Глюкозо-аланиновый цикл активируется при голодании, когда источниками энергии выступают аминокислоты, а именно аланин мыщц.

Глюкозо-аланиновый цикл:

Окислительное дезаминирование

Дезаминирование - это превращение аминокислот в соответствующие a -кетокислоты в результате отщепления аминогруппы в виде аммиака

Реакция сопровождается окислением, поэтому называется окислительным дезаминированием

В организме человека окислительному дезаменированию подвергается только глутаминовая кислота, катализируемое NAD-зависимой дегидрогеназой:

Дезаменирование глутамата:

Эта реакция обратима, но ее основная роль заключается в дезаминировании, хотя в некоторых органах она может протекать в сторону синтеза глутаминовой кислоты

Все другие аминокислоты подвергаются непрямому дезаменированию – трансаменированию, т. е. превращаясь в глутамат

Полученные в результате дезаминирования аминокислот, кетокислоты идут на образование ацетил-КоА, а далее в ЦТК, или на синтез жиров или кетоновых тел (кетогенные аминокислоты)

Так же могут образовываться метаболиты, способные включаться в глюконеогенез (гликогенные аминокислоты) и поддерживать уровень глюкозы в крови при голодании.

Рис. На стр. 490

Обезвреживание аммиака

Пути образования:

Дезаминирование аминокислот

Распад пуриновых и пиримидиновых аминокислот

Распад биогенных аминов

Все азотсодержащие вещества в конечном итоге дают аммиак

Аммиак токсичен и, поэтому его содержание в клетках и в крови должно быть предельно мало

При накоплении аммиака в клетке, аммиак вступает в реакцию восстановительного амминирования с альфа-кетоглютаратом:

Восстановительное аминирование:

Токсическое действие аммиака заключается в том, что большие количества аммиака потребляют большие количества и альфа-кетоглутарата, при этом снижается интенсивность реакций ЦТК, что ведет к снижению синтеза АТФ в клетках

В первую очередь страдает ЦНС – клинический симптом интоксикации эндогенным аммиаком является неврологическая симптоматика – нарушение функций мозга и развитие аммиачной комы.

Пути обезвреживания аммиака

Образование амидов дикарбоновых кислот

Образование аммонийных солей

Образование карбамоилфосфата (орнитиновый цикл)

образование амидов дикарбоновых кислот – глутамина и аспарагинапри участии глутаминсинтетазы

Глутамин и аспарагин выполняют функцию транспортных форм аммиака в крови и переносят его в печень, где и происходит обезвреживание