ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Уход.

полный покой. В палате недопустимы громкие раз­говоры, стук, резкие движения. Следует как можно меньше тре­вожить травмированных детей, ограничить болезненные проце­дуры, осмотр и манипуляции по уходу проводить в кроватке.

Ре­комендуется на несколько дней поместить ребенка в кувез. Ему придают горизонтальное положение на боку.

Ввиду большой по­требности мозговой ткани в кислороде обеспечивают подачу ки­слорода.

По назначению врача применяют черепно-мозговую гипотермию. Для этой цели используют специальный аппарат "Холод-2" или над головкой ребенка подвешивают пузырь со льдом, к ногам кладут грелку.

Способ кормления зависит от тя­жести состояния (зонд, ложечка, при улучшении состояния - прикладывание к груди под контролем сестры). Важным услови­ем успешного лечения является кормление ребенка материнским молоком.

Чрезвычайную опасность представляет частое срыгивание больного ребенка.

Необходимо своевременно аспирировать слизь и срыгиваемые массы для предупреждения асфиксии.

Уход за кожей и слизистыми оболочками должен быть особенно тщательным. При сухости и дистрофических изменениях кожи ее обрабатывают стерильным растительным маслом и витами­ном А.

Слизистая оболочка рта и губ при необходимости увлаж­няется изотоническим раствором натрия хлорида или раство­ром глюкозы, для увлажнения роговицы закапывают в глаза ви­тамин А.

 

Прогноз.

Истинную тяжесть поражения ЦНС можно опреде­лить не ранее 4-6 месяцев жизни.

Тяжелым исходом являются детский церебральный паралич, прогрессирующая гидроцефа­лия, эпилепсия, задержка психического развития.

У детей, пере­несших перинатальное повреждение ЦНС, длительно сохраня­ются головные боли, нарушение координации тонких движений, речевые расстройства, тики, быстрая нервно-психическая истощаемость, синдром дефицита внимания и гиперактивности, по­ражение зрительного и слухового анализатора.

 

Родовые травмы спинного мозга.

Встречаются значительно чаще травм головного мозга. У недоношенных детей они прояв­ляются грубее.

Клиническая картина зависит от уровня и вида поражения. Ведущими признаками поражения являются двига­тельные нарушения. Психическое развитие детей обычно не страдает. При травме верхнего шейного отдела наблюдаются спастический тетрапарез, бульбарные нарушения (вытекание молока через нос, поперхивание при сосании, гнусоватый отте­нок плача, симптомы "кукольной руки", "падающей головы", "кривошея").

Повреждения спинного мозга в области клеток пе­редних рогов шейного утолщения приводят к появлению акушер­ских параличей рук;

травма грудного отдела спинного мозга - к нарушению функции дыхательных мышц и развитию дыхатель­ной недостаточности.

Поражение пояснично-крестцовой области характеризуется вялыми параличами нижних конечностей, на­рушением функции тазовых органов.

При повреждении позвоночника показаны покой, иммобили­зация, вытяжение. Назначаются средства, улучшающие нервную трофику. При наличии параличей показаны физиотерапевтические методы лечения, массаж, лечебная физкультура, иглотерапия.

 

 

Врожденные пороки развития (ВПР) имеют нередко наследственную природу. При этом у родителей мутантные гены могут проявляться малыми аномалиями (стигмами дизэмбриогенеза), у детей - пороками развития. Наследственно обусловленные пороки могут быть генными и хромосомными.

Экзогенные причины развития ВПР обусловлены поврежде­нием плода тератогенными факторами (внутриутробные инфек­ции, употребление беременной алкоголя, некоторых лекарствен­ных средств, профессиональные вредности, неблагополучная экологическая обстановка, радиационное и рентгенологическое облучение). Нередко факторы окружающей среды могут способ­ствовать реализации генетической предрасположешюсти к ВПР.

В структуре ВПР наиболее часто наблюдаются пороки сердечно-сосудистой, костно-мышечной, мочеполовой и пищевари­тельной систем.

Среди пороков сердца преобладают дефекты перегородок сердца, открытый артериальный проток, коарктация аорты, стеноз легочной артерии, тетрада Фалло. Костно- мышечные аномалии представлены расщелинами верхней губы и нёба, отсутствием конечностей, увеличением числа пальцев или их сращением, врожденным вывихом бедра.

Из врожденной патологии мочеполовой системы наиболее часто встречаются отсутствие или опущение почки, поликистоз почек, добавочная или удвоенная почка, гидронефроз, удвоение мочеточника, крипторхизм.

Преобладающими аномалиями пищеварительной системы являются пилоростеноз, атрезия пищевода и ануса.