Роль внеклеточных ионов водорода

Роль внутриклеточных ионов водорода

Величина рН формирует активность клеток

Основы лечения

Лабораторная диагностика

Клиническая диагностика

Причины

Тип II

Основы лечения

· ограничение физических и нервных нагрузок,

· применяют фототерапию с использованием лампы дневного света или прямого солнечного света, что превращает билирубин в хорошо растворимый люмирубин,

· внутривенно вливают растворы альбумина,

· производят заменные переливания крови.

При синдроме Криглера-Найяра II типа отмечается аутосомно-рецессивный тип наследования. Генетически обусловленное снижение активности УДФ-глюкуронилтрансферазы.

Желтуха менее интенсивна.

Содержание непрямого билирубина в крови в 5-20 раз выше нормы. В желчи есть билирубинглюкуронид.

· ограничение физических и нервных нагрузок,

· использование препаратов, индуцирующих активность глюкуронилтрансферазы – фенобарбитал, зиксорин.

 

Кислотно-основное равновесие – это состояние, которое обеспечивается физиологическими и физико-химическими процессами, составляющими функционально единую систему стабилизации концентрации ионов Н⁺. Нормальные величины концентрации ионов Н⁺ около 40 нмоль/л, что в 10⁶ раз меньше, чем концентрация многих других веществ (глюкоза, липиды, минеральные вещества). Совместимые с жизнью колебания концентрации ионов Н⁺ располагаются в пределах 16-160 нмоль/л.

Так как реакции обмена веществ часто связаны с окислением и восстановлением молекул, то в этих реакциях обязательно принимают участие соединения, выступающие в качестве акцептора или донора ионов водорода. Участие других соединений сводится к обеспечению неизменности концентрации ионов водорода в биологических жидкостях.

Стабильность внутриклеточной концентрации Н⁺ необходима для:

• оптимальной активности ферментов мембран, цитоплазмы и внутриклеточных органелл,
• формирования электро-химического градиента мембраны митохондрий на должном уровне и достаточную наработку АТФ в клетке.

 

Сдвиги концентрации ионов Н⁺ приводят к изменению активности внутриклеточных ферментов даже в пределах физиологических значений. Например, ферменты глюконеогенеза в печени более активны при закислении цитоплазмы, что актуально при голодании или мышечной нагрузке, ферментыгликолиза – при обычных рН.

Стабильность внеклеточной концентрации ионов Н⁺ обеспечивает:

· оптимальную функциональную активность белков плазмы крови и межклеточного пространства (ферменты, транспортные белки),

· растворимость неорганических и органических молекул,

· неспецифическую защиту кожного эпителия,

· отрицательный заряд наружной поверхности мембраны эритроцитов.

При изменении концентрации ионов Н⁺ в крови активируется компенсационная деятельность двух крупных систем организма:

1. Система химической компенсации

· действие внеклеточных и внутриклеточных буферных систем,

· интенсивность внутриклеточного образования ионов Н⁺ и НСО₃^–.

2. Система физиологической компенсации

· легочная вентиляция и удаление СО₂,

· почечная экскреция ионов Н⁺ (ацидогенез, аммониегенез), реабсорбция и синтез НСО₃^–.