Накопление мочевой кислоты бьет по суставам и почкам

Реакции реутилизации гуанина и гипоксантина

Реутилизация пуриновых оснований

Пуриновые основания должны использоваться повторно

Реакции катаболизма пуриновых нуклеотидов

Реакции катаболизма пуринов

Пурины распадаются с образованием мочевой кислоты

Наиболее активно катаболизм пуринов идет в печени, тонком кишечнике (пищевые пурины) и почках.

Реакции распада пуринов можно условно разделить на 5 стадий:

1. Дефосфорилирование АМФ и ГМФ – фермент 5'-нуклеотидаза.

2. Окисление С₆ в аденозине с одновременным его дезаминированием – фермент дезаминаза. Образуется инозин.

3. Удаление рибозы от инозина (с образованием гипоксантина) и гуанозина (с образованием гуанина) с ее одновременным фосфорилированием – фермент нуклеозидфосфорилаза.

4. Окисление С₂ пуринового кольца: гипоксантин при этом окисляется до ксантина (фермент ксантиноксидаза), гуанин дезаминируется до ксантина – фермент дезаминаза.

5. Окисление С₈ в ксантине с образованием мочевой кислоты – фермент ксантиноксидаза. Около 20% мочевой кислоты удаляется с желчью через кишечник, где она разрушается микрофлорой до CO₂ и воды. Остальная часть удаляется через почки.

 

Реутилизация пуриновых оснований – это процесс повторного их использования. Он особенно актуален в быстрорастущих тканях (эмбриональная, регенерирующая, опухолевая), когда активно идет процесс синтеза нуклеиновых кислот и недопустима потеря их предшественников.

А. Первый способ реутилизации заключается в присоединении рибозо-5-фосфата к свободным основаниямаденину, гуанину или гипоксантинуc образованием АМФ, ГМФили ИМФ. Эту реакцию осуществляют соответствующие фосфотрансферазы. Наиболее характерным примером является реутилизация гипоксантина и гуанина под влиянием фермента гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы.

В качестве источника рибозo-5-фосфата используется фосфорибозилдифосфат.

 

Б. Во втором способе реутилизируются пуриновые рибонуклеозиды и дезоксирибонуклеозиды. Для этого существуют ферменты с групповой специфичностью аденозинкиназа(для аденозина, гуанозина, инозина и их дезоксиформ) и дезоксицитидинкиназа, которая фосфорилирует дезоксицитидиндо dЦМФ,дезоксигуанозини дезоксиаденозин с образованием dГМФ и dАМФ.

Самым частым нарушением обмена пуринов является повышенное образование мочевой кислоты с развитием гиперурикемии. В зависимости от длительности и тяжести гиперурикемия проявляется:

1. Появление тофусов – отложение кристаллов мочевой кислоты в мелких суставах ног и рук, в сухожилиях, хрящах, коже.

2. Нефропатиис поражением почечных канальцев и мочекаменная болезнь.