Сцепленный с Х-хромосомой ДОМИНАНТНЫЙ тип наследования регистрируется только при некоторых заболеваниях

Х-сцепленный РЕЦЕССИВНЫЙ тип наследования

1. Патологический ген расположен в Х-хромосоме. В такой ситуации больными в основном являются только мужчины, т.к. они имеют только 1 Х-хромосому и оказываются гемизиготными по аномальному признаку. Ж обычно здоровы. Лишь при тщательном исследовании у них можно выявить минимальное пат. Изменение. Т.О. – болеют мужчины, передается по материнской линии (носители)

2. Если Ж, являющаяся гетерозиготным (Хх^*) носителем аномального гена вступит в брак со здоровым мужчиной, то половина сыновей – больны (Х^*Y) , а половина дочерей – тоже окажутся гетерозиготами(ХХ^*)

Х*– Х-хромосома с аномальным рецессивным геном

Х- Х-хромосома с нормальным геном

Р: ХХ х ХУ

G Х Х* Х У

F1:

Гаметы	Х	х*
Х	ХХ	Хх* - здорова -носитель
У	ХУ-здоров	х*У –болен

3. У больного мужчина и женщины, не имеющей аномального гена, все дети будут здоровы, но дочери – носители, т.к. от своего отца они обязательно унаследуют Х* хромосому. Сыновья же его, наследуя только У -хромосому не будут иметь данного заболевания.

Х*– Х-хромосома с аномальным рецессивным геном

Х- Х-хромосома с нормальным геном

Р: ХХ х ХУ

G Х Х* Х У

F1:

Гаметы	Х	Х
Х*	ХХ*-носитель	ХХ* - здорова -носитель
У	ХУ-здоров	ХУ –здоров

4. Рождение больной девочки возможно с случае заболевания отца и гетерозиготного носительства аномального гена у матери. Встречается крайне редко такой брак (близкородственный). Дети не зависимо от пола – половина таких детей больны.

Х*– Х-хромосома с аномальным рецессивным геном

Х- Х-хромосома с нормальным геном

Р: ХХ* х Х*У

G Х Х* и Х* У

F1:

Гаметы	Х	Х*
Х*	Хх*	ХХ - больна
У	ХУ-здоров	Х*У –болен

50% 50%

Девочки в такой семье больны из-за гомозиготности по аномальному признаку, либо здоровы – но носители гетерозиготные. Вероятность заболевания для братьев – тоже 50%.

1. В этом случае аномальный ген расположен в Х-хромосоме, но является доминантным (Х*х). следовательно проявляется не только у гемизиготных мужчин, но и передается из поколения в поколение

2. Единственное отличие от А-Д тип выявляется при анализе потомства больного отца. В таких семьях все дочери имеют заболевание, т.к. получат обязательно от отца Х* хромосому содержащую аномальный ген. Все сыновья будут здоровы, поскольку унаследуют от отца только У-хромосому.

Х* - хромосома с аномальным геном

Х – хромосома с нормальным геном

Р: ХХ х Х*У

G: Х Х Х*У

F1:

Гаметы	Х	Х
Х*	Х*Х- больна	Х*Х - больна
У	ХУ-здоров	ХУ –здоров

3. Если в семье больна мать, то заболевание обнаруживается у 50% детей независимо от пола

Р: Х*Х х ХУ

G: Х* Х Х У

F1:

Гаметы	Х*	Х
Х	Х*Х- больна	ХХ -
У	Х*У-болен	ХУ –здоров

50% 50%

В результате в семьях, в которых наследуется Х- сцепленное доминантное наследование, больных женщин оказывается в 2 раза больше, чем б-х мужчин.

4. При пат. Состояниях связанных с Х- сцепленным доминантным типом наследования, мужчины часто имеют тяжелое нарушение здоровья, т.к. у них нет компенсирующего влияния нормального аллеля . может приводить к в/у гибели плода. В таких семьях заболевание обнаруживается только у женщин, но регистрируются повторные случаи спонтанных абортов и мертоворождений.