Билет41

1)Первичная эмбриональная индукция. Нейруляция и образование сомитов.Нейруляция – процесс закладки нервной системы. В результате индуцирующего влияния друг на друга зародышевых листков начинается образование новых структур(морфогенез). Первичная эмбриональная индукция (влияние хордомезодермы на дорсальную эктодерму) инициирует процесс первичного органогенеза с формирования нервной трубки, дающей начало нервной системе.Клетки зародышевой мезодермы выселяются из эпибласта и формируют пресомитную мезодерму, из которой возникают сомиты - симметричные парные структуры по бокам от хорды и нервной трубки. Образование сомитов происходит от головного к хвостовому концу зародыша. В каждом сомите различают склеротом, дерматом и миотом; их клетки имеют свои пути миграции и служат источником для различных структур.Стадии нейруляции: формирование нервной пластинки – приподнимание краев нервной пластинки и образование нервного желобка – появление нервных валиков – формирование нервного гребня и начало выселения из него клеток – смыкание нервных ваоиков с образованием нервной трубки – срастание эктодермы над нервной трубкой.На третьей неделе развития во всей нервной пластинке отмечена экспрессия гомеобокс-содержащих генов PAX3 и PAX7. На этапе формирования нервных желобков секретируемый сначала хордой, а затем вентральной частью нервной трубки Shh сдерживает экспрессию PAX3 и PAX7 в вентральной части нервной трубки. Экспрессию PAX3 и PAX7 в дорсальной части нервной трубки поддерживают морфогенетические белки кости (BMP4 и BMP7) из не нейрогенной эктодермы.

2)У большинства изученных организмов митохондрии содержат только кольцевые молекулы ДНК, у некоторых растений одновременно присутствуют и кольцевые, и линейные молекулы, а у ряда протистов (например, инфузорий) имеются только линейные молекулы. Митохондриальная ДНК особенно чувствительна к активным формам кислорода, генерируемым дыхательной цепью, в связи с непосредственной их близостью. Хотя митохондриальная ДНК связана с белками, их защитная роль менее выражена, чем в случае ядерной ДНК. Мутации в ДНК митохондрий могут вызывать передаваемые по материнской линии наследственные заболевания. С множественностью митохондриальных геномов связаны особенности проявления митохондриальных болезней. Митохондриальные заболевания обусловлены генетическими, структурными, биохимическими дефектами митохондрий, приводящими к нарушениям тканевого дыхания. Они передаются только по женской линии к детям обоих полов, так как сперматозоиды передают зиготе половину ядерного генома, а яйцеклетка поставляет и вторую половину генома, и митохондрии. Патологические нарушения клеточного энергетического обмена могут проявляться в виде дефектов различных звеньев в цикле Кребса, в дыхательной цепи, процессах бета-окисления и т. д. Характерные признаки:

1) Заболевание передается от больной матери всем ее детям

2) Мужчины и женщины (сыновья и дочери больной матери) поражаются в равной степени.

3) передача болезни по мужской линии невозможна.

Заболевания: синдром нейропатии, атаксии и пигментной дистрофии сетчатки (NARP), синдром Кернса—Сайра (миопатия, мозжечковые нарушения и сердечная недостаточность), синдром Пирсона (панцитопения, молочно-кислый ацидоз и недостаточность поджелудочной железы)