Г Л А В А IV ПСИХИЧЕСКОЕ НЕДОРАЗВИТИЕ
Наиболее типичной моделью психического недоразвития является олигофрения.
Ее этиологию можно разделить на две основные группы: эндогенную (генетическую) и экзогенную.
По мере развития ряда естественных наук (генетики, биохимии, эмбриологии, общей биологии и т. д.) все большее значение придается генетическим факторам, которые, как полагают, являются причиной более чем половины случаев умственной отсталости.
Сюда, прежде всего, относится патология хромосомного набора. В настоящее время описано более 200 видов хромосомных аберраций, обусловливающих олигофрению. Как известно, наиболее часта из них болезнь Дауна (трисомия в двадцать первой паре аутосом), частота которой составляет 1:700 новорожденных. Среди аномалий половых хромосом (синдромы Шерешевского — Тернера, Клайнфельтера и др.), слабоумие чаще всего наблюдается при синдроме Клайнфельтера (в 50% случаев). Среди умственно отсталых частота синдрома Клайнфельтера составляет 1—2%.
Большая роль в возникновении генетических форм олигофрении принадлежит врожденным нарушениям обмена аминокислот, металлов, солей, жиров и углеводов вследствие врожденной неполноценности ферментных структур. Эти так называемые энзимопатические формы олигофрении обусловливают около 10% умственной отсталости наследственного происхождения. Наиболее частой среди них является фенилкетонурия, распространенность которой в европейской части СССР достигает 1—2 на 10000 новорожденных (С. П. Максимова, Ю. И. Барашнев, 1976). Другие энзимопатические олигофрении встречаются реже. Многие из энзимопатий отличаются прогрессирующим характером течения, поэтому отнесение наблюдающегося при них нарастающего слабоумия к олигофрении в определенной мере условно. Изучение патогенеза энзимопатий способствует успешности поисков терапии. Ряд из них, в первую очередь фенилкетонурия, в настоящее время поддается лечению специфической диетой, исключающей токсические для больного белки. Применение такой диеты, начиная с первых месяцев жизни, предупреждает развитие слабоумия.
Особую группу генетических пороков развития представляют наследственные дефекты, сочетающие слабоумие с поражением мышечной, костной, кожной, сердечно-сосудистой систем, а также органов зрения и слуха.
В настоящее время среди факторов, вызывающих олигофрению, значительная роль придается полигенному типу наследования, при котором у потомства происходит накопление патологических генов, полученных от обоих родителей, каждый из которых в отдельности, имея «подпороговое» количество патологических генов, олигофренией не страдает.
Возникновение экзогенных форм олигофрении связано с поражением мозга инфекциями, интоксикациями и травмами во внутриутробном и родовом периодах, а также в раннем детстве (в возрасте до 2—3 лет).
Внутриутробные поражения мозга чаще обусловлены вирусными инфекциями, перенесенными матерью во время беременности, особенно на ее ранних этапах (краснуха, свинка, корь и т. д.). Определенное значение имеют такие хронические заболевания, как токсоплазмоз, сифилис. В настоящее время все большее значение придается внутриутробным интоксикациям. Сюда относится так называемая «алкогольная эмбрипатия», обусловленная хроническим алкоголизмом матери, интоксикация плода рядом лекарственных препаратов. Причиной олигофрении также может быть влияние радиоактивного и рентгеновского облучения на половые клетки родителей и сам плод. Имеют значение и эндокринные заболевания матери, недостаточность ее сердечно-сосудистой системы, легких, печени, почек, несовместимость крови матери и плода. При различных причинах внутриутробного поражения общим фактором, нарушающим развитие мозга плода, является хронический недостаток кислорода (так называемая внутриутробная гипоксия).
Как указывалось, значительную роль играет время воздействия вредности: для возникновения умственной отсталости особенно опасно поражение в первую треть беременности, когда происходят закладка. и интенсивное формирование мозговых систем.
В предыдущие десятилетия большое значение в происхождении олигофрении придавалось патологии родов: родовой травме и асфиксии. В настоящее время этому фактору отводится меньшая роль, таккакобнаружено, что неблагополучные роды чаще бывают при плоде, неполноценном уже внутриутробно.
Олигофрения, обусловленная поражением мозга в раннем детстве, связана с заболеванием менингитом, менингоэнцефалитом, возникшим как в результате нейроинфекции, так и тяжелых форм общесоматических инфекций: дизентерии, кори, скарлатины и т. д. Определенное место принадлежит черепно-мозговым травмам, реже — опухолям.
Клинико-психологическая структура дефекта при олигофрении обусловлена явлениями необратимого недоразвития мозга в целом с преимущественной незрелостью его коры как образования, наиболее сложного и наиболее поздно созревающего в онтогенезе.
В тесной связи с указанными особенностями находятся сформулированные Г. Е. Сухаревой два основных клинико-психологических «закона» олигофрении:
1) тотальность нервно-психического недоразвития и
2) его иерархичность.
Понятие «тотальность» означает, что в состоянии недоразвития находятся все нервно-психические и в определенной мере даже соматические функции, начиная от врожденной несформированности ряда внутренних органов (порок сердца, нарушение строения желудочно-кишечного тракта и других систем), недоразвития роста, костной, мышечной и других систем, несформированности сенсорики и моторики, элементарных эмоций и кончая недоразвитием высших психических функций, таких, как речь, мышление, формирование личности в целом.
Ряд исследователей, в особенности отечественных (Н. И. Красногорский, 1954; А, Р. Лурия, 1956; В. И. Лубовский, 1956; А. И. Мещеряков, 1956 и др.) специально изучали особенности нейродинамики нервно-психических процессов при олигофрении. Ими были обнаружены слабость замыкательных функций коры головного мозга, затруднение формирования новых, в особенности сложных условных связей, инертность и слабость нервных процессов. В. В, Лубовский к факторам, влияющим на образование условных связей умственно отсталых детей, относит, во-первых, дефекты общей нейродинамики (недостаточность внутреннего торможения, чрезмерную иррадиацию возбуждения, нестойкость следов и, главное, патологическую инертность психических процессов), и, во-вторых, дефекты нейродинамики в речевой системе, т. е. в деятельности самого регуляторного механизма. Инертность, плохую переключаемость психических процессов у детей, страдающих олигофренией, отмечают Б. В. Зейгарник (1976) и С. Я. Рубинштейн (1979). Эти данные полностью коррелируют с наблюдениями клиницистов о замедленности, тугоподвижности, ригидности психических процессов при олигофрении.
Большинство исследователей (Л. В. Занков, 1936; Ж. И. Шиф, 1940) указывают на недоразвитие сенсорной сферы. Хотя первичное поражение органов чувств при олигофрении большей частью отсутствует, восприятие у этих детей характеризуется бедностью и недостаточностью. К. И. Вересоцкая (1940) экспериментально показала его замедленность и слабую активность, Э. С. Бейн (1940) — недоразвитие константности, М. М. Нудельман (1953) и И. М. Соловьев (1953, 1963) — меньший, чем в норме, объем восприятия. Ж. И. Шиф и В. Г. Петрова (1965), Т.Н.Головина (1961) отмечают, что дети-олигофрены лучше воспринимают величину и цвет предметов и хуже материал и форму.
Недоразвитие моторики при олигофрении имеет место и при отсутствии первичного поражения двигательного аппарата. Наряду с бедностью, однообразием неритмичностью, замедленностью и плохой пластичностью движений часто наблюдаются их бесцельность, общее двигательное беспокойство, наличие синкинезий. Отмечаются неустойчивость мышечного тонуса, неловкость произвольных движений, бедность мимики и жестов, наличие лишних движений и синкинезий либо, наоборот, медлительность и заторможенность движений (Г. Дюпре, 1910; К. Якоб, 1924; А. Гомбурге.р, 1926; М. Гуревич, 1930; Н. П. Вайзман, 1976; В. М. Мозговой, 1977; Д. Н. Исаев, 1982 и Др.). Даже при легкой степени олигофрении (дебильности) обследование с помощью тестов обнаруживает отставание в развитии моторики у 53% детей (Г. Е. Сухарева и Е. А. Осипова, 1928). По данным Н. П. Вайзмана (1976), особенно показательны результаты тестов на одновременность и координацию движений.
Многочисленные исследования показали недостаточность памяти как в отношении запоминания, так и хранения и воспроизведения информации (Л, В. Занков, 1935, 1949; Г. М. Дульнев, 1948; А. Н. Леонтьев, 1959; В. Г. Петрова, 1968; Д. Н. Исаев, 1982 и др.). В зависимости от глубины общего и психического недоразвития запоминание нового затруднено в различной степени.
Недостаточность внимания (слабость его фиксации, сужение объема) описана И. М. Соловьевым (1966) и др.
Недоразвитие речи считается одним из основных проявлений олигофренического дизонтогенеза. Степень ее недостаточности большей частью соответствует общей тяжести психического дефекта. Активный словарь резко ограничен по сравнению с пассивным (Г. Н. Дульнев, 1952; М. С. Певзнер, 1959). Страдает грамматический строй речи. Часто наблюдаются дефекты произношения, косноязычие. Затруднено понимание смысла слов.
А. Р. Лурия (1958), В. И. Лубовский (1958), А. И. Мещеряков (1958), Е. Н. Марциновская (1958) и др. экспериментально показали нарушение регулирующей функции речи при олигофрении. В опыте, использующем речедвигательную методику, речевые ответы протекают некоординированно с двигательными реакциями, то опережая их, то запаздывая; оба изолированных ряда реакций не образуют единой функциональной системы.
Исследования В. Г. Петровой (1968), Б. И. Пинского (1980) и др. показали недостаточность развития / практического интеллекта, слабость предметного анализа.
Опыты Л. С. Выготского и сотр. (1956), проведенные по методике Выготского — Сахарова, показали резкое недоразвитие образования понятий при олигофрении. Эксперименты Л. В. Занкова (1935, 1939) обнаружили смутность, расплывчатость, недифференцированность понятий, невозможность выйти за пределы непосредственного конкретного опыта. На трудности обобщения и отвлечения как основной фактор в структуре олигофренического слабоумия указывает М. С. Певзнер (1959).
Представляют интерес данные о мышлении умственно отсталых детей, рассмотренные с позиций генетической теории Ж. Пиаже. Б. Инельдер (1944) выделила в эксперименте три уровня в становлении понятия о сохранении количества (веса и объема) при олигофрении. На первом уровне, характерном для глубокой умственной отсталости, наблюдаются перцептивные и интуитивные методы рассуждения. Понятие количества не формируется. На втором уровне при меньшей степени слабоумия дети овладевали понятием о сохранении количества, но им были недоступны понятия веса и объема. Наиболее существенной чертой мышления этой группы детей является незаконченность, неустойчивость операторных построений. На третьем уровне (при легкой степени олигофрении) формируется понятие о сохранении не только количества, но и веса. Однако понятие объема у этих детей слито с понятием веса. Если представление о сохранении веса формируется в результате непосредственного опыта, то понятие сохранения объема является более абстрактным, оно возникает из координации отношений длины, ширины и высоты. Такая абстракция оказывается недоступной даже детям с явлениями легкой умственной отсталости.
Б. Инельдер также отмечает особенности динамики развития мышления детей, страдающих олигофренией: неустойчивость и регрессивные тенденции. Первое явление она объясняет повышенной внушаемостью, неуверенностью, второе связывает с более грубыми структурными нарушениями мышления. Ж. Пиаже и Б. Инельдер считают, что для детей, страдающих олигофренией, характерны замедление темпа интеллектуального развития с возрастом, фиксация на отдельных операциях, незавершенность их строения.
Характерным является недоразвитие и эмоциональной сферы (К. Левин — цит. по Л. С. Выготскому, 1956; Л. В. Занков, 1939; Г. Е. Сухарева, 1965; Д. Н. Исаев, 1982 и др.).
Отмечаются ее малая дифференцированность, косность и однообразие, бедность оттенков переживаний, слабость борьбы мотивов, актуальность лишь непосредственных эмоциональных раздражителей.В тоже время наблюдается и эмоциональная вязкость. Неспособность подавлять аффект либо влечение нередко проявляются в склонности к импульсивным аффективным реакциям (вспышкам гнева, агрессивным разрядам).
Общая незрелость личности проявляется в низком уровне познавательных интересов (Л. В. Занков, 1938; Н. Г. Морозова, 1965; Д. Н. Исаев, 1982 и др.), их быстром угасании (В. И. Лубовский, 1956, 1958; Г. М. Дульнев, 1961; В. И. Карвялис, 1965 и др.). Отмечаются незрелость мотивации, повышенная внушаемость, безынициативность, недоразвитие волевой сферы.
Таким образом, многочисленные исследования показывают, что психическое недоразвитие при олигофрении носит тотальный характер, охватывая все сферы психики: сенсорику, моторику, память, интеллект, эмоции, личность в целом. Эта особенность дизонтогенеза при психическом недоразвитии всеми исследователями считается бесспорной. Р. М. Боскис (1965) характеризует структуру дефекта при умственной отсталости как тотальное недоразвитие.
Как указывалось выше, второй особенностью психического недоразвития при олигофрении является его иерархичность. Это выражается в том, что недостаточность гнозиса, праксиса, речи, эмоций, памяти, как правило, проявляется меньше, чем недоразвитие мышления. Более того, если при легкой степени олигофрении нередко можно условно говорить об относительной сохранности более элементарных проц^'^01 то недоразвитие высших форм мышления составляет обязательный признак.
И в недоразвитии отдельных психических функцийнаиболее страдает их высшее звено. Эта закономерность находит отражение в структуре недостаточности каждой из вышеперечисленных функций. В конечном счете и в восприятии, памяти и внимании, эмоциональной сфере и даже моторике больше страдает уровень, связанный с процессом отвлечения и обобщения.
Так, в восприятии прежде всего страдает наиболеесложный уровень, связанный с анализом и синтезом воспринимаемого. Отмечаются трудности в выделении ведущих признаков и свойств воспринимаемых предметов (Т. Н. Головина, 1974 и др.). Затруднение возникает тогда, когда действие начинает афферентироваться не отдельными чувственными свойствами, а совокупностью качественных особенностей предмета и его топологией. Здоровый ребенок, рисуя дом, человека, использует привычные схемы. Бедность этих схемпри олигофрении не раз отмечалась исследователями, что послужило основанием для разработки специального теста рисования человека. Для ребенка, страдающего олигофренией, представляются трудными такие топологические свойства предмета, какзамкнутость — разомкнутость фигуры, количество углов, пространственное расположение. Графический тест Л. Бендер, включающий эти параметры, обдаетвысокими дифференциальными возможностями (А. Д. Б. Кларк и А. М. Кларк, 1974).
Пассивное внимание более сохранно, чем активное, произвольное (Дульнев, 1961; Пинский, 1962).
Механическая память нередко бывает удовлетворительной, но всегда страдает память смысловая. Затруднено запоминание и воспроизведение явлений,объединенных смысловой связью. В эксперименте; Л. В. Занкова (1935) показано, что запоминание пар слов, представлявших элементарную логическуюструктуру, затруднено не менее, чем запоминание пар слов, не связанных смыслом. А. Н. Леонтьев (196^°) показал малую способность умственно отсталых детей к использованию опосредованных приемов запоминания.
Недостаточность воображения проявляется значительно больше там, где оно связано с интеллектуальной задачей.
Та же закономерность характерна и для эмоциональной сферы. При относительной сохранности элементарных эмоций выраженное недоразвитие обнаруживают более сложные эмоциональные проявления, формирование которых тесно связано с интеллектуальным развитием. По мнению Л. В. Занкова, «аффективные стремления умственно отсталого недостаточно пропускаются через многогранную призму оценок и суждений». В то же время наличие «симпатических» эмоций, проявление сочувствия к конкретным лицам, способность к сопереживанию обиды и стыда редко наблюдается даже при выраженных степенях слабоумия (С. С. Корсаков, 1954; Г. Е. Сухарева, 1965; Д Н. Исаев, 1982).
Аналогичные закономерности характерны и для моторики. При относительной сохранности элементарных движений значительно более недоразвита способность к тонким и точным движениям, к выработке относительно сложных двигательных формул, к быстрой смене моторных установок (Н. Г. Вайзман, 1976; М. Мозговой, 1977).
Эта закономерность — недоразвитие высшего звена психической функции — особенно выражена в характере недоразвития речи. Даже при достаточном словарном запасе, известной сохранности грамматического строя (например, при олигофрении, связанной с гидроцефалией) в речи мало отражена функция обобщения, страдает смысловая сторона.
Данные вышепредставленных исследований указывают не только на роль нарушения мышления как основного дефекта при олигофрении, но и на его влияние на развитие всех других функций. При этом заслуживает внимания специфика этого влияния «сверху вниз»: недоразвитие мышления препятствует развитию более элементарных психических процессов. Об этом свидетельствуют данные и психолого-педагогической коррекции, способствующей формированию отдельных психических функций за счет влияния «сверху вниз». Однако нельзя исключить и тормозящее влияние «снизу вверх», обусловленное недоразвитием более элементарных функций.
В связи с этим большое значение имеет вопрос о дифференциации первичного и вторичного дефекта при олигофрении.
На ранних этапах изучения умственной отсталости наибольшее значение придавалось и недоразвитию волевой сферы. Впервые это положение было выдвинуто Э. Сегеном (1903), сходные мысли были высказаны еще Солье (1891, цит. по Л. В. Занкову, 1935), который тесно связывал недостаточность внимания с дефектами воли и видел в этом основу нарушения интеллектуальной деятельности при олигофрении. Г. Я. Трошин (1915) также считал недостаточность воли одним из основных факторов, вызывающих умственную отсталость.
Большую полемику вызвало мнение К. Левина (1933) об аффективной природе умственной отсталости. В основе умственной отсталости К. Левин, как известно, видел фактор косности и вязкости аффекта.Из этих свойств он выводил общую малую подвижность психики при олигофрении, начиная от восприятия и кончая мышлением. Сами интеллектуальные нарушения он отодвигал к периферии, расценивая их как производные аффективной недостаточности. Эта теория опиралась на экспериментальные исследования процессов психического насыщения и замещения неудовлетворенной потребности. Было показано, что у детей-олигофренов возвращение к прерванному действию наблюдается значительно чаще, чем в норме. У здоровых детей замещающие действия обладали высокой заместительной значимостью (возвращение к прерванному действию наблюдалось в трети случаев). У умственно отсталых детей того же возраста возвращение к прерванному действию наблюдалось в два раза чаще, что, по мнению К. Левина, свидетельствует о малой динамической связи отдельных потребностей друг с другом. Эта изолированность отдельных динамических систем ведет к их функциональной неподвижности и трудности дифференциации. Как известно, концепция К. Левина встретила критику со стороны Л. С. Выготского (1935), который провел серию экспериментов, близкую по характеру к левиновским. Опыты Л. С. Выготского выявили в структуре олигофренического слабоумия тесную зависимость аффективных расстройств от интеллектуальных. Эти опыты показали, что если у здорового ребенка динамика действия развертывается в смысловом поле, то у умственно отсталого — в наглядной ситуации. Л. С. Выготский указывал на прямую зависимость подвижности самих динамических систем от возможности осмысления ситуации. Этими опытами Л. С. Выготский показал единство и сложную взаимосвязь аффективных и интеллектуальных нарушений при олигофрении.
Недоразвитие мышления, речи, высших форм памяти Л. С. Выготский (1936) рассматривал как вторичные дефекты, обусловленные затруднением усвоения социального опыта вследствие биологической недостаточности мозга. Он подчеркивал отрицательную роль социальной депривации, возникающей из-за выпадения умственно отсталого ребенка из коллектива здоровых сверстников, и в значительной мере с этим связывал недоразвитие личности, проявляющееся в примитивных реакциях, искаженной самооценке, несформированности волевых качеств.
Как пример вторичных осложнений Л. С. Выготский приводил и наличие невротических реакций, вызванных чувством неполноценности.
С. Я. Рубинштейн (1979) ядерным симптомом олигофрении, прямо вытекающим из неполноценности коры, считает недостаточную познавательную активность, слабость ориентировочной реакции. Основной морфологической базой олигофрении М. С. Певзнер (1959) считает недоразвитие лобных долей мозга. Как известно, при нарушении онтогенеза по типу стойкого недоразвития больше страдают системы, филогенетически наиболее молодые и онтогенетически наименее зрелые. Применительно к мозгу к таким системам относятся третичные корковые поля и прежде всего лобные и теменные области, недоразвитие которых при олигофрении подтверждают клинические (М. С. Певзнер, 1959), нейрофизиологические (Л. А. Новикова, 1956; Н. Н. Зислина, 1956; Э. С. Ополинский, 1970; М. Н. Фишман, 1980), а при тяжелых степенях недоразвития нередко и морфологические исследования. Клинико-нейропсихологическая характеристика недостаточности лобных и теменных отделов мозга при олигофрении (И. Ф. Марковская, 1978) отражает наиболее выраженные нарушения программирования, контроля, пространственных представлений. Исходя из вышеизложенного, можно предположить, что обусловленная недоразвитием лобно-теменных отделов головного мозга, недостаточность именно этих высших психических функций является для олигофрении центральной и наиболее приближенной к первичному дефекту.
Подход к систематике олигофрении различен в зависимости от того, рассматривается эта аномалия развития с позиций степени выраженности дефекта, этиологии и патогенеза либо качественной клинико-психологической структуры.
Первый критерий положен в основу деления олигофрении на идиотию, имбецильность и дебильность.
Идиотия представляет наиболее тяжелую степень олигофрении, при которой имеется грубое недоразвитие даже функции восприятия. Мышление, по существу, отсутствует. Собственная речь представлена нечленораздельными звуками либо набором нескольких слов, употребляемых без согласования. В обращенной речи воспринимается не смысл, а интонация. Элементарные эмоции связаны с физиологическими потребностями (насыщением пищей, ощущением тепла и т. д.). Формы выражения эмоций примитивны: они проявляются в кряке, гримасничаньи, двигательном возбуждении, агрессии и т. д. Все новое часто вызывает страх. Однако при легких степенях идиотии обнаруживаются определенные зачатки симпатических чувств. В этом отношении, как известно, классическим является описание С. С. Корсаковым (1894) больной, страдающей олигофренией в степени идиотии, у 'которой имелись отчетливая привязанность к ухаживающим за ней людям, радость при похвале, смутное беспокойство при порицании.
При идиотии нет навыков самообслуживания, поведение ограничивается импульсивными реакциями на внешний раздражитель либо подчинено реализации инстинктивных потребностей.
Имбецильность характеризуется меньшей выраженностью степени слабоумия. Имеется ограниченная способность к накоплению некоторого запаса сведений, возможность выделения простейших признаков предметов :и ситуаций. Нередко доступно понимание и произнесение элементарных фраз, есть простейшие навыки самообслуживания. В эмоциональной сфере помимо симпатических эмоций обнаруживаются зачатки самооценки, переживание обиды, насмешек. При имбецильности возможно обучение элементам чтения, письма, простого порядкового счета, в болеет легких случаях — овладение элементарными навыками физического труда.
Дебильность — наиболее легкая по степени и наиболее распространенная форма олигофрении. Мышление имеет наглядно-образный характер, доступна определенная оценка конкретной ситуации, ориентация в простых практических вопросах. Имеется фразовая речь, иногда неплохая механическая память.
Дети, страдающие олигофренией в степени дебильности, обучаемы по адаптированным к их интеллектуальным возможностям программам специальных вспомогательных школ. В пределах этой программы они овладевают навыками чтения, письма, счета, рядом знаний об окружающем, получают посильную профессиональную ориентацию.
Вышеописанная систематика по степени умственного недоразвития имеет первостепенное значение в дефектологии, так как является одним из критериев отбора во вспомогательные школы.
За рубежом при определении степени интеллектуального дефекта, как известно, широко используется количественная оценка интеллекта (10), позволяющая уточнить актуальный уровень знаний и умений. Однако отсутствие качественного анализа дефекта не только затрудняет возможности прогноза, но и малоинформативно в плане рекомендаций в области обучения, так как не всегда позволяет отличить легкие степени олигофрении от социокультуральной запущенности, нарушений .интеллектуального развития в связи с нераспознанными дефектами в сенсорной сфере (слабовидении, тугоухости), прогрессирующими психическими заболеваниями.
Для медицины большое значение имеют классификации олигофрении по этиологическому и клинико-патогенетическому критерию (Л. Пенроз, 1959; К. Бенуа, 1960; К. Кохлер, 1963). В. отечественной психиатрии таковыми являются классификации М. С. Певзнер (1959, 1965, 1979), С. С. Мнухина (1961), О.Е. Фрейерова (1964), Д.Е.Мелехова (1965), Г.Е. Сухаревой (1965), Д. Н. Исаева (1970).
В клинико-патогенетической классификации Г. Е. Сухаревой выделяются неосложненные, осложненные и атипичные формы олигофрении.
При неосложненной олигофрении, чаще связанной с генетической патологией, в клинико-психологической картине дефекта имеются лишь вышеописанные черты недоразвития в интеллектуальной, речевой, сенсорной, моторной, эмоциональной, неврологической и даже соматической сферах. При легких степенях неосложненной олигофрении деятельность ребенка зависит от его интеллектуальных возможностей 'и в пределах этих возможностей грубо не нарушена. Эти дети старательны, усидчивы, доброжелательны.
Помимо неосложненной формы Г. Е. Сухарева (1965) выделяет осложненную олигофрению, при которой психическое недоразвитие осложнено болезненными (так называемыми энцефалопатическими) симптомами повреждения нервной системы: церебрастеническим, неврозоподобным, психопатоподобньгм, эпилептиформными, апатико-адинамическими. Осложненные формы чаще имеют наталыную (родовые травма и асфиксия) и постнатальную (инфекции первых 2— 3 лет жизни) этиологию. В этих случаях более позднее время поражения мозга является причиной не только недоразвития, но и повреждения систем, находящихся в состоянии определенной зрелости. Это проявляется в энцефалопатических расстройствах, отрицательно влияющих на интеллектуальное развитие.
Так, при церебрастеническом синдроме нарушения работоспособности больного олигофренией резко усугубляются за счет повышенной утомляемости и психической истощаемое™. Ребенок не может приобрести того запаса знаний, который является потенциально доступным для возможностей его мышления.
Неврозоподобные синдромы (ранимость, боязливость, склонность к страхам, заиканию, тикам) могут резко тормозить активность, инициативу, самостоятельность, общение с окружающими, усугубляют неуверенность в деятельности. Психопатоподобные расстройства (аффективная возбудимость, расторможенность влечений) грубо дезорганизуют работоспособность, деятельность и поведение в целом.
Особенно большое значение для нарушения поведения при олигофрении эти психопатоподобные проявления приобретают в подростковом возрасте, нередко вызывая тяжелые явления школьной и социальной дезадаптации больного олигофрениейребенка(К. С. Лебединская, 1976; В. А. Малинаускене, 1977; Э. Я. Альбрехт, 1977 и др.).
Эпилептиформные расстройства (судорожные припадки, так называемые эпилептические эквиваленты), если они наблюдаются часто, не только способствуют ухудшению психического состояния и интеллектуальной работоспособности ребенка, но и являются формальным противопоказанием для его обучения в школе. Показанное в этих случаях обучение на дому не компенсирует полностью потерь, связанных с невозможностью полноценного общения со сверстниками.
И, наконец, апатико-адинамические расстройства, внося в психическое состояние медлительность, вялость, слабость побуждения к деятельности, наиболее грубо усугубляют умственное недоразвитие.
Сходное деление на осложненные и неосложненные формы олигофрении имеется в классификациях М. С. Певзнер (1959) 'и Д. Е. Мелехова (1965). Это клиническое деление имеет большое значение для изучения закономерностей не только клиники, «о и психологии аномального развития, так как показывает соотношение и взаимовлияние симптомов нарушенного развития и болезни, симптомов недоразвития и повреждения. В ряде случаев эти болезненные симптомы повреждения могут настолько доминировать в клинической картине и настолько препятствовать развитию ребенка, что дифференциальная диагностика между недоразвитием и поврежденным развитием (органической деменцией) бывает затруднительной.
Конкретная неосложненная или осложненная олигофрения относится Г. Е. Сухаревой к типичным,формам в том случае, если она подчиняется двум вышеприведенным законам олигофрении — тотальности и иерархичности недоразвития.
Атипичныеформы, по Г. Е. Сухаревой, отличаются тем, что при них эти основные закономерности могут частично нарушаться. Так, например, при олигофрении, обусловленной гидроцефалией, как бы нарушается фактор тотальности поражения, так как этом случае отмечается хорошая механическая память. При других формах олигофрении, например так называемой лобной, а также олигофрении, обусловленной недоразвитием щитовидной железы (М. С. Певзнер, 1972), как бы нарушается закон иерархичности недоразвития: в первом случае имеется грубое нарушение целенаправленности, а во втором — резкая слабость побуждений, по степени своей выраженности как бы перекрывающие тяжесть недоразвития логического мышления. Атипичность структуры интеллектуального дефекта может быть связана и с грубым западением какой-либо из отдельных корковых функций (памяти, пространственного гнозиса, речи и т, д.), связанным с компонентом локального повреждения. Так, при олигофрении, обусловленной ранним травматическим поражением мозга, нарушения памяти будут выражены значительно больше, чем недостаточность других высших психических функций.
Локальные дефекты вносят и добавочный компонент асинхронности в динамику олигофрении за счет особенно выраженной недостаточности психического развития в возрастном периоде, являющемся сензитивным для данной функции. Клиническое и нейро-психологичеокое исследование атипичной, так называемой лобной олигофрении (М. С. Певзнер, 1959; И. Ф. Марковская, 1978) показывает грубое нарушение регуляторных функций в виде выраженной нецеленаправленности, по своей массивности также превалирующее над слабостью способности к отвлечению и обобщению.
В динамике психического развития детей, страдающих олигофренией, признаки недоразвития выступают на каждом возрастном этапе. Степень их выраженности пропорциональна глубине поражения мозга, интенсивности и экстенсивности корковой .недостаточности.
При большой тяжести органического поражения нервной системы психический онтогенез может ограничиться самыми ранними этапами развития. Формирование сложных психических функций может не развернуться вообще.
Отставание сроков становления и развития психических функций демонстративно и при негрубых степенях олигофрении. Для первого года жизни характерно запаздывание формирования перцептивных функций: реакций на свет, звук, игрушку, «комплекса оживления» на лицо матери, других близких. Задержка развития моторики выступает в замедлении статических и локомоторных навыков (удерживание головы, хватание предметов, сидение, стояние, ходьба). В возрасте 2—3 лет наиболее очевидно выраженное запаздывание развития навыков самообслуживания; отчетливо проявляется недоразвитие речи.
В дошкольном возрасте уже четко выступает недостаточность интеллектуальной деятельности в целом: отсутствие любознательности, пытливости, слабость познавательной активности. При подготовке к школе обнаруживаются выраженные затруднения в освоении начальных элементов чтения и счета.
Динамика нарушений психического развития в дошкольном возрасте у детей, страдающих олигофренией, особенно ярко выступает при изучении формирования их игровой деятельности. Игра долго задерживается на стадии простого манипулирования, элементарных подражательных стереотипов. И в ней отчетливо видно отсутствие инициативы, творчества. Недопонимание условий ролевой игры, затрудняя общение со сверстниками, усугубляет дефицит интеллектуального развития.
Проведенное нами специальное изучение сравнительной динамики игровой деятельности у здоровых детей и страдающих олигофренией показало, что если в норме предметные игровые действия достигают значительной сложности уже в возрасте между 3 и 4 годами, то у детей, страдающих олигофренией, даже в возрасте 6 лет относительно сложные предметные игровые действия составляют очень небольшой процент. Лишь к возрасту 7—8 лет уровень развития предметных игровых действий приближается к уровню игры здоровых детей 3—4 лет. Однако, если в норме эти сложные предметные действия являются предпосылкой развития ролевой игры (Д. Б. Эльконин, 1978), то у детей, страдающих олигофренией, усложнение предметных игровых действий происходит на этапе, когда последние в норме уже не являются актуальными для психического развития, так как в 7—8 лет ведущей деятельностью должна быть уже не игра, а обучение. Таким образом, при олигофрении наблюдается запаздывание в развитии игровой деятельности, при которой не развертывается один из ее важнейших этапов. Грубое запаздывание в формировании одних психических новообразований ведет к недоразвитию других.
Для динамики развития детей, страдающих олигофренией, характерна и ретардация возрастных уровней психогенного реагирования. Психогенные реакции большей частью имеют форму, типичную для более младшего возраста. Долго сохраняется соматовегетативный уровень реагирования на психотравмирующую ситуацию. Преобладание инфантильных психомоторного и аффективного уровней реагирования в .подростковом возрасте делает подростков-олигофренов более угрожаемыми в отношении ряда импульсивных асоциальных поступков.
Представленные выше данные клинической и психологической характеристики олигофрении как в статике, так и в динамике подтверждают выделенные нами выше закономерности структуры дизонтогенеза по типу психического недоразвития.
Так, для психологических параметров недоразвития при олигофрении типична тотальность поражения с вовлечением как частных функций, так и общих регуляторных систем. При этом раннее время поражения приводит к более выраженному недоразвитию функций, имеющих наиболее длительный временной период созревания, что определяет иерархию, в которой особая тяжесть недоразвития падает как на регуляторные системы, так и на высший уровень организации любой психической функции. Первичный дефект связан с тотальностью недоразвития мозга и особенно филогенетически наиболее молодых ассоциативных зон. Вторичный дефект, непосредственно связанный с первичным, как указывалось, имеет кольцевой характер, вызванный двумя координатами недоразвития: «сверху вниз» и «снизу вверх». В формировании вторичного дефекта большая роль принадлежит культуральной депривации: низкие интеллектуальные возможности ребенка, страдающего олигофренией, не только исходно затрудняют усвоение информации, но и создают для него ситуацию изоляции в среде сверстников, выпадение из сферы полноценного общения, вызывают невротические наслоения, еще более тормозящие контакты с окружающими. Таким образом, вторичный дефект имеет сложную многоступенчатую структуру, начиная от механизмов, более близких к биологическим, и кончая параметрами, связанными с социальной депривацией.
В структуре дизонтогенеза наблюдается характерное для психического недоразвития нарушение межанализаторных связей. Чем грубее недоразвитие, тем больше выступают явления изоляции отдельных функций. Наиболее демонстративным примером является идиотия, при которой резко обеднены связи между восприятием, действиями и эмоциями. Выше приводились примеры определенной изоляции речи и действия и при более легких степенях олигофрении. Характерно длительное сохранение генерализованного типа связей с их инертной фиксацией, наличием персевераций. Ввиду наибольшей незрелости высших регуляторных систем имеется значительное недоразвитие иерархических структур, что проявляется как в вышеописанных нарушениях познавательной деятельности, так и поведения.
Неустойчивость недоразвитых функций обусловливает их повышенную тенденцию к декомпенсации по типу регресса.
В явлениях асинхронии развития господствуют признаки ретардации с редуцированностью отдельных этапов. В клинико-психологической структуре осложненных форм олигофрении явления дизонтогенеза в виде недоразвития сочетаются с признаками повреждения в виде болезненных энцефалопатических синдромов. Возрастные симптомы, выступающие в структуре психогенных форм реагирования, также несут печать выраженной ретардации.