УДФ-глюкуронилтрансферазы

1. желтуха- синдром Криглера - Найара - генетическое изменение фермента
УДФ-глюкуронилтрансферазы приводит к гибели в течение первого года жизни-
нарушение конъюгации билирубина.

2. хроническая желтуха - синдром Джонсона — нарушение конъюгации
билирубина со второй молекулой глюкуроновой кислоты, следовательно,
нарушается секреция желчи. Стр. 507

Образовавшийся диглюкуронидбилирубин не токсичен --------------- ► желчь ------- ►

кишечник. В кишечнике конъюгаты билирубина гидролизуются р-глюкуронидазой (фермент бактерий), в результате отщепляется глюкуроновая кислота. Образовавшийся билирубин восстанавливается по метеновым мостикам с образованием стеркобилиногенов и уробилиногенов. Небольшая часть уробилиногена идет в кровь, затем в печень, где расщепляется до ди- и трипирролов. Основная часть уробилиногена и стеркобилиногена выводится с калом, частично почками. Они бесцветные, а в кале и в выпавшей моче окисляются кислородом до уробилина и стеркобилина, имеющих желтый цвет. Продукты превращения билирубина называются желчными пигментами. Желчные пигменты являются компонентами желчных камней. Концентрация билирубина в крови - 8-20 мкмоль/л.

Определение концентрации желчных пигментов в крови и моче применяется для диагностики желтух, определяется прямой (конъюгированный с глюкуроновой кислотой) и непрямой (неконъюгированный) билирубин.

Желтуха - это накопление желчных пигментов в плазме крови в количествах достаточных, чтобы придать желтую окраску коже и конъюктиве.

 

 

Название желтухи	Причины возникновения	Биохимические показатели продуктов обмена билирубина
кровь	Моча	кал
1. гемолити­ческая	Усиленный распад ЭЦ со скоростью, превышающей способность печени улавливать билирубин из циркуляции (из крови).	↑непря-мого билиру­бина	↑уроби-лина	↑уроби-лина и стеркоби- лина
2. паренхи­матозная или печеночно-клеточная	Повреждение клеток печени вирусами, токсическими гепатотропными соединениями (гепатит, цирроз). Нарушается способность образовывать конъюгаты билирубина и секретировать их в желчь.	↑прямого и непрямого билирубина	Появление прямого билирубина ↓уробилина	↓↑выделения стеркобилина фекалии светлые
З.обтурацион-ная или механическая	Механическое нарушение оттока желчи в кишечник	↑↑прямого и непрямого билирубина	↑↑прямого билирубина	Отсутствие Желчных пигментов, цвет глины

Желтуха у новорожденных: у плода и новорожденных количество ЭЦ в расчете на единицу массы больше, чем у взрослых, больше концентрация гемоглобина в ЭЦ. В течение нескольких недель после рождения количество гемоглобина в крови приближается к таковому у взрослых. Скорость распада ЭЦ выше, чем в последующее время, а способность печени удалять билирубин выражена еще слабо, поэтому в первые недели жизни концентрация билирубина высокая.