Клиническая картина ХГН

Патогенез.

Аналогичен патогенезу острого гломерулонефрита и связан в первую очередь с иммунными механизмами.

Ведущая роль отводится циркулирующим и фиксированным им­мунным комплексам, вызывающим повреждение базальной мемб­раны капилляров почечных клубочков. В результате выделения ме­диаторов воспаления и факторов коагуляции из поврежденных клу­бочков развивается иммунное воспаление, и микротромбозы в капиллярах клубочков.

Помимо иммунных механизмов большую роль играют механиз­мы самопрогрессирования ХГН, связанные с повреждением каналь­цев вследствие длительной протеинурии, гиперфильтрации и арте­риальной гипертензии, ведущими к склерозированию почечных клу­бочков.

Патологическая анатомия.

В начальной стадии почки слегка увеличены, а в последующем они постепенно уменьшаются в раз­мере и массе (менее 100 г), происходит уплотнение их ткани (вто­рично-сморщенная почка). Поверхность почек мелкозернистая, но иногда остается гладкой. Зернистость поверхности объясняет­ся тем, что участки склероза и атрофии (западения) чередуются с участками гипертрофированных нефронов (выбухание).

При микроскопическом исследовании обнаруживается воспа­лительный процесс в клубочках с зарастанием капиллярных пе­тель и полости капсулы. Клубочек превращается в рубчик или гиа­линовый узелок. В почечных канальцах выявляются дистрофичес­кие изменения. Граница между корковым и мозговым слоями стирается. В далеко зашедшей стадии заболевания сохраняются лишь единичные гипертрофированные нефроны.

Классификация хронического гломерулонефрита(С.П. Ря­бов, 1982 г., В.В. Серов, 1987 г.)

1. По этиопатогенезу: инфекционно-иммунный (исход острого стрептококкового нефрита); неинфекционно-иммунный; при системных заболеваниях; особые формы нефрита: постэклампсичес­кий, генетический (семейный), радиационный.

2. По морфологическим признакам: пролиферативный эндока-
пиллярный и экстракапиллярный; мезангиокапиллярный.

3. По клиническим формам: нефротическая; гипертоническая
(гипертензивная); латентная; смешанная; гематурическая; злока­чественная.

4. По фазам: обострение, активность 1, 11, III степени; ремис­сия; стадия хронической почечной недостаточности.

Клиническая картина ХГНхарактеризуется большим разно­образием. Наличие и выраженность симптомов заболевания зави­сит от его клинического варианта, стадии заболевания (обостре­ние или ремиссия), состояния функции почек. При обострении заболевания в большинстве случаев клиника напоминает таковую при ОДГН: появляются отеки, артериальная гипертензия (если в фазе ремиссии они отсутствовали), нарастает протеинурия, ге­матурия, цилиндрурия (мочевой синдром).

Синдромальная классификация ХГН выделяет следующие его варианты: латентный гломерулонефрит; нефротический вариант: гипертонический вариант; смешанный гломерулонефрит; гематурический вариант.

При всем клиническом различии основных вариантов ХГН, общим для них (кроме гематурического) является неминуемое раз­витие хронической почечной недостаточности (уремии), однако скорость наступления ХПН неодинакова.

Латентный гломерулонефрит — самая частая форма ХГН. проявляющаяся лишь изменениями в моче (умеренная протеинурия, небольшая эритроцитурия), иногда незначительным повыше­нием АД. Течение обычно медленно прогрессирующее.

Нефритический вариант встречается реже, лишь у '/з больных ХГН, протекает с массивной протеинурией (выше 3,0—3,5 г в сут­ки), гипопротеинемией (30—60 г/л) гипоальбуминемией (ниже 45%). В крови при биохимическом исследовании выявляется гиперхолестеринемия (до 10,4—26 ммоль/л, а в отдельных случаях до 36 ммоль/л).

Следующий важный признак нефротического варианта ХГН — отеки. Они обусловлены большими потерями белка с мочой, глав­ным образом альбуминов. Вследствие этого снижается онкотическое давление крови, понижается способность коллоидов крови удер­живать воду в кровеносном русле, и часть жидкости перемещает­ся во внесосудистое пространство, т.е. в ткани, в первую очередь, в рыхлую соединительную ткань (лица, конечностей), а затем и в серозные полости (асцит, гидроторакс, гидроперикард). Возникно­вению отеков способствует повышенная проницаемость стенок ка­пилляров, а также усиленное выделение надпочечниками альдостерона в ответ на снижение объема плазмы и антидиуретическо­го гормона гипофизом.

