ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ.

НАРУШЕНИЯ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ.

К аномалиям женских половых органов относятся врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза, отклонения величины, формы, пропорций, симметрии, топографии, наличие образований, не свойственных женскому организ­му в постнатальном периоде. К аномалиям развития в широком смысле слова можно отнести и задержку развития правильно сформированных

(в антенатальном периоде) половых органов, что наблюдается при инфантилизме.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ.

Врожденные аномалии развития половых органов обнаруживаются у 0,23—0,9% женщин. По отношению ко всем порокам развития анома­лии развития женских половых органов составляют около 4%.

Этиология.

К нарушению развития половой системы приво­дят наследственные, экзогенные и мультифакторные (чаше всего) причины. Возникают пороки развития половых органов в раннем периоде онтогенеза, когда происходит дифференцировка парамезонефральных (мюллеровых) протоков и других эмбриональных образова­ний, из которых в дальнейшем формируются половые органы. Развитие гонад (яичников) и половых путей, происходящее из различных закладок, не связано друг с другом, поэтому аномалии развития этих органов и систем часто бывают представлены отдельно.

Неправильная дифференцировка половых органов лишь отчасти обусловлена генетическими причинами. В основном аномалии развития половых органов бывают связаны с нарушениями условий внутриутроб­ной среды, в которых развиваются эмбрион и плод. Нередко у матерей больных, у которых диагностируются аномалии гениталий, имелись указания на патологическое течение беременности: ранние и поздние токсикозы, неполноценное питание, инфекция в ранние сроки беремен­ности, угрожающие аборты и т. д.

Аномалии развития половых органов могут быть вызваны и другими повреждающими факторами в антенальном периоде развития:

- профессиональными вредностями,

- лекарственными препаратами,

- экстрагенитальными заболеваниями матери.

Поскольку повреждающий фактор действует не строго избирательно на закладки половых органов, то параллельно порокам развития половых органов могут возникать и аномалии развития некоторых других органов, в первую очередь почек. Так, среди женщин с пороком развития матки (седловидная, двойная, однорогая, двурогая) аномалии развития почек обнаруживаются у каждой четвертой.

При характеристике аномалий развития половых органов или их отдельных частей следует пользоваться общепринятыми терминами и понятиями. Агенезия — отсутствие органа. Аплазия — отсутствие части органа. Гипоплазия — несовершенное образование органа. Дизрафия — отсутствие срастания или закрытия частей органа. Муль­типликация — умножение частей или числа органов. Гетеротопия (эктопия) — развитие органов или тканей в тех местах, где они в норме отсутствуют. Атрезия — недоразвитие, возникшее вторично. Гинатрезия — заращение определенного отдела женского полового аппарата в нижней (девственная плева, влагалище) или средней (канал шейки матки, реже полость матки) его трети. Эта аномалия наиболее часто возникает в местах естественных анатомических сужений (вульва, девственная плева, наружный и внутренний зев матки, устья маточных труб).

Аномалии девственной плевы и вульвы.

Одним из нередких нарушений строения наружных половых органов является наличие сплошной девственной плевы. Такая патология может быть проявлени­ем атрезии влагалищного входа или аплазии влагалища. Атрезия гимена выявляется с наступлением периода полового созревания. Во время первой менструации кровь, не получая естественного оттока, постепенно заполняет влагалище, матку и маточные трубы, возникают гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс.

Практический интерес представляют также деформации вульвы, вызванные гипо- и эписпадией (при гермафродитизме) и противоестест­венным открытием во влагалище или в преддверие влагалища просвета прямой кишки.