синдрома Эйзенменгера. При этом давление в МКК, выше чем в БКК, и поэтому в БКК поступает венозная кровь, это и обусловливает цианоз, характерный для этого синдрома.
Стойкая легочная гипертензия приводит к гипертрофии ПЖ, в последующем к его несостоятельности, и как результат к правожелудочковой недостаточности.
Если ДМЖП большой, то клиника проявляется в первые дни. Если не большой, то проявления возникают у детей при физической нагрузке, возникают трудности с кормлением ребенок прерывается, у него гиперсимпатикотония – потливость, бледность, мраморность кожи.
Если ДМЖП высокий, то происходят необратимые изменения в сосудах, оперативное лечение не приведет к ожидаемому результату.
Клиника: смещение верхушечного толчка влево и вниз, сердечный горб.
Диастолический шум во II м/р, свидетельствует о развитии подклапанного стеноза легочной артерии.
Если d=↓5 мм, при мышечном дефекте (болезни Талачинова-Роже), клиники как таковой нет, есть систолический шум.
Крайнее выражение ДМЖП – синдром Эйзенменгера – акроцианоз, «барабанные палочки», «часовые стекла».
На ЭКГ: гипертрофия ПЖ и ЛЖ.
Ангиография: симптом обрубленности легочных артерий. Содержание кислорода в ПЖ, повышенно до 90%.
Варианты течения:
Средняя продолжительность жизни 23-27 лет.
2 варианта:
- если дефект до 5 мм в диаметре, то к 5-6 годам происходит спонтанное его закрытие.
- может быть развитие легочной гипертензии (показание к операции).
Показания к оперативному лечению:
-ранняя легочная гипертензия.
-рефрактерная сердечная недостаточность.
-рецидивирующие пневмонии.
2 варианта хирургической коррекции:
1. ушивание ДМЖП – непрерывным швом.
2. Аллопластическое замещение синтетической тканью.
Летальность у детей раннего возраста от 2.5%, и 10% если есть легочная гипертензия.
Причины летальности:
- высокая легочная гипертензия
- полная АВ-блокада
- вторичная недостаточность аортального и трикуспидального клапанов в виду дилятации ПЖ и ЛЖ.
Стеноз легочной артерии
Выделяют несколько вариантов:
-на уровне клапанов
-надклапанный стеноз
-стеноз собственно легочной артерии
-инфундибулярный стеноз (в месте формирования легочной артерии)
Стеноз затрудняет работу ПЖ, что приводит к его гипертрофии, и увеличению в нем давления до 200 мм рт.ст. Вместе с этим возникает гипертрофия правого предсердия – может недостаточность трикуспидального клапана (м/у ПП и ПЖ) – в результате чего кровь будет поступать и в легочной ствол и в правое предсердие → еще большая гипертрофия ПЖ, его недостаточность и развитие застойных явлений в БКК.
На первом месте у больных изменения в нервно-психической сфере – недостаточное кровоснабжение головного мозга – вертебробазилярная недостаточность, обморочные состояния, головокружение, явления прогрессирующей сердечной недостаточности.
Течение:
Если есть сужение легочной артерии на 50%, то это требует хирургического лечения в ранние сроки.
Если порок не выражен по клинике, то можно подождать до 15-летнего возраста ребенка.
Средняя продолжительность жизни у не оперированных 24 года.
Начальные проявления СН, повышение градиента давления м/у ПЖ и легочной артерией составляет ≈ 50 мм рт. ст.
Лучший возраст для оперативного лечения до 16 лет.
Варианты хирургического лечения:
- Если порок выявлен в первые годы жизни, то можно применить баллонную дилятацию: под контролем ЭОП, в полость ПЖ вводится катетер и устанавливается баллон в то место где есть сужение.
- Стеноз собственно легочного ствола – иссечение места сужения и сшивание в поперечном направлении – если протяженность стеноза не более 1 см.
-Резекция с аллопластическим замещением
-Рассечение места сужения и пластика аллопластическим материалом.
По данным РНЦХ – летальность не превышает 3%.
Осложнения:
-острая СН, СД.
-бактериальный эндокардит.
ПЕРВИЧНО-СИНИЕ ПОРОКИ
Триада ФАЛЛО:
-стеноз легочной артерии
-ДМПП
-гипертрофия правого желудочка
Тетрада ФАЛЛО:
-стеноз легочной артерии
-ДМЖП
-декстропозиция аорты
-гипертрофия правого желудочка
Пентада ФАЛЛО:
Тетрада + ДМПП
Здесь будет рассмотрена только тетрада ФАЛЛО, как наиболее часто встречающаяся патология:
Гемодинамика: при сокращении ЛЖ, кровь будет попадать и в аорту и в ПЖ (что приведет к его гипертрофии).
Имеется стеноз легочной артерии – затрудняется выброс в легочной ствол, происходит обеднение МКК, насыщение крови кислородом = 90%, ↓Рпарц О2 до 70%.
Кровь из ПЖ и ЛЖ поступает в аорту (она малооксигенированна). Давление в ПЖ, выше, чем в ЛЖ – ребенок постоянно синюшный, рахитичный, склонен к пневмониям.
Лечение только хирургическое,но сразу радикально лечить нельзя, поэтому в два этапа:
1. этап паллиативный -сосудистый- есть два его варианта:
Первый вариант - Т.к. есть стеноз легочной артерии, то улучшаем кровоток в МКК – по Блелоку –создаем вариант Баталова протока – шунт м/у легочной артерией и аортой за счет подключичной артерии – подключично-легочный шунт – необходим чтобы улучшить оксигенацию крови.
Второй вариант – Создание аорто-артериального шунта – по Ватерстоуну-Кули – создаем шунт м/у аортой и легочной артерией выше уровня стеноза→ кровь поступает в МКК→ повышается её оксигенация.
2. этап радикальный – ушивание дефекта ДМПП или (если пентада) ДМПП и ДМЖП,
устранение стеноза легочной артерии и декстропозиции аорты (пластика МЖП, для того чтобы аорта выходила только из полости ЛЖ).