Происходит задержка в организме натрия и воды, что способ­ствует возникновению отеков. У большинства пациентов с нефротическим синдромом отеки бывают выраженными, распространен­ными, держатся иногда месяцами и годами, отличаются упорством и резистентностью даже к самым мощным диуретикам.

При осмотре: лицо одутловатое, на конечностях, особенно ниж­них, в области поясницы, живота, на половых органах появляются большие отеки тестоватой консистенции — после надавливания пальцами на голенях, пояснице долго остаются углубления (ямки). Кожные покровы бледные, холодные наощупь, сухие.

При массивных отеках на коже голеней, стоп, реже в других местах, образуются трещины, через которые постоянно сочится отечная жидкость, вызывающая мацерацию кожных покровов, а иногда и трофические язвы, которые служат входными воротами для вторичной инфекции.

Пациенты несколько заторможены, вялы, движения их огра­ничены из-за больших отеков. Они жалуются на слабость, сниже­ние аппетита, зябкость. Характерна олигурия, иногда значитель­ная. Артериальное давление обычно находится в пределах нормы, часто снижено, но иногда наблюдается преходящее его повышение.

В периферической крови наблюдается увеличение СОЭ (до 30— 60 мм/час), в отдельных случаях— небольшая анемия.Содержание в крови мочевины, креатинина, а также клубочковая фильтрация и концентрационная функция почек в период ком­пенсации ХГН находятся в пределах нормы. В моче, помимо белка, обнаруживается значительное количество цилиндров, особенно ги­алиновых, позже появляются зернистые и восковидные. Эритроцитурия отсутствует, либо бывает незначительной (от единичных до 5—15 в поле зрения).

Для нефротического варианта ХГН характерны так называе­мые нефротические кризы: интенсивные боли в животе, перитонитоподобный синдром, повышение температуры тела, рожистоподобные эритемы, гиповолемический коллапс, внутрисосудистая гемокоагуляция, тромбозы вен, в том числе почечных (развитие ДВС-синдрома).

Течение заболевания обычно умеренно прогрессирующее, иногда быстро прогрессирующее, приводящее в течение 1—3 лет к хрони­ческой почечной недостаточности.

Гипертонический вариант ХГН встречается также примерно у '/з больных ХГН. Характерны интенсивные головные боли, голо­вокружения, снижение зрения, «туман» перед глазами; боли в об­ласти сердца, одышка, сердцебиения; выраженная артериальная гипертензия; расширение границ сердца влево, на ЭКГ — гиперт­рофия левого желудочка, глазное дно — сужение и извитость ар­терий, единичные или множественные кровоизлияния, может быть отек соска зрительного нерва.

Изменения в моче обычно минимальны, протеинурия не превы­шает 1 г/сут, эритроцитурия незначительная, имеет место сниже­ние плотности мочи, раннее уменьшение клубочковой фильтрации.

Этот вариант ХГН по особенностям течения может напоми­нать латентную форму, так как характеризуется многолетней (иног­да до 30 лет) вполне удовлетворительной переносимостью артери­альной гипертензии, отсутствием отеков.

Смешанный вариант характеризуется сочетанием нефроти­ческого синдрома с гипертоническим. Встречается менее, чем у 10% больных ХГН, характеризуется неуклонно прогрессирующим течением, отеками, олигурией, массивной протеинурией и высо­кой артериальной гипертензией.

Гематурический вариант — относительно редкий, составля­ющий 6—10%, ХГН проявляется постоянной гематурией, иногда с эпизодами макрогематурии.

Протеинурия невелика, артериальное давление нормальное, оте­ков нет или они незначительны.

Быстропрогрессирующий, злокачественный нефрит (БПН) — особая форма ХГН, характерным признаком которого является ос­трое начало, бурное нарастание почечной недостаточности, обус­ловленное выраженной активностью процесса.

Он может развиваться как идиопатическое заболевание (чаще у мужчин молодого и среднего возраста) или наблюдается в рам­ках системных заболеваний: при системной красной волчанке, узел­ковом периартериите, геморрагическом васкулите, подостром инфекционном эндокардите, нефропатиях лекарственного генеза («Д-пеницилламин, гидралазин, антибиотики, сульфаниламиды, ди­уретики, нестероидные противовоспалительные средства).

Клиническая картина складывается из тяжелого нефротического синдрома с выраженными отеками, анасаркой, стойкой арте­риальной гипертензией со злокачественным течением, с ретино­патией, отслойкой сетчатки, слепотой, быстро прогрессирующей почечной недостаточностью с азотемией и анемией.

Темп прогрессирования почечной недостаточности высок. За 3—4 мес. уровень креатинина крови возрастает вдвое, азотемия сочетается с анемией уже на ранних стадиях болезни. Прогноз хуже, когда нарастание азотемии сочетается с олигурией.