ПАТОГЕНЕЗ
ОБОСНОВАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО ДИАГНОЗ
КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ.
ДАННЫЕ ЛАБОРАТОРНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ.
Коагулограмма.19.09.2013. МНО-0,85, ИАПТВ -1,22, Ф-3,8, ПТИ 137,8
группа крови 19.09.2013. - О(I), резус положительная
ОАК 19.09.2013. - эр.-5,03*1012/л, Hb- 150 г/л, L-10,4*109/л, тр- 310*109л, СОЭ -10 мм/час
Биохимический анализ крови:19.09.2013.
1. глюкоза 4,4 ммоль\л
2. общий белок 8,2 г\л
3. креатинин 88,4 мкмоль\л
4. билирубин 11,5 мкмоль\л
5. альфа -амилаза 16,1 г\ч*л
6. АЛТ 21 ед\л
7. АСТ 24,9 ед\л
8. холестерин 5,6 ед\л
Моча 19.09.2013 светло-желтая, прозрачная, удельный вес 1011, белок - 0,037 г\л , единичные лейкоциты в поле зрения
ЭКГ20.09.2013.
Заключение: Ритм синусовый. ЧСС 69 уд\мин. Нормальное положение электрической оси сердца.
Основное заболевание: гипоспадия стволовая форма.
Сопутствующих заболеваний нет.
На основании жалоб, анамнеза, наличия при осмотре мочеиспускательного отверстия в стволе полового члена, лабораторных данных выставлен клинический диагноз: гипоспадия стволовая форма.
Результаты гистологического исследования строения уретры методом разложения на фронтальные срезы от головки до луковичного отдела у плодов в возрасте 16 — 26 нед, выполненного Н. Е. Савченко (1974), показали, что эмбриогенез уретры представляет собой сложный процесс, включающий закладку и формирование уретральной площадки и уретральной борозды, превращение ее в первичную уретральную трубку, редукцию дорсального сегмента первичной уретральной трубки и развитие кавернозного тела уретры.
Разделение указанных этапов формирования уретры во времени делает возможным возникновение аномалий, обусловленных нарушением развития на одном из этапов или всего сложного процесса формирования и эволюции уретральной трубки. Гипоспадия с резким недоразвитием свободной стволовой части полового члена возникает в тех случаях, когда прекращается не только замыкание уретры, но и ее дальнейшая эволюция (рассасывание первичной уретральной площадки, формирование, и рост кавернозного тела уретры).
Это приводит к тому, что в уретре и дистальнее ее остаются эмбриональные тяжи, неспособные к росту, которые замещаются грубой рубцовой тканью. Гипоспадия полового члена с хорошо развитой стволовой частью и незначительными рубцами на волярной поверхности возникает вследствие остановки замыкания уретрального желоба, но продолжающаяся эволюция уретры, рассасывание дорсального сегмента уретральной трубки и не замкнутой уретральной площадки обеспечивают рост уретры и свободного участка полового члена по длине без существенного его искривления.
Патогенез объясняется тем, что при этой аномалии развития после формирования уретры приостанавливается ее дальнейшая эволюция: не проходят редукция дорсального сегмента первичной уретральной трубки, развитие поверхностного тела уретры, а вместе с тем и рост ее по длине, что вызывает искривление полового члена.
В литературе описаны наблюдения, свидетельствующие о пере даче данного порока развития по наследству: в одной семье гипоспадия диагностирована в шести поколениях. Утверждается, что эта передача происходит по женской линии мужчинам, хотя указывается и на отдельные случаи передачи по мужской линии. Гипоспадия нередко сопровождается другими пороками развития, чаще мочеполовой системы (до .50%).
Наиболее распространенной теорией, объясняющей причину рождения детей с гипоспадией, является теория гормонального генеза: у многих матерей детей, имеющих гипоспадию, регистрируются заболевания надпочечников (гипоплазия, тубулярная аденома, злокачественные опухоли, сахарный диабет и другие эндокринологические заболевания. Не исключается пагубное воздействие применяемых эстрогенов для прерывания беременности.
Таким образом, разнообразие форм гипоспадии, характеризующееся степенью дистопии наружного отверстия уретры и степенью недоразвития уретры по длине, связанное с этим состояние стволовой части полового члена, степень недоразвития кавернозного тела уретры, препуциального мешка головки полового члена обусловлены нарушением сложного процесса формирования уретральной трубки и ее дальнейшей эволюции.
Поскольку одним из ведущих признаков гипоспадии является дистопия наружного отверстия уретры, то большинство классификаций основано на определении уровня этой дистопии [Birkenfeld W., 1927; Heymen U., 1932; CampbellM.,1951,идр.].