B) Наследственные. Чаще всего встречаются нарушения обмена ФЕНИЛАЛАНИНА. В норме ФЕН трансформируется в ТИР.

A) Приобретенные - часто связаны с отсутствием витаминов (г.о. В6), следовательно, нарушение процессов ПЕРЕАМИНИРОВАНИЯ, ДЕЗАМИНИРОВАНИЯ. Это приводит к ГИПЕРАЦИДОАМИНЕМИИ, АМИНОАЦИДУРИИ.

Нарушение МЕЖУТОЧНОГО обмена - нарушение обмена аминокислот в тканях.

Запоры, непроходимость, следовательно, усиление процессов гниения.

Связан с поражением ПЖЖ (панкреатиты), следовательно, недостаточность выработки трипсина и других гидролитических ферментов.

ПАТОЛОГИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА.

Положительный азотистый баланс связан с преобладанием процессов синтеза над процессами распада. Азот задерживается в организме. Характерно для растущего организма или росте опухолей. Отрицательный азотистый баланс указывает на преобладание процессов распада над процессами синтеза. Может наблюдаться в пожилом и старческом возрасте у здоровых людей. В патологии может быть при ожоговой болезни, деструкции опухоли.

57.

Азотистый баланс - это разность азота, поступившего с пищей, и азота, выделяющегося с мочой. В физиологическом состоянии у здорового человека с пищей поступает 16гр азота и выделяется столько же. Азотистый баланс равен 0. Это называется азотистым равновесием.

В клинике чаще встречается РЕТЕНЦИОННАЯ ГИПЕРАЗОТЕМИЯ.

Ретенционная - задержка азотистых шлаков из-за нарушения выделительной функции почек.

Вследствие распада белков.

Продукционная - повышение образования компонентов остаточного азота, главным образом

Азот конечных продуктов (МОЧЕВИНА, МОЧЕВАЯ К-ТА, ИНДИКАН, КРЕАТИНИН)—

Азот промежуточных продуктов (ПЕПТИДЫ, АО, АК, КРЕАТИН, ИНДОЛ, СКАТОЛ и т.д.)

ГИПЕРАЗОТЕМИЯ - повышение содержания в крови остаточного азота. Она может быть:

1. Нарушение на этапе поступления белков. В норме в организм должно поступать 80 – 100гр белков. Обязательно поступление всех незаменимых АК.

Клинические проявления при недостатке определённых АК:

Лизин -тошнота, глаукома, повышение чувствительности к шуму: ГИС - понижение гемоглобина; МЕТ - жировая инфильтрация печени и почек.

При общем белковом голодании развивается белковая недостаточность, которая проявляется понижением уровня белка в сыворотке крови, ГИПОПРОТЕИН- и ГИПОГЛОБУЛИНЕМИЕЙ. Понижается онкотическое давление, и вода устремляется в ткани (развиваются отёки).

2. Нарушение на этапе пищеварения:

A) в желудке: ГИПОАЦИДОЗ, следовательно, пепсин неактивен и нарушается распад белков;

АХЛОРГИДРИЯ, следовательно, белки не расщепляются в желудке, подвергаются гниению.

B) в тонком кишечнике:

C) в толстой кишке: