Понятие о гемолитических анемиях

Гемолитической называют любую анемию, при которой разрушение красных клеток крови происходит быстрее, чем их выработка костным мозгом. Процесс разрушения эритроцитов называется гемолизом.

Гемолиз может происходить как непосредственно в сосудистом русле (внеклеточный, почечный, характерен для острых гемолитических процессов под воздействием гемолитических ядов, при сепсисе, гемотрансфузионных осложнениях), так и в печени, селезенке, костном мозге (внутриклеточный, селезеночный, сопровождается спленомегалией).

В ряде случаев, гемолиз эритроцитов происходит из-за какого-нибудь генетического дефекта самих красных клеток. Возникающие в результате этого анемии, как правило, бывают врожденными, наследственными. Врожденную гемолитическую анемию можно заподозрить при длительно существующем снижении гемоглобина (с раннего детства), обычно плохо поддающимся коррекции, повторяющимся с ранних лет жизни эпизодам желтухи, наличии больных родственников и т.д. Основные виды врожденных гемолитических анемий связаны с:

• дефектом мембраны эритроцитов (эритроцитопатии, например, наследственный микросфероцитоз);

• нарушениями внутриклеточных ферментов эритроцитов (энзимопатии);

• аномальным строением гемоглобина (гемоглобинопатии, например, талассемия, серповидноклеточная анемия).

К приобретенным гемолитическим анемиям относят состояния, когда эритроциты, в большинстве случаев, производятся совершенно здоровыми, но разрушаются по причинам, связанным с определенным заболеванием или воздействием на организм. Для этих анемий характерно их возникновение во взрослом возрасте. Основные виды приобретенных гемолитических анемий следующие:

• Иммунные формы гемолитической анемии (аллоиммунная и аутоиммунная гемолитическая анемия).

• Неиммунные гемолитические анемии, вызванные инфекциями, опухолями, приемом определенных лекарственных препаратов, разрушением эритроцитов в увеличенной селезенке, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Некоторые виды приобретенных гемолитических анемий носят временный характер, другие – переходят в хроническую форму.

Симптомы гемолитической анемии зачастую напоминают симптомы других заболеваний крови и не только крови. Поэтому, необходимо расспрашивать обо всех нарушениях самочувствия больного. Основные симптомы гемолитической анемии:

• Бледность, желтушность кожных покровов, слизистых оболочек полости рта, глаз.

• Потемнение мочи.

• Тахикардия.

• Слабость, утомляемость, головокружение, одышка.

• Увеличение печени, селезенки (гепатоспленомегалия).

• Повышение температуры тела.

Диагностика гемолитической анемии. Гемолитическая анемия может быть заподозрена при медицинском осмотре и обычном клиническом анализе крови (анемия, ретикулоцитоз). Однако для точного установления диагноза, необходимо проведение ряда специфических тестов, характерных для разных видов гемолитических анемий. Обязательно проводится ультразвуковое исследование органов брюшной полости для определения размеров печени и селезенки.

 

ВОПРОСЫ ДЛЯ ЗАКРЕПЛЕНИЯ

1. Какой показатель является наиболее информативным для подтверждения диагноза анемии?

2. Назовите виды анемии по цветовому показателю.

3. К какому виду анемии по цветовому показателю относится железодефицитная анемия? В₁₂-дефицитная анемия?

4. Какая анемия развивается при массивном легочном кровотечении? При длительном кровохарканьи?

1. Перечислите функциональные системы организма, которые поражаются при В₁₂-дефицитной анемии.