Понятие о гипо- и апластических анемиях

Гипо- и апластические анемии – большая группа анемических состояний, связанных с нарушением кровообразования. При этом развивается поражение всех трех ростков кроветворения: эритроцитарного, миелоидного и тромбоцитарного, что обусловливает клинику не только анемии, но и панцитопении. Костный мозг утрачивает способность к восстановлению, развивается панмиелофтиз – опустошение костного мозга и замена его на жировую ткань. Более исчерпывающее сущность заболевания понятие – гипо- и апластическое состояние.

Этиология и патогенез. Гипо- и апластическое состояние костного мозга может быть обусловлено различными, как известными, так и неизвестными, патогенетическими факторами. Принято различать две основные группы гипопластических анемий: врожденные (конституциональная анемия Фанкони) и приобретенные в результате воздействия ряда экзогенных факторов. К последним относятся физические (лучевая энергия), химические (красители, бензены), лекарственные (хлорэтиламины, антиметаболиты, сульфаниламиды, некоторые антибиотики), инфекционные (болезнь Боткина, диссеминированный туберкулез, сифилис, брюшной тиф, токсоплазмоз, тяжелый грипп, сепсис). Помимо перечисленных факторов, в развитии гипо- и аплазии кроветворения, играют роль иммунные механизмы.

Клиническая картина. К ранним симптомам относятся общая слабость, утомляемость, боли в костях и суставах, геморрагический синдром (носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу). Постепенно нарастают бледность кожи и слизистых оболочек. При врожденных формах гипо- и апластической анемии кожа имеет характерный пепельный оттенок. Печень несколько увеличена. Селезенка и периферические лимфатические узлы не гиперплазированы.

В крови – признаки анемии нормохромного типа, анизопойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов снижено, СОЭ ускорена, отмечается лейкопения с относительным лимфоцитозом. Тромобоцитопения иногда служит одним из ранних симптомов заболевания и обнаруживается до появления выраженной анемии.

 

Костный мозг постепенно опустошается, редуцируется красный росток, увеличивается количество клеток лимфоидного типа. Особенно наглядно степень опустошения костного мозга и замещения миелоидной ткани жировой выявляется в прежизненных гистологических препаратах (трепанобиопсия).

Течение острое, подострое и хроническое. Иногда встречаются спонтанные ремиссии.

Диагноз. Основывается на клинико-гематологических данных и динамическом исследовании костного мозга методом стернальной пункции и обязательной трепанобиопсии, особенно при дифференциации с лейкопенической формой острого лейкоза.

Прогноз. В большинстве случаев неблагоприятный. Зависит от степени поражения костного мозга и фазы патологического процесса. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезенки и хотя бы небольшой, но четкий эффект от кортикостероидных гормонов. В этих случаях хороший эффект вплоть до полного выздоровления оказывает спленэктомия. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.