КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ

КЛАССИФИКАЦИЯ

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Обуславливает менее 0,1% случаев АГ, в возрасте 30-50 лет – 1%. Распространенность от 1 на 10 тысяч, до 1 на 200 тысяч. А заболеваемость 1 случай на 1,5-2 млн. человек.

Этиология:

В 80 % случаев феохромоцитомы возникают спорадически, в 10–20 % случаев носят семейный характер. В рамках МЭН выявляется мутация РЭТ протоонкогена на 10 хромосоме. ФХ опухоль 10%: 10% вненадпочечная локализация, 10% злокачественны, 10% двусторонние, 10% в синдроме МЭН-2. Хромафинные клетки мозгового вещества надпочечников и СНС имеют общее эмбриональное происхождение – клетки гребешка нервной трубки. Они обнаруживаются в симпатических ганглиях и многочисленных хромафильных тельцах (большие скопления в области бифуркации аорты и подвзошых вен), что и обуславливает внепочечную локализацию опухоли.

По локализациифеохромоцитомы делят:

а) на надпочечниковые (90 % случаев):

— двусторонние (10–15 %):

— односторонние;

б) вненадпочечниковые:

— в паравертебральных симпатических ганглиях;

— внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани;

— хемодектомы (glomus carotis, внутреннее ухо).

По морфологии выделяют:

а) доброкачественные феохромоцитомы;

б) злокачественные феохромоцитомы (частота их обнаружения зависит от выбранных критериев злокачественности: по признакам полиморфизма, атипии, капсулярной и сосудистой инвазии распространенность злокачественных феохромоцитом достигает 65 %; по признакам метастазирования и инвазии в окружающие органы их частота не превышает 5 %);

в) мультицентрические феохромоцитомы (являются результатом тотального генетического поражения мозгового слоя надпочечников).

По клиническому течению выделяют три формы феохромоцитомы :

1) бессимптомная:

— «немая» форма (гистологически подтвержденная феохромоцитома при нормальном артериальном давлении (АД) и уровне катехоламинов);

— «скрытая» форма (гистологически подтвержденная феохромоцитома при повышенном уровне катехоламинов и нормальном АД);

2) клинически выраженная форма:

— пароксизмальная (кризовое течение АГ — у взрослых в 50 % случаев);

— персистирующая (постоянная АГ — у взрослых в 50 % случаев, у детей в 90 %);

— смешанная;

3) атипичная форма:

— гипотоническая форма;

— феохромоцитома в сочетании с гиперкортицизмом.

По тяжести течения выделяют феохромоцитомы:

а) легкого течения (бессимптомная форма или феохромоцитома с редкими кризами);

б) средней тяжести (частые кризы, отсутствие осложнений, патогенетически связанных с феохромоцитомой);

в) тяжелого течения (наличие осложнений со стороны сердечно-сосудистой и центральной нервной систем (ЦНС) или почек, а также осложнений сахарного диабета (СД)).

 

Патогенез:

эффекты адреналина проявляются в виде: 1) учащения и усиления сердечных сокращений, 2) сужения сосудов кожи и органов брюшной полости, 3) повышения теплообразования в тканях, 4) ослабления сокращений желудка и кишечника, 5) расслабления бронхиальной мускулатуры, 6) стимуляции секреции ренина почкой, 7) уменьшения образования мочи, 8) повышения возбудимости нервной системы, скорости рефлекторных процессов и эффективности приспособительных реакций. Адреналин вызывает мощные метаболические эффекты в виде усиленного расщепления гликогена в печени и мышцах из-за активации фосфорилазы, а также подавление синтеза гликогена, угнетение потребления глюкозы тканями, что в целом ведет к гипергликемии. Адреналин вызывает активацию распада жира, мобилизацию в кровь жирных кислот и их окисление. Все эти эффекты противоположны действию инсулина, поэтому адреналин называют контринсулярным гормоном. Адреналин усиливает окислительные процессы в тканях и повышает потребление ими кислорода.

 

Главным симптомом феохромоцитомы служит повышение АД (пароксизмальное или постоянное).

К дополнительным симптомам относятся:

— ортостатическая гипотония;

— потливость;

— постоянные головные боли;

— ощущение внутренней дрожи, беспокойство;

— общая слабость, снижение трудоспособности.

О классическом течении феохромоцитомы говорят при наличии у больных гипертонических кризов с внезапным повышением прежде всего систолического АД, которое может достигать 300 мм рт.ст. Кризы могут провоцироваться незначительной физической нагрузкой, пальпацией живота, иногда приемом b-адреноблокаторов, а при локализации феохромоцитомы в стенке мочевого пузыря — мочеиспусканием; сопровождаются учащенным сердцебиением (до 180/мин), аритмиями и/или изменениями на электрокардиограмме (ЭКГ) по типу острой коронарной ишемии (обычно не связанными с нарушением коронарного кровообращения, а обусловленными прямым токсическим действием катехоламинов). Также во время приступа нередко отмечают тремор, шум в ушах, беспокойство или страх, бледность кожных покровов, особенно кистей и стоп (возможен синдром Рейно), расширенные зрачки, потливость, боли в груди или животе, тошноту или рвоту. Могут выявляться гипергликемия и глюкозурия, лейкоцитоз. Продолжительность приступа может быть от нескольких минут (как правило) до нескольких часов (значительно реже). Приступ заканчивается обычно внезапно

Осложнения феохромоцитомывключают:

— сердечную недостаточность;

— аритмии, тахикардию, АГ в рамках шока или остановку кровообращения во время введения в общую анестезию;

— катехоламиновый шок;

— нарушение мозгового кровообращения;

— почечную недостаточность в рамках шока;

— гипертоническую энцефалопатию;

— ишемический колит;

— расслаивающую аневризму аорты;

— у беременных: лихорадку, эклампсию, шок, смерть матери или плода.

Возникновение некрозов миокарда, аритмий, повышение уровня кардиоспецифических ферментов с соответствующими изменениями на ЭКГ и при эхокардиографии (ЭхоКГ) в подавляющем большинстве наблюдений не связаны с изменениями коронарного кровообращения. Причиной изменений является так называемая токсическая катехоламиновая миокардиодистрофия.

Длительная гиперкатехоламинемия за счет повышенной постнагрузки и токсического действия катехоламинов на миокард обусловливает развитие гипертрофии миокарда, прогрессирование кардиосклероза, дилатацию камер сердца с появлением в дальнейшем симптомов хронической левожелудочковой недостаточности. Гиперкатехоламинемия также служит причиной аритмий, в том числе опасных для жизни, и повышенного риска внезапной смерти.

Катехоламиновый шок сопровождается очень высоким АД в центральных сосудах и нарушением микроциркуляции.

При феохромоцитоме возможна декомпенсация не выявленного ранее СД или нарушение толерантности к глюкозе.