Внутриклеточный тип гемолиза гемолитической анемии.

Лекция № 10

«ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ»

 

План изложения

 

1. Характеристика гемолитических анемий

2. Внутри – и внеклеточный тип гемолиза. Лабораторные признаки.

3. Наследственные гемолитические анемии: ферментопатии,

гемоглобинопатии.

 

Это заболевания, при которых процессы кроворазрушения преобладают над процессами кровообразования. При гемолитической анемии жизнь эритроцитов сокращена.

Существует 2 признака гемолитической анемии: гемолиз и анемия.

В норме продолжительность жизни эритроцитов – 90 – 120 дней ≈ 90% эритроцитов разрушается в макрофагах селезенки с образованием желчных пигментов ≈ 10% - в сосудистом русле с образованием гемоглобина. Поэтому в норме в плазме есть свободный гемоглобин норма – 10 –40 мг/л. В плазме есть белок гаптоглобин, который связывает образующийся свободный гемоглобин. Гаптоглобин обладает ограниченной способностью связывать свободный гемоглобин – не более 1г/л.

Различают гемолитические анемии с внутриклеточным и внутрисосудистым гемолизом, а также со смешанным типом гемолиза.

 

 

Чаще это наследственное заболевание, которое связано с наследственными дефектами эритроцитов. Гемолиз происходит главным образом в макрофагах селезенки и в меньшей степени - в печени. Нормальные эритроциты при необходимости уплощаются, легко изменяют форму и поэтому они не задерживаются, проходя через синусы селезенки. Дефектные эритроциты часто имеют форму сфероцитов. Поподая в синусы селезенки, они задерживаются там и постепенно разрушаются. Если разрушается много эритроцитов – селезенка увеличивается в размерах до спленомегалии.

Клинические признаки внутриклеточного гемолиза:

1. Анемия 2. Желтуха 3. Спленомегалия

Лабораторные признаки: билирубинемия (за счет свободного билирубина), повышение стеркобилиногена в кале, уробилирубинурия за счет всасывания больших количеств стеркобилиногена, понижение осмотической резистентности эритроцитов.

Степень анемии зависит от соотношения между глубиной гемолиза эритроцитов, частотой гемолитических кризов и кроветворной функции костного мозга. В ответ на гемолиз костный мозг мобилизует свои компенсаторные возможности: увеличение количества клеток красного ряда, усиливаются процессы пролиферации и деления клеток. Костный мозг при необходимости может повысить кроветворную функцию в 6-8 раз. Если убыль эритроцитов , обусловленная гемолизом, покрывается за счет выхода новых эритроцитов из костного мозга, анемия может не развиться – компенсированный гемолиз.

Если гемолитические кризы развиваются часто, длительность жизни эритроцитов сокращена (20-80 дней), то костный мозг работает с большим напряжением – не обеспечивает восполнение новых эритроцитов взамен разрушенных- декомпенсированный гемолиз- развивается анемия.