Длительность наблюдения не менее 5 лет

Задача № 44/п

Эталон ответа:

1. Предварительный диагноз: Врожденный нефротический синдром (микрокистоз почек). Анемия

 

2. План дополнительного обследования больного:

· сбор генеалогического анамнеза

· выявление соединительнотканных дисплазий

· анализ крови общий

· анализ мочи общий – микроскопия осадка мочи

· моча по Нечипоренко

· проба Зимницкого

· биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, общий холестерин, В-липопротеины, трансаминазы, креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций)

· коагулограмма

· иммунотесты

· проба Реберга

· внутривенная урография (в период ремиссии)

· динамическая нефросцинтиграфия (в период ремиссии)

· УЗИ почек и органов брюшной полости

· консультация окулиста

 

3. Оценка результатов дополнительного обследования

· В общем анализе крови – анемия, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ

· В общем анализе мочи – протеинурия, цилиндрурия

· В биохимическом анализе крови – снижение уровня общего белка, диспротеинемия.

· Резкое снижение клиренса по эндогенному креатинину

· На гистологическом исследовании характерные структурные изменения для данного заболевания

· В анализе по Зимницкому – снижение фильтрационной функции, гипоизостенурия

4. Окончательный клинический диагноз согласно классификации и его обоснование: Врожденный нефротический синдром (микрокистоз почек), активная стадия, средней тяжести, прогрессирующее течение, функция почек нарушена. Анемия

 

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальную диагностику: вторичный нефротический синдром (при почечном дизэмбриогенезе)

 

6. Какие осложнения могут развиваться при данном заболевании