ПРОГНОЗ

ПОСЛЕОПЕРАЦИОННАЯ ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ И ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

Самым эффективным и радикальным методом лечения катехоламинпродуцирующих опухолей является хирургический. Необходимым объемом операции при одностороннем поражении является односторонняя адреналэктомия, при двустороннем — тотальная адреналэктомия. Органосохраняющие операции при одностороннем поражении не имеют смысла, при двустороннем поражении — с высокой вероятностью приводят к рецидиву заболевания.

Применяются эндоскопические методы, однако малоинвазивные вмешательства при феохромоцитоме находятся в фазе освоения методики.

После тотальной (двусторонней) адреналэктомии организм лишается источников эндогенных кортикостероидов, и через 5–10 ч после операции развивается надпочечниковая недостаточность. Такие больные нуждаются в пожизненной заместительной терапии кортикостероидными средствами.

Лучевая терапия опухолей из хромаффинных клеток до последнего времени считалась неэффективной. Все более многочисленными становятся сообщения об успешном лечении метастазов феохромоцитомы с помощью мета-131I-бензилгуанидина.

В рамках подготовки к операции или при невозможности хирургического лечения (в этом случае указанные ЛС принимают постоянно):

—доксазозинвнутрь 1 мг 1–2 р/сут, при необходимости (сохранение кризов, АД > 160/90 мм рт.ст.) дозу увеличивают на 1–2 мг каждые 1–2 нед. до максимальной дозы 16 мг/сут, перед операцией или пожизненно,или

празозинвнутрь 1 мг 2–3 р/сут, при необходимости (сохранение кризов, АД > 160/90 мм рт.ст.) дозу увеличивают на 1–2 мг 1 р/нед до 3–8 мг 2 р/сут, перед операцией или пожизненно,или

— пророксанвнутрь 15–30 мг 2 р/сут, при необходимости (сохранение кризов, АД > 160/90 мм рт.ст.) дозу увеличивают 1 р/нед до максимальной — 180 мг/сут, перед операцией или пожизненно,или

— феноксибензаминвнутрь 10 мг 2 р/сут, при необходимости дозу увеличивают до 20–40 мг 2 р/сут, дозируется по гипотензивному эффекту, перед операцией или пожизненно

±

— атенололвнутрь 12,5–100 мг 2 р/сут, перед операцией или пожизненно,или

— бисопрололвнутрь 5–10 мг/сут, перед операцией или пожизненно,или

— метопрололвнутрь 25–100 мг 2 р/сут, перед операцией или пожизненно,или

— небивололвнутрь 5–10 мг/сут, перед операцией или пожизненно,или

— пропранололвнутрь 20–40 мг 4 р/сут, перед операцией или пожизненно.

Как правило, только при метастазирующей феохромоцитоме:

—метирозинвнутрь 250 мг 4 р/сут, при необходимости дозу увеличивают до 4 г/сут, перед операцией (доза регулируется по уровню катехоламинов суточной мочи и гипотензивному эффекту; перед операцией необходимо принимать ЛС не менее 1 нед.)

±

— атенололвнутрь 12,5–100 мг 2 р/сут, перед операцией,или

— бисопрололвнутрь 5–10 мг/сут, перед операцией,или

— метопрололвнутрь 25–100 мг 2 р/сут, перед операцией,или

— небивололвнутрь 5–10 мг/сут, перед операцией,или

— пропранололвнутрь 20–40 мг 4 р/сут, перед операцией.

Заместительная терапия после операции двусторонней адреналэктомии:

—гидрокортизонв/в 25—50 мг через каждые 4 ч в 1– 2-е сут. после операции, 25–50 мг каждые 5 ч на 3-и сут., 25–50 мг каждые 6 ч на 4-е сут., 25–50 мг каждые 8 ч на 5-е сут., 25–50 мг каждые 12 ч на 6-е сут. и 25–50 мг 1 р/сут утром на 7-е сут., затем ЛС отменяют

+

—гидрокортизонвнутрь 10 мг 3 р/сут с 3–4-х сут. после операции (после восстановления функций ЖКТ), пожизненно

+

—флудрокортизон100 мг 1 р/сут утром, пожизненно.

В 30–60 % наблюдений диагноз феохромоцитомы устанавливается посмертно. Больные с нераспознанными опухолями умирают, как правило, от последствий тяжелых сосудистых осложнений в бассейне сердечных или мозговых артерий на фоне злокачественно протекающей АГ.

При хирургическом лечении периоперационная летальность в специализированных учреждениях составляет 1–4 %.

В течение 5 лет после операции выживают обычно более 95 % больных, частота рецидивов не достигает 10 %. Наиболее часто рецидив феохромоцитомы развивается у больных, ранее оперированных по поводу множественных эктопированных опухолей, и при семейной форме заболевания.