Клиническая картина при расщелинах нёба 21
При сквозных односторонних расщелинах речь бывает порой значительно менее искажена, чем при несквозных, особенно полных и даже частичных и скрытых.
Если шпателем отдавливать мягкое нёбо кзади и кверху, симулируя его движения при фонации и глотании, можно убедиться, что задний край мягкого нёба в той или иной мере не достигает задней стенки глотки, как в норме. В этом можно также убедиться, наблюдая рефлекторные движения мягкого нёба при раздражении инструментом слизистой корня языка или задней стенки глотки.
Этот момент недостаточности нёба в переднем отделе как пассивной перегородки между ротовой и носовой полостями и как активного клапана в заднем отделе обусловливает основные функциональные расстройства у носителей расщелины.
У новорожденных и в грудном возрасте на первый план выступают расстройства со стороны питания и дыхания. Невозможность герметизации полости рта, необходимой для сосания, нарушает последнее уже в первой его стадии — аспирации; кроме того, при проглатывании часть молока выливается через носовые ходы. При недостаточно внимательном или неумелом уходе весь процесс вскармливания ребенка сразу нарушается, очень часто его сразу переводят на искусственное питание со всеми вытекающими отсюда последствиями. Если же продолжаются попытки прикладывания ребенка к груди или же вскармливание продолжается без достаточного контроля за количественной стороной и без борьбы с расстройством глотания, ребенок начинает страдать от недоедания. Расстройства питания — одна из основных причин высокой летальности детей с расщелинами нёба в этом периоде.
Наряду с этим наблюдаются расстройства со стороны дыхательной системы. Невозможность разобщения ротовой и носовой полостей приводит к смешанному ротовому и носовому дыханию, выключается, по крайней мере частично, механизм фильтрации, согревания и увлажнения вдыхаемого воздуха. Отсюда — частота заболеваний дыхательных путей, играющих также немаловажную роль в повышенной летальности носителей расщелин. При расщелинах нередко наблюдаются хронические воспалительные заболевания
22 М. Д. Дубов
глотки и миндалин: слизистая глотки в состоянии застойной гиперемии, лимфатические фолликулы в толще слизистой оболочки увеличены, что выражается в ее зернистости, миндалины гипертрофированы. Невозможность разобщения носовой и ротовой воздушных струй обусловливает затруднение дыхания; при длительном разговоре, громком чтении больным «не хватает воздуха».
Нарушения деятельности мягкого нёба при расщелинах вызывают изменения и в деятельности слуховой (евстахиевой) трубы. В норме мышца, растягивающая мягкое нёбо, при сокращении расширяет просвет трубы, а подымающая мягкое нёбо мышца расширяет просвет в области перешейки трубы и суживает ее глоточное отверстие. Нарушение функции этих мышц и наличие хронических воспалительных процессов в носоглотке способствуют возникновению катара слуховой трубы — евстахнита, что нарушает вентиляцию барабанной полости, всасывание воздуха из последней в капилляры слизистой оболочки и замещение его углекислотой. Это приводит к понижению атмосферного давления и втягиванию барабанной перепонки (В. Н. Воячек, С. М. Компанеец). Больные жалуются на закладывание ушей, шум в ушах.
Симптомы бронхоаденита, что при рентгеноскопии выражалось в наличии в корнях легких плотных узлов или в усилении корневого рисунка и его тяжистости, мы обнаружили у 40 больных из 78, обследованных в этом отношении. Среди детей до 10-летнего возраста симптомы бронхоаденита обнаружены у 32 из 56.
Несомненно, что у больных с расщелинами нёба, наряду с нарушением питания и дыхания, имеют место особенности душевных переживаний, связанные с положением таких детей в коллективе. Все это легко сглаживается в семье при достаточно разумном и любовном отношении окружающих, но такое отношение значительно сложнее обеспечить в детском коллективе школы или дошкольного учреждения. Трудности, возникающие в общении со сверстниками в большом детском коллективе, не могут, очевидно, не вызывать тяжелых переживаний.
Важным симптомом расщелин нёба является расстройство речи, которое проявляется в нарушении тембра голоса — открытой гнусавости (rhinolalia aperata) и нарушении образо-
Клиническая картина при расщелинах нёба 23
вания отдельных звуков — артикуляции (dyslalia literalis — disarthria).
Гнусавость, т. е. носовой оттенок речи, связана с наличием широкого сообщения между ротовой и носовой полостями и недостаточным замыканием носоглоточного прохода из-за укорочения мягкого нёба, вследствие чего голосовыдыхатель-ная струя почти полностью проходит через нос. Этому способствует разобщение комплекса нёбно-глоточного сфинктера и пониженная подвижность мышц глотки, в особенности верхнего сжимателя глотки и нёбных дужек.
Расстройство звукообразования зависит как от нарушения деятельности мышечного аппарата мягкого нёба, глотки и языка, так и от деформации твердого нёба, альвеолярного отростка, неправильного расположения зубов, при наличии расщелины губы — от недостаточной ее подвижности после хейлопластики и, иногда, еще от нарушения формы крыла носа (ноздри). Мышечный аппарат, очевидно, уже очень рано приспосабливается к своеобразным условиям глотания у носителей расщелин; к этому, с развитием речи, присоединяются усилия при разговоре. Возникает гипертрофия языка в задних отделах, подвижность же кончика его, наоборот, понижена. Это отметил еще Лангенбек.
Наряду с недостаточностью периферического речевого аппарата, и как следствие этой недостаточности, нарушается воспитание всего нервно-мышечного аппарата речи. Состояние периферического аппарата речи обусловливает характер проприоцептивных возбуждений от двигательно-речевых аппаратов, которые передаются на эффекторные аппараты дви-гательно-речевого анализатора для осуществления речевого акта (Н. К. Красногорский). Базисом речи или базальным компонентом являются, по И. П. Павлову, кинестезические раздражения речевых органов.
Таким образом, при наличии расщелины нёба возможна задержка в развитии речи, извращенное воспитание слуха, и поэтому больные «не слышат своей гнусавости». Это приводит к трудностям в усвоении языка, правописания.
Следует учесть, что на нормальное развитие речи в раннем возрасте могут влиять расстройства питания, рахит и другие заболевания и что даже «относительно легкие расстройства питания уже оказывают задерживающее влияние на рече-
24_________________________________________________ М. Д. Дубов
вые реакции; более тяжелые расстройства надолго останавливают развитие речи» (Н. И. Красногорский).
Речь у носителей расщелин иногда сопровождается компенсаторными гримасообразными движениями мимических мышц лица, в особенности крыльев носа. Больные как бы стремятся движением крыльев носа задержать прохождение воздушной струи.
Наряду с движением крыльев носа, у некоторых больных при разговоре сокращаются лобные мышцы, мышцы, сморщивающие брови. По меткому выражению Дорреиса — это больные, «разговаривающие лицом» (Facetalkers). Все это создает впечатление, что среди носителей расщелин много умственно-отсталых, на что указывают некоторые зарубежные и отечественные авторы. В действительности умственная отсталость носителей расщелин часто является только кажущейся, что подтверждают и наши наблюдения. <...>
return false">ссылка скрытаСреди оперированных у нас по поводу расщелин нёба имеются люди, окончившие затем с отличием вузы, оставленные в аспирантуре, способные работники разных специальностей. Такие же наблюдения имел и И. С. Венгеровский.
Хейм проследил судьбу 413 носителей расщелин в возрасте старше 14 лет. Все они по состоянию здоровья, психическому развитию и успеваемости в школе ничем не отличались от своих сверстников.
Организация лечебной и профилактической помощи при расщелинах нёба
В деле организации медицинской помощи при расщелинах нёба основная задача — предупреждение высокой летальности детей с расщелинами нёба и обеспечение своевременного и рационального их лечения. Для этого необходимо провести ряд мероприятий, которые лучше всего осуществить в виде диспансеризации при совместной работе врачей-акушеров, педиатров и стоматологов, на базе нашей обширной сети детских лечебно-профилактических учреждений, имеющих огромный опыт диспансерного обслуживания. Успеху этих мероприятий должны также содействовать медицинский и