Вопросы, задачи и упражнения для самоконтроля.

Вопросы для самоподготовки.

1. Дайте определение витаминам, как классу биологически активных соединений.

2. Назовите основные признаки витаминов.

3. Перечислите водорастворимые витамины. Укажите их буквенные обозначения.

4. Перечислите жирорастворимые витамины. Укажите их буквенные обозначения.

5. Назовите витамин В1?

6. Назовите витамин В2?

7. Назовите витамин В3?

8. Назовите витамин В5? Перечислите химические соединения, относящиеся к группе витамина В5.

9. Назовите витамин В6? Перечислите химические соединения, относящиеся у группе витамина В6.

10. Назовите витамин В7?

11. Назовите витамин В9?

12. Назовите витамин В12?

13. Назовите витамин С?

14. Назовите витамин А?

15. Назовите витамин D?

16. Назовите витамин К?

17. Назовите витамин Е?

18. Перечислите вещества, относящиеся к витаминоподобным соединениям.

19. Назовите функции жирорастворимых витаминов.

20. Назовите функции водорастворимых витаминов.

21. Составьте схему обмена водорастворимых витаминов в организме.

22. Укажите на схеме этапы, на которых возможно возникновение метаболических блоков.

23. Назовите биохимические признаки, характеризующие наличие блоков на каждом этапе обмена водорастворимых витаминов.

24. Укажите принципы биохимической диагностики нарушений обмена и функций витаминов на каждом из этих этапов.

25. Укажите принципы коррекции нарушений обмена и функций витаминов.

26. Что такое авитаминоз?

27. Что такое гиповитаминоз?

28. Причины возникновения гипо- и авитаминозов.

29. Назовите методы профилактики гипо- и авитаминозов.

30. Назовите тесты, используемые для определения обеспеченности организма витаминами.

31. Что такое состояние гипервитаминоза?

32. Назовите принципы витаминотерапии.

33. Назовите соединения, относящиеся к антивитаминам.

34. Назовите соединения, относящиеся к антиметаболитам витаминов. Приведите их классификацию.

35. Назовите коферментные формы тиамина.

36. Напишите уравнения реакций, для катализа которых необходима активная форма тиамина.

37. Назовите ферменты, катализирующие эти реакции.

38. Назовите биохимические признаки, по которым можно распознать недостаточность или нарушение функций тиамина.

39. Назовите аминокислоты, обмен которых будет преимущественно нарушен при дефиците в пище (или нарушении функции) тиамина.

40. Назовите фермент и его коферменты, осуществляющие окислительное декарбоксилированиеα-кетокислот.

41. Назовите причины возникновения заболевания «моча с запахом кленового сиропа».

42. Назовите ферментный комплекс, участвующий в этом процессе.

43. Назовите причины и биохимические признаки при блокировании пируватдегидрогеназной реакции.

44. Назовите причины и биохимические признаки тиаминзависимоголактацидоза.

45. Назовите коферментные формы рибофлавина. Какая из них является основной?

46. Назовите основные биологические функции активных форм рибофлавина.

47. Напишите конкретные примеры реакций, для которых необходима активная форма рибофлавина. Назовите ферменты, катализирующие эти реакции.

48. Напишите уравнения химических реакций, протекающих с участием ФАД-зависимых дегидрогеназ при окислении жирных кислот.

49. Напишите уравнения химических реакций, протекающих с участием ФАД-зависимых дегидрогеназ в цикле трикарбоновых кислот.

50. Назовите коферментную форму пантотеновой кислоты.

51. Напишите конкретные примеры реакций, для которых необходима активная форма пантотеновой кислоты. Назовите ферменты, катализирующие эти реакции.

52. Назовите основные биологические функции пантотеновой кислоты.

53. Назовите кофермент, необходимый для ацетилирования лекарственных веществ в печени.

54. Как можно распознать недостаточность пантотеновой кислоты в организме?

Вопросы, задачи и упражнения для самоконтроля.

1. Назовите причину и предложите способ лечения в каждом из следующих случаев:

1. нормальное содержание витаминов в пищевых продуктах, сниженное содержание витаминов в крови;

2.нормальное содержание витаминов в крови, сниженное содержание активной формы витамины в клетках;

3. нормальное содержание активной формы витамина в клетках, сниженная активность витаминзависимого фермента в этих же клетках;

4. константа Михаэлиса для субстрата повышена, а для активной формы витамина нормальная;

5. константа Михаэлиса для субстрата нормальная, а для активной формы фермента повышена.

2. Какой терапевтический подход оправдан в следующих ситуациях:

1. диетотерапия; 2. диетотерапия в сочетании с введением витаминов; 3. витаминотерапия. а) апофермент нормальный, но нарушено его взаимодействие с коферментом; б) апофермент нормальный и не изменено его взаимодействие с коферментом, но содержание последнего в клетках недостаточно; в) апофермент отсутствует; г) апофермент сохраняет частичную активность, но последняя зависит от кофермента.

Примечание: укажите, в каком случае лечение может ограничиться применением физиологических доз витаминов, и в каком – нужнамегавитаминотерапия.

3. В крови больного обнаружено повышенное содержание лактата, пирувата и аланина. Обсудите возможные причины этих биохимических нарушений. Какие исследования нужно провести для уточнения причины?

4. Заполните таблицу. Укажите витамин-зависимые ферменты в соответствующих графах каждого из биохимических процессов. Если такие ферменты отсутствуют, то поставьте знак «–».

Основные биохимические процессы Ферменты, активность которых зависит от витаминов
В1 В2 В3
ЦТК
гликолиз
пентозофосфатный путь
β-окисление
синтез жирных кислот
дезаминирование аминокислот

5. Описано врожденное заболевание, для которого характерно повышение концентрации пирувата, лактата, аланина в крови, ацидоз и гипогликемия. Внутримышечное введение ребенку больших доз тиаминхлорида приводило к снижению концентрации пирувата, лактата и аланина в крови, полностью корригировало ацидоз и частично – гипогликемию. Попытки лечить больного биотином оказались неэффективными. Обсудите возможные причины указанных биохимических нарушений и механизм их коррекции.

6. Укажите соответствие:

биохимические реакции, в катализе которых принимают участие:

1. тиамин; 2. рибофлавин; 3. пантотеновая кислота. а) пируват ацетил-КоА; б) α-кетоглутаратсукцинил-КоА; в) глутаминовая к-та α-кетоглутарат + аммиак; г) жирная кислота ацил-КоА.

7. Укажите соответствие:

активные формы витаминов:

1. В1; 2. В2; 3. В3. а) коэнзим А; б) НАД; в) ТГФК; г) ТДФ; д) ТТФ; е) ФАД.

8. Укажите биохимические реакции, в катализе которых принимают участие:

1. тиамин; 2. рибофлавин; 3. пантотеновая кислота. а) ацетоацетил-КоА 2 ацетил-КоА; б) α-кетоизовалератизобутирил-КоА; в) синтез гема; г) пируватоксалоацетат; д) сукцинатфумарат; е) ацил-КоАеноил-КоА,

9. Заполните таблицу.

Витамин Активные формы Примеры биохимических реакций Гиповитаминоз
Клинические симптомы Биохимические симптомы
В1
В2
В3

 

Тема 5.1. Общая витаминология. Обмен и функции витаминов В1, В2, В3

Диазореакция на тиамин (витамин В1)

Недостаток тиамина в пище вызывает заболевание бери-бери, связанное с поражениями нервной системы, сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта.

Биологическая роль тиамина хорошо известна – в виде тиаминпирофосфата он выполняет коферментные функции в реакциях декарбоксилирования α-кетокислот и в транскетолазной реакции.

Принцип метода. Раствор тиамина при добавлении к нему деазореактива и щелочи окрашивается в оранжевый или красный цвет вследствие образования сложного соединения тиамина с диазобензосульфокислотой.

Ход определения. К 5 каплям 1%-ного раствора сульфаниловой кислоты прибавляют 5 капель 5%-ного раствора нитрата натрия, получают диазореактив. К диазореактиву прибавляют небольшое количество порошка тиамина и 5-7 капель 10%-ного раствора карбоната натрия. Жидкость окрашивается в оранжевый или красный цвет.

Реакция восстановления рибофлавина (витамин В2)

Принцип метода. Рибофлавин обладает окислительно-восстановительными свойствами. Физиологическая роль витамина В2 выяснилась, когда было установлено, что рибофлавин входит в состав коферментов ФАД и ФМН, являющихся простетической группой ряда ферментов, относящихся к классу оксидоредуктаз.

Реакция обусловлена восстановлением рибофлавина выделяющимся моноводородом сначала в родофлавин (промежуточное соединение красного цвета), а затем в бесцветную лейкоформу:

 

рибофлавин (окисленная форма) рибофлавин (восстановленная форма)

Ход определения. В пробирку наливают 10 капель взвеси рибофлавина в воде, добавляют 5 капель концентрированной соляной кислоты и опускают гранулу металлического цинка. Выделяющийся в ходе реакции водород взаимодействует с рибофлавином: раствор приобретает постепенно розовую окраску, затем обесцвечивается.

Тема 5.2. Обмен и функции витаминов В5, В6, В7, В9, В12, С.

Вопросы для самоподготовки.

1. Напишите формулы никотиновой кислоты и никотинамида.

2. Напишите формулы активных форм никотинамида.

3. Напишите конкретные примеры реакций, для катализа которых необходима активная форма никотинамида.

4. Назовите ферменты, катализирующие эти реакции.

5. Назовите аминокислоту, из которой в организме синтезируется никотинамид. Напишите процесс синтеза никотинамида из данной аминокислоты.

6. Назовите причины, которые приводят к нарушению биосинтеза никотинамида.

7. Назовите биологические функции активных форм никотинамида.

8. Объясните механизм гемолитической анемии, развивающейся при дефиците или нарушении функции никотинамида.

9. Назовите коферменты, необходимые для превращения пирувата в ацетил-КоА.

10. Назовите коферменты, необходимые для функционирования дыхательной цепи.

11. Напишите уравнение химической реакции с участием НАД-зависимой дегидрогеназы при окислении жирных кислот.

12. Напишите уравнения химических реакций, протекающих с участием НАД-зависимых дегидрогеназ в цикле трикарбоновых кислот.

13. Назовите основные симптомы заболевания, развивающегося при дефиците или нарушении функции никотинамида.

14. Назовите коферментные формы витамина В6.

15. Напишите формулу пиридоксаля и пиридоксамина.

16. Напишите уравнения реакций, для катализа которых необходима активная форма пиридоксина. К какому классу (подклассу) относятся ферменты, катализирующие эти реакции?

17. Назовите биохимические признаки, по которым можно распознать недостаточность или нарушение функции пиридоксина.

18. Назовите генетический дефект, который приводит к развитию гомоцистинурии. Напишите химические реакции, иллюстрирующие этот блок.

19. Назовите генетический дефект, который приводит к развитию цистатионинурии. Напишите химические реакции, иллюстрирующие этот блок.

20. Нарисуйте схему обмена триптофана. Покажите на схеме пиридоксинзависимые этапы.

21. Назовите причины возникновения заболевания «пиридоксинзависимый судорожный синдром». Напишите химическую реакцию, иллюстрирующую Ваш ответ.

22. Назовите причины возникновения заболевания «пиридоксинзависимая анемия». Напишите химическую реакцию, иллюстрирующую Ваш ответ.

23. Назовите фермент и его коферментную часть, необходимые для превращения гомоцистеина в цистатионин.

24. Назовите фермент и его коферментную часть, необходимые для превращения цистатионина в гомосерин и цистеин.

25. Назовите кофермент, необходимый для превращения глутаминовой кислоты в γ-аминомасляную кислоту.

26. Назовите витамин, необходимый для превращения триптофана в никотинамид.

27. Назовите аминокислоты, обмен которых будет преимущественно нарушен при дефиците в пище или нарушении обмена пиридоксина.

28. Назовите витамин, при нарушении функции которого у людей наблюдаются следующие биохимические нарушения: ксантуренурия, гомоцистинурия,цистатионинурия.

29. Назовите коферменты, катализирующие декарбоксилирование и переаминирование аминокислот.

30. Назовите активную форму биотина.

31. Напишите уравнения реакций, для катализа которых необходим биотин. Как называются ферменты, катализирующие эти реакции?

32. Назовите биохимические признаки, по которым можно распознать недостаточность или нарушение обмена биотина.

33. Назовите биологическую функцию биотина.

34. Назовите активную форму фолиевой кислоты.

35. Перечислите одноуглеродные радикалы, переносчиком которых является активная форма фолиевой кислоты.

36. Перечислите биологически активные продукты, для синтеза которых необходимы одноуглеродные радикалы, переносимые активной формой фолиевойкислоты.

37. Назовите заболевание, которое возникает при недостаточности или нарушении обмена фолиевой кислоты. Объясните механизм возникновения нарушений.

38. Назовите аминокислоты, метаболизм которых будет преимущественно нарушен при дефиците в пище или нарушении обмена фолиевой кислоты.

39. Напишите коферментные формы кобаламина.

40. Назовите заболевание, возникающее при недостаточности или нарушении обмена кобаламина.

41. Назовите коферменты, необходимые для превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА.

42. Назовите аминокислоты, метаболизм которых будет преимущественно нарушен при дефиците в пище или нарушении обмена кобаламина.

43. Назовите витамины, при нарушении функций которых развивается анемия. Объясните механизм возникновения анемии в каждом случае.

44. Назовите коферменты, участвующие в реакциях трансформилирования и трансметилирования.

45. Напишите формулу витамина С.

46. Назовите основные биохимические процессы, для осуществления которых необходима аскорбиновая кислота.

47. Назовите заболевание, возникающее при недостаточности или нарушении обмена витамина С. Назовите признаки этого заболевания.

48. Назовите витамин, необходимый для гидроксилированияпролина.

49. Назовите витамины, необходимые для превращения триптофана в серотонин. Напишите этот процесс.

50. Назовите витамины, необходимые для превращения фенилаланина в адреналин. Напишите этот процесс